Pathologie van de erytropoïese

40 belangrijke vragen over Pathologie van de erytropoïese

Bij wie komt Glucose-6- fosfaatdehydrogenasedeficiëntie vooral voor? En hoe komt dat?

Bij mannen (G6PD-gen op het X-chromosoom bij vrouwen helft RBC deficient dr lyonisatie)

Waar zit het functioneel ijzer?

In de rode bloed cel

Hoe verlies het lichaam ijzer en hoeveel is dat per dag?

  1. Huid
  2. Bloed
  3. Ontlasting


1 - 2 mg/dag
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Welk Fe-gehalte is kritisch bij ijzergebrek?

< 10 mmol/l

Wat is het Fe-gehalte voor mannen en vrouwen bij ijzergebrek?

  • Mannen: 11 - 32 mmol/l
  • Vrouwen: 11 - 27 mmol/l

Wat is het verzadingspercentage van ijzer bij ijzergebrek?

< 15%

Wat is de kritische grenswaarde van ferritine bij ijzergebrek?

< 10-15 ug/l

In welke organen vindt ongecontroleerde ijzerstapeling plaats?

  1. Hypofyse
  2. Schildklier
  3. Hart
  4. Lever
  5. Pancreas
  6. Geslachtsorganen

Wat zijn de klinische gevolgen van ijzerstapeling in het hart van een volwassene?

  1. Cardiomyopathie
  2. Hartfalen

Wat zijn de klinische gevolgen van ijzerstapeling in de lever van een volwassene?

  1. Cirrhose
  2. HCC

Wat zijn de klinische gevolgen van ijzerstapeling in de pancreas van een volwassene?

Diabetes mellitus

Wat zijn de klinische gevolgen van ijzerstapeling in de gonaden bij volwassenen?

  1. Hypogonadisme
  2. Onvruchtbaarheid

Hoeveel zuurstof moleculen zit in elk erytrocyt?

270 miljoen

Bij welke zuurstofdruk is de zuurstofverzadiging ongeveer 95%? (dus 95% van Hb bevat zuurstof)

13 kPa

Op welke twee plekken worden oude erytrocyten weggevangen?

  1. Milt
  2. Bloedbaan (uiteenvallen)

Op welke twee plekken worden oude erytrocyten weggevangen?

  1. Milt
  2. Bloedbaan (uiteenvallen)

Wat gebeurd er met het vrij hemoglobine bij hemolyse?

  1. Opgegeten door macrofagen in de milt
  2. Gebonden aan haptoglobine in bloedbaan

Wat gebeurt er met de haemgroep als er hemolyse optreedt?

  1. Ijzer afsplitsing waarvan de ferrintine wordt opgeslagen en langzaam vrijgegeven voor nieuwe systhese
  2. rest haem via de lever uitgescheiden in gal (bilirubine)

Wat gebeurt er met de haemgroep als er hemolyse optreedt?

  1. Ijzer afsplitsing waarvan de ferrintine wordt opgeslagen en langzaam vrijgegeven voor nieuwe systhese
  2. rest haem via de lever uitgescheiden in gal (bilirubine)

Hoe kan hemolyse via labonderzoek worden aangetoond (4)

  1. Bilirubine stijgt
  2. LDH stijgt
  3. Haptoglobine daalt
  4. Reticulocyten aantal stijgt

Hoe kan hemolyse via labonderzoek worden aangetoond (4)

  1. Bilirubine stijgt
  2. LDH stijgt
  3. Haptoglobine daalt
  4. Reticulocyten aantal stijgt

Waarom daalt het haptoglobine bij hemolyse?

Binding aan vrij hemoglobine

Noem drie oorzaken van aangeboren hemolytische anemie.

  • Membraan probleem
  • Enzymprobleem
  • Hemoglobine probleem

Geef vier oorzaken hoe verworven hemolytische anemie kan ontstaan.

  1. Mechanische probleem
  2. Immunologisch probleem
  3. Infectieus
  4. Medicamenteus

Bij aangeboren hemolyse kan er membraan problemen ontstaan. Hoe komt dat?

  • Erfelijke sferocytose
  • Erfelijke elliptocytose

Bij hoeveel patiënten komt erfelijke sferocytose voor?

3/10000 geborenen zijn autosomaal dominant (spectrinemolecuul mutatie: mstal)

Toeval ontdekking

Hoe worden elliptocyten ontdekt?

Per toeval omdat het zelden manifeste hemolytsiche anemie veroorzaakt

Hoe wordt de zeldzame erfelijk ellipocytose overgeërfd?

Dominant waarbij in het spectrinemolecuul een mutatie zit (mstal)

Bij aangeboren hemolyse kunnen twee enzymen een enzymprobleem geven. Om welke enzymen gaat het?

  • Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) deficiëntie
  • Pyruvaatkinase deficiëntie

Waarop is de rijpe erytrocyt aangewezen voor de productie van ATP, NADH en NADPH?

Op anaërobe glycolyse en de daaraan gekoppelde hexosemonofosfaat shunt omdat de erytrocyt geen mitochondrieën heeft

Waar toe leidt G6PD deficiëntie?

Tot te weinig GSH dat de RBC beschermd tegen oxidatieve schade van sommige voeding en geneesmiddelen

Wat wordt er bij Glucose-6- fosfaatdehydrogenasedeficiëntie veroorzaakt?

Verminderd vermogen oxydatieve erytrocytenbeschadiging te bestrijden (meest frequente enzymafwijking)

Hoe kan een acute hemolytische crisis door oxidatieve stress worden veroorzaakt?

  • Oxyderende geneesmiddelen
  • Tuinbonenmaaltijd (favisme)
  • Infecties

Wat is het gevolg van pyruvaatkinase deficiëntie?

Splenomegalie = vergrote milt

miltextirpatie niet curatief

Welke hemoglobine probleem leidt tot aangeboren hemolyse?

  1. Thalassmie (bepaalde globines zijn er niet)
  2. Sikkel cel (bepaalde globines zijn verkeerd)

Hoe dringt de malaria parasiet de RBC binnen?

Via de Duffy glycoproteine

Wat is verantwoordelijk voor de speciale vorm van de erytrocyt?

De samenstelling van de celmembraan en het interne 'skelet'

Waar is het eiwit spectrine verantwoordelijk voor?

Het handhaven van de biconcave vorm van de erytrocyt

Waar is het eiwit actine verantwoordelijk voor?

Maakt bewegingen van het cytoskelet mogelijk waardoor de erytrocyt vervormbaar wordt.

Waar leidt afwijkingen in de aanmaak van één of meerdere eiwitten in de erytrocyt toe?

Tot vormafwijkingen van de erytrocyten, zoals elliptocytose en sferocytose

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo