Maligne myleoide ziekten - Non-Hodgkin Lymfomen (NHL)

Question

Hoe komt het dat NHL een heterogene groep is?

Answer 1

Deze heterogeniteit is goed te begrijpen uit de geweldige pluriformiteit van de normale B- en T-cel ontwikkeling en de histologische complexiteit van normale lymfoide weefsels. Naast de verschillen in histologische en immunofenotypische eigenschappen, zijn er in de NHL ook functionele verschillen in de tumorcel verspreiding.

Answer 2

Vergroting van de lymfeklieren=primair nodaal NHL. Lymfadenopathie kan zowel gelokaliseerd als gegeneraliseerd voorkomen. Bij het lichamelijk onderzoek zijn de lymfeklieren gewoonlijk niet pijnlijk, vrij beweegbaar, goed afgrensbaar en rubberachtig van consistentie. Lymfekliervergroting kan ook inwendig zijn, de klachten kunnen zich dan laat voordoen. Soms ontstaat er ascites of pleuravocht door verstoring van de lymfe-afvloed in lymfeklieren.

Answer 3

Er zijn extranodale presentaties zoals in de tonsil, neus (bijholten), maag, dunne darm, long, maar ook elders (huid, hersenen, botten, schildklier tot aan het hart toe). De NHL van maag, darm, speekselklier en long gaan waarschijnlijk uit van het MALT. De klachten bij deze extranodale NHL zijn erg divers en afhankelijk van de lokalisatie.

Answer 4

De verspreiding van NHL gaat voornamelijk hematogeen (intercitygedrag) en in mindere mate lymfogeen. De hematogene nverspreiding wordt het NHL ook onvoorspelbaar: lymfeklieren in de hals en liezen kunnen opgezet zijn zonder dat tussenliggende stations aangetast lijken te zijn.

In een groot deel van de patienten is er splenomegalie. Beenmerg en leverlokalisatie worden frequent anagetroffen.

Answer 5

Meer dan 80% van de patienten presenteert zich met gedissemineerde ziekte.

Answer 6

Per jaar wordt in Nederland bij 12/100.000 inwonders NHL vastgesteld. De incidentie neemt sterk toe met de leeftijd: de mediane leeftijd is >65 jaar.

Answer 7

De bevindingen zijn zeer divers, afhankelijk van de aard van het NHL, de manier van verspreiding, de uitbereiding etc. Zoals reeds opgemerkt kan een NHL zich leukemisch gedragen, met lymfocytose in het bloed en beenmerginfiltratie. Soms secerneren de tumorcellen monoklonaal immunoglobuline en is er een paraproteine. Een verhoogd LDH wordt vooral gezien bij grote cel-turnover en is een belangrijke prognostische parameter.

Answer 8

Deze is zeer divers en sterk afhankelijk van de mate van proliferatie of apoptoseremming. Zo hebben NHL met apoptoseremming een indolent beloop dat nauwelijks verandert oiv therapie.

Sterk prolifererend lymfoom--> natuurlijke verloop is agressief. Binnen enkele maanden-jaren zullen ze vrijwel allemaal overleden zijn. Anderzijds zijn deze lymfomen juist gevoelig voor therapie.