PD.5 Congenitale afwijkingen van het centraal zenuwstelsel / Kind met down syndroom

32 belangrijke vragen over PD.5 Congenitale afwijkingen van het centraal zenuwstelsel / Kind met down syndroom

Hoe gaat de globale ontwikkeling van czs?

  1. Vorming neurale buis
  2. neuronale migratie
  3. vorming verbindingen


Welke processen van ontwikkling ZSC vinden wanneer plaats?

Zie dia

Welke vroege processen vinden plaatsen tijdens embryonale en foetale fase? Wat kan hier fout gaan? Welke ziektebeelden ontstaan er dan?

Zie dia
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Hoe gaat de vorming van de neurale buis?

Zie dia

  • neurale plaat --> neurale buis (sluit zich in week 4)
  • Neurale lijst --> perifeer zenuwstelsel

Wat zijn de oorzaken en incidentie van sluitinfsdefecten neurale buis?

Zie dia

Hoe ontstaan de hersenen en ruggenmerg uit de neurale buis?

  • Dikkere neurale buis --> hersenen
  • dunnere neurale buis --> ruggenmerg



Dit onderzoek laat zien: wanneer je een dikkere neurale buis kweekt --> wordt het hersenen. Dunnere neurale buis --> ruggenmerg

Hoe gaat de dorso-ventrale patroonvorming van het ruggenmerg gedurende de ontwikkeling van CZS?

  • roof plate: dakplaat
  • Alar plate (dorsaal) : sensorisch
  • basal plate: motorisch
  • floorplate: bodemplaat


in roof en floor plate ontstaan geen zenuwcellen

Hoe gaat de dorso-ventrale patroonvorming van de hersenstam gedurende de ontwikkeling van CZS?

Deze dorso-ventrale patroonvorming zet door in de hersenen; is ingewikkelder dan in ruggenmerg

  • De relatie is hier wat minder duidelijk omdat de neuronen gaan migreren --> sensibel en motorisch door elkaar.

Hoe gaat de regulatie van dorso-ventrale patroonvorming? Wat kan hier fout gaan en welke ziektebeelden ontstaan?

Zie dia

Welke ziektebeelden ontstaan bij defecten in DV-patroonvorming

  1. Cyclopia
  2. hypotelorisme / hazelip


Welke relatie zit er in branchiomotorische kernen in hersenstam en rhombomeren en kieuwbogen?

Zi eida

Hoe ontstaat hersenschors, basale ganglia etc. ?

  • Is zeer complex, niet geheel weten
  • Telencephalon:
    1. pallium --> hersenschors
    2. subpallium --> basale ganglia: caudatus, putamen et cetera
  • Bij vorming cortex: een enorme uitbouw van dorsale deel

Hoe gaat AP-patroonvorming in de neurale buis?

  • Door specifieke transcriptiesfactoren: ontwikkeling voor en achterbrein.

Hoe gaat in het detail AP patroonvorming?

Zie dia

Hoe ontstaan verschillende gebieden in de cortex met verschillende functionele delen?

  • Dit gaat ook mbv AP-patroonvorming: organizer verdeelt de cortex in gedeelte.
  • --> informatie van signaalmoleculen wordt vertaald in exppressieniveaus van specifieke transcriptiefactoren.
  • je kan door regulatie van transcriptiefactoren verschillende gebieden verschillende grootte geven. Training en gebruik van bepaalde delen van cortex speelt ook een rol in grootte van bepaald gebeid, alleen deel is al vast gezet mbv AP patroonvorming




Hoe wordt de neurogenese gereguleerd?

  • Aan het begin met name symmetrische deling --> snelle vermeerdering van stamcellen.
  • later meer een asymmetrische celding --> postmitotische neuronen worden gevormd = neurogenese


Wat zijn de kenmerken van microcephalie?

  • Hierbij zijn genen aangedaan die betrokken zijn bij mitose --> neurogenese gaat niet goed --< microcephalie
  • Te weinig neurogenese
  • 1 op 1300 tot 1 op 6000 pasgeboren microcephaal

Welke genen spelen een rol bij ontstaan van microcephalie?

Genen die met name een rol spelen bij organisatie van mitose en in welke mate symmetrische/asymmetrische celdeling plaats vindt.

 

Welke mutuaties zijn vaak aanwezig bij macrocephalie? Welke kenmerken hebben patienten met macrocephalie?

Vaak mutaties in genen die de groei accelerern: teveel neurogenese

Hoe gaat de radiale neuromigratie?

  • Gedurende ontwikkeling hersenen --> neuroblasten vanuit lumen naar boven

Radiale migratie
  • Radiale migratie: neuronen die als eerste ontstaan vormen de buitenste zijde van de cortex
  • Radiale migratie geldt enkel voor exciterende neuronen

Tangentiele migratie
  • geldt enkel voor inhiberende neuronen
  • ontstaan vanuit de voorhersenen --> cortex



Problemen in migraties leiden vaak tot epilepsie





Wat verkrijg je bij een verstoord emirgatie gedurende hersenontwikkeling?

Lissenencephalie

  • glasse hersenen - geen gyri
  • verdikte cortex
  • mentale retardatie

Welke mutaties / eiwitdefecten spelen een rol bij lissencephalie?

Met name eiwitten aangedaan die het wandelen van neuroblasten aansturen

Wat is er aan de hand bij corticale migratiedefecten?

Er is geen sprake van nette radiale neuromigratie: lagen zijn door elkaar --> lissencephalie

Hoe gaat tangentiele migratie?

Met name bij inhiberende neuronen

Wat zijn de effecten van verstoring van tangentiele migratie?

Is nog niet helemaal duidelijk; epilepsie

Welke corticale afwijken van het brein zijn er?

Zie dia

Wat is de incidentie van down  syndroom? Wat is de 10-jaarsoverleving?

Zie dia


  • Levensverwachting: 50 a 60 jaar.
 

Wat zijn de uiterlijke kenmerken?

Zie dia

  • Brushfield spots: vlekjes in iris 

Welke aangeboren afwjkingrn bij down syndroom?

Zie dia


  • dubble-bubble - atresie

Welke tandheelkundige, oogheelkundige en KNO-problemen bij down syndroom?

Zie dia



  • veel luchtwegprovlemen

Welke problemen in cardiaal, MDL, hematologische problemen bij down syndroom?

  • Veel auto-immuun ziekten: zoals coeliakie


Welke immunologische en skelet problematiek bij down syndroom?

Zie dia

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo