Congenitale afwijkingen van het CZS

12 belangrijke vragen over Congenitale afwijkingen van het CZS

Welke afwijkingen kunnen ontstaan tot week 24 postnataal?

Normaal: vorming en verfijning van circuits en myelinisatie

afwijkingen: corticale dysplasie, hypo- of dysmyelinisatie

Uit welke drie primitieve structuren wordt het cranio-caudale deel van de neurale buis in eerste instantie onderverdeeld?

  • Prosencephalon
  • mesencephalon
  • rhombencephalon

Het prosencephalon, mesencephalon en rhombencephalon worden later vijf blazen die overeenkomen met hetlatere ventriculaire systeem, welke zijn dit?

  • Telenchephalon; wordt cortex en basale frontale cortex
  • Diencephalon; wordt hypothalamus en thalamus
  • Mesencephalon; wordt middenhersenen met aquaduct
  • Metencephalon; wordt pons en cerebellum
  • Myelencephalon; wordt het  verlengde merg
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Waar in het dorsoventrale vlak van het embryo bevinden zich de roofplate, basal plate, alar plate en de floorplate?

Roofplate = dorsaal
floorplate = ventraal

basal plate = ventraal (motorisch)
alar plate = dorsaal (sensibel)

Welke embryonale structuur is belangrijk voor signaalmoleculen tijdens de dorso-ventrale patroonvorming?

Notochord.

Wat doet het sonic hedge hog eiwit?

ssh induceert ventralisatie van het ruggenmerg. Hierdoor ontstaan ventraal motorische neuronen.

Hoe ontstaat en verloopt de Anterieure-posterieure patroonvorming?

In de neurale buis ontstaat anterieure-posterieure patroonvorming door omgevingssignalen (transcriptiefactoren). Anterieur maakt het endoderm Wnt-remmers, terwijl posterieur paraxiaal mesoderm juist Wnt maakt. Hierdoor is er in het voorbrein en middenbrein met name Otx2 activatie en in het hindbrain (caudaal) met name Gbx2-activatie.

Want bij Wnt-onderdrukking loopt de concentratie Otx2 op, bij Wnt-signalering stijgt de Gbx2-concentratie. De informatie van signaalmoleculen wordt “vertaald” in expressieniveaus van specifieke transcriptiefactoren.

Hoe zorgen signaalmoleculen voor de ontwikkeling van de cortex?

De aan- en uitschakeling van transcriptiefactoren verdeelt de cortex als het ware in kleine stukjes, die ieder een eigen identiteit krijgen. Emx2 is verbonden aan de caudale cortex, Pax6 aan de rostrale cortex.

Waar gaat het fout bij microcephalie?

Bij microcefalie is er sprake van een afwijking in de neurogenese: er zijn te weinig zenuwcellen ontwikkeld. De hoofdomvang is hierbij > 2.5 SD onder het gemiddelde passend bij deze leeftijd en geslacht. Dit beeld ontstaat door afwijkingen in de genen die mitose reguleren, maar ook omgevingsfactoren (alcohol, drugs, infecties) tijdens de zwangerschap spelen een rol. Als deze genen gemuteerd zijn, kan dit de balans tussen symmetrische en asymmetrische delingen verstoren. Kenmerken van een microcefalie zijn mentale retardatie, ontwikkelingsachterstand, motorische en spraakachterstand, epilepsie, klein lichaam, faciale aandoeningen en simpelere gyri.

Waar gaat het fout bij macrocephalie?

Een bekende oorzaak is een PTEN-mutatie, waardoor groei niet gereguleerd/onderdrukt wordt. Er zijn niet per se meer zenuwcellen, maar vooral grotere zenuwcellen. Microcefalie kan gepaard gaan met problemen zoals autisme.
Een andere soort macrocefalie is een waterhoofd: hydrocephalus. Dit treedt op door een verstopping in de aquaductus Sylvii. Het is een X-gebonden overerving en het L1CAM-gen is van belang.

Wat is radiale migratie?

Bij de ontwikkeling van de hersenschors is er migratie van de ventriculaire zijde naar de buitenzijde van het brein. Neuronen die als eerste ontstaan vormen de binnenste lagen, de neuronen die later ontstaan vormen de buitenste lagen.
Dit geldt enkel voor de exciterende neuronen.

Wat is tangentiële migratie?

Ongeveer 20% van de cortex bestaat uit inhiberende neuronen. Deze ontstaan uit de ventrale voorhersenen en komen in de cortex via tangentiële migratie. Stoornissen in deze migratie lijken gerelateerd te zijn aan aangeboren epilepsie. Inhiberende en exciterende neuronen migreren dus op verschillende manieren.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo