Maligne myleoide ziekten - Chronische lymfatische leukemie (CLL)

Question

Wat is CLL en waardoor wordt het gekenmerkt?

Answer 1

Rijpe B cel neoplasieen en wordt gekenmerkt door een toename van kleine lymfocyten in beenmerg en bloed, lymfeklieren, milt en lever. Toenemende beenmerinfiltratie--> anemie, neutropenie en trombocytopenie. De meesten met CLL hebben aanvankelijk geen of weinig klachten--> toevallig ontdekt.

Answer 2

Het is de meest voorkomende vorm van leuek mie in de Westerse wereld. De incidentie neemt zeer sterk toe met toenemende leeftijd. Het komt<50 zeer zelden voor, boven de 80 is de incidenti 80/100.000/jaar.

Answer 3

Er is niet zo zeer sprake van een toegenomen delingsactiviteit, maar van een zeer langzame accumulatie van cellen tgv een sterk verlengde leevensduur van tumorcellen (door apoptoseremming). Waarschijnlijk heeft elke patient met CLL voor de diagnosestelling een zeer lange periode van subklinische CLL doorgemaakt.

Answer 4

Vaak is het aantal leukocyten (lymfocyten) sterk verhoogd;
Aantal perifere granulocyten is aanvankelijk meestal normaal;
Minimaal 5x10^9 monoclonale lymfocyten moeten aanwezig zijn in het perifer bloed voor de diagnosestelling van CLL. Vaak worden er waarden van 4x zoveel gevonden.
Een lichte anemie komt in 1/2 van de gevallen voor;
De tumorcellen zijn als een tegenhanger van een subset van normale, ciculerende B-cellen met zwakke expressie van IgM en IgD op het celoppervlak en expressie van de marker CD5.