Startpagina / Samenvattingen / Biologie / infectie-ionen-cftr-proteinen

Transport in de cel - Mucoviscidose

4 belangrijke vragen over Transport in de cel - Mucoviscidose

Hoe noemen we slijmproducerende cellen?

Deze slijmproducerende cellen noemen we slijmbekercellen. Ze bevinden zich in het epitheel. Het zijn exocriene kliercellen die hun inhoud (slijm) afgeven in holle organen. Het slijm is een colloïdaal mengsel van voornamelijk ionen, proteïnen, glycoproteïnen en water. De precieze samenstelling van het mengsel bepaalt de viscositeit van het slijm.

Wat gebeurt er als de CFTR-proteïnen defect zijn?

Bij normaal werkende CFTR-proteïnen wordt er voldoende water afgescheiden en wordt er dus een waterachtig slijm geproduceerd. Zijn de CFTR-proteïnen defect, dan is het geproduceerde slijm viskeus.
De SCN- -ionen reageren met – door de epitheelcellen – geproduceerd H2O2. Als reactieproduct ontstaan OSCN- -ionen (hypothiocyanietionen). Deze ionen hebben een heel sterke antibacteriële werking. Bij patiënten met mucoviscidose worden deze ionen nauwelijks gevormd en valt de bescherming ten opzichte van bacteriën grotendeels weg.

Wat is een voorbeeld van een veel voorkomende infectie bij mucoviscidosepatiënten?

Een veel voorkomende infectie bij mucoviscidosepatiënten, dewelke ook aanzienlijke schade kan veroorzaken, is een infectie met Pseudomonas aeruginosa. Die bacterie nestelt zich in het slijm en vormt een biofilm die vrijwel ondoordringbaar is voor witte bloedcellen. Op die manier kunnen bacteriën niet meer gefagocyteerd worden en gaan ze massaal woekeren. De biofilm zorgt ervoor dat een antibioticakuur steeds minder goed werkt.

Hoe wordt mucoviscidose behandelt?

In de eerste plaats probeert men de luchtwegen zoveel mogelijk vrij te houden van slijmen door ophoesten. Bepaalde medicijnen moeten zoveel mogelijk vermeden worden. Bij een infectie begint men zo snel mogelijk met een antibioticakuur. Afhankelijk van de mate waarin andere organen getroffen zijn door de ziekte, moet men de patiënt regelmatig insuline en vitaminen toedienen.

In de voorbije jaren heeft men verschillende malen getracht om gentherapie toe te passen. Daarbij probeert men door middel van een virus het correcte gen in te planten in de epitheelcellen van de luchtwegen. Tot nu toe is die behandelingsmethode niet gelukt.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Biologie

Bekijk samenvatting