Leukemie en lymfomen - Myelodysplastisch syndroom

13 belangrijke vragen over Leukemie en lymfomen - Myelodysplastisch syndroom

Wat is het gevolg van ineffectieve hematopoiese?

Te veel onrijpe cellen in beenmerg --> cytopenie (=anemie, neutropenie en trombocytopenie)

In welke leeftijdscategorie komt MDS het meest voor?

Ouderen, mediane leeftijd is 74 jaar

MDS heeft een heterogene presentatie, wat verstaan we hieronder?

Verschil in symptomen, morfologie van beenmerg (dysplasie), aantal blasten in beenmerg en cytologische afwijkingen
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wat is de symptomatische presentatie van MDS?

Vermoeidheid en/of kortademigheid door anemie
Terugkerende infecties door neutropenie
Bloedingsneigingen door trombocytopenie

Diagnostiek van MDS wordt gedaan middels beenmergonderzoek, waar wordt er dan naar gekeken?

  1. Morfologie van het biopt: normo- tot hypercellulair, vormafwijkingen en te veel blasten
  2. Cytogenetica: o.a. Deletie chromosoom 11q
  3. Flowcytometrie: afwijkende erytroïde uitrijping en geen B-cellen aantoonbaar
  4. Moleculair onderzoek  

Wat zijn de 2 groepen die verantwoordelijk zijn voor de bloedvormende afwijkingen?

Mutaties in epigenetisch regulerende genen
Mutaties in de groep van de splicing regulatoren

Wat doen de epigenetisch regulerende genen?

Ze zijn verantwoordelijk voor de epigenetische ordening van het DNA (hoe het DNA gevouwen is);
  • Veel genen zijn gemethyleerd in cellen van MDS patiënten, maar niet in de cellen van gezonde mensen
  • Methylatie zorgt voor dat de transcriptiefactor niet kan binden met het CpG eiland en de tumorsuppressorgen (bijv p53) inactief is, wat resulteert in tumorvorming

Op welke manieren kunnen de mutaties bij MDS ontstaan?

Primair weet men de oorzaak meestal niet, maar erfelijke factoren blijken steeds belangrijker te worden.
Secundair kan het ontstaan door eerdere behandelingen met chemotherapie en/of radiotherapie

Prognose kan variëren met een levensverwachting van maanden tot vele jaren. Dit is in te schatten met IPSS, welke prognostische kenmerken spelen hierbij een rol?

  • Percentage blasten in beenmerg
  • Aard cytogenetische afwijkingen
  • Diepte en aantal van cytopenieën

Welke risicogroepen zijn er volgens IPSS en wat is de overleving na één jaar?

Laag risico --> totaal score = 0, overleving = 90%
Intermediair-1 --> totaal score = 0,5 - 1,0
Intermediair-2 --> totaal score = 1,5 - 2,0
Hoog risico --> totaal score = >2,5, overleving = 50%

Behandelstrategie bij laag risico en int-1 risico IPSS

Afwachtend, supportive care, groeifactoren en immunomodulerende middelen (lenalidomide)

Behandelstrategie bij int-2 en hoog risico IPSS

Epigenetische therapie (Azacitidine) of intensieve chemotherapie soms gevolgd door allogene stamceltransplantatie

Waarvan is de behandelstrategie, buiten de risicogroep, afhankelijk?

Leeftijd, performance status en comorbiditeit

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo