PD.3 Een patiënt met een innate immuundeficientie
6 belangrijke vragen over PD.3 Een patiënt met een innate immuundeficientie
Wat gaat er fout bij AID auto-immuunziekten?
Wanneer denken aan antistof defecten? Tcel dysfunctie? Granulocyten dysfunctie?
- Antistofdefect:
- recidiverende luchtweginfecties
- T-cel disfunctie
- Opportunistische infecties; malaise; failure to thrive
- Granulocyten disfunctie
- recidiverende infecties huid, slijmvliezen, organen, skelet
Wat is de pathogenese van CGD?
- CGD: Chronische granulamateuze ziekte
- Gentische afwijking: in 1 van de complexen die samen NADPH vormen
- 66%: mutatie in gp91 (X-linked)
- ook autosomaal recessieve overerving via andere complexen zijn mogelijke
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Incidentie CGD? Wanneer met name presentatie? Wat voor soort infecties met name?
Waarom zijn catalase positieve pathogenen een risicofactor voor CGD?
- Bacterien maken wanneer ze IC zitten, zelf een klein beetje H202 --> dit kan door de cel gebruikt worden om ze te doden
- --> daarom hebben de bacterie katalase --> omzetting van H202 naar water en O2
Bij CGD:
- Bacterien moeten dan anders worden gedood dan H2O2
- --> bij CGD niet mogelijk
- --> bacterien gaan niet dood
Wat gebeurt er bij IFN-gamme en IL-12 defect?
- APC presenteert --> activeert T-cellen
- IFNA-gamma en IL-12 zijn hierbij erg belangrijk
- Probleem in IFN-gamma:
- infecties atypische of typische mycobacterien (TBC)
- Behandeling
- Profylactisch AB
- anti-mycobacteriel therapie
- suppletie IFNA-gamma
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden