Blauwe zuigeling
17 belangrijke vragen over Blauwe zuigeling
Hoeveel kinderen heeft aangeboren hartafwijking?
Kindercardiologie in NL:
- Geboortecijfer NL: ~170.000
- 0.8% aangeboren hartafwijkingen. ~1400 kinderen
- o 1/3 geringe afwijking: hoeven geen therapie, hebben geen klachten, af en toe gecontroleerd
- o 1/3: matige afwijking. Hebben een heel klein beetje last. Hier is soms relatief eenvoudige therapie voor nodig.
- § Behoeft of eenvoudige ingreep of medicamenteuze ondersteuning.
- o 1/3: ernstige afwijking
- § Alleen palliatieve of risicovolle chirurgie, letaal
Presentatie ernstige hartafwijkingen:
Presentatie onderverdelen in twee grote groepen:
- - Vroege presentatie (binnen enkele dagen):
- o Ductus afhankelijke afwijkingen
- o Dit zijn vaak cyanotische hartafwijkingen. De circulatie van het kind is ductus afhankelijk. Als de ductus sluit komt het kind in problemen: shock.
- - Latere presentatie (na 4-6 weken)
- o Longvaatweerstand afhankelijke afwijkingen.
- o De bloedsomloop was vaak eerst niet ductus afhankelijk. Maar zijn vaak shuntlaesies (acyanotische hartafwijkingen).
Wanneer is ontwikkeling van eht hart voltooid?
65% is normale zuurstofsaturatie van foetus. Bij transpositie van grote vaten daalt het naar 45%.
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Als je een kind met een vroege presentatie hebt, die cyanotisch, in shock binnenkomt. Dan is je “blinde” strategie:
- - Airway: als niet open een tube erin:
- - Saturatie: O2 masker alleen als SaO2 <70%. Wel voorzicht, als kind ductus afhankelijke hartafwijking heeft
- - Ductus openhouden!! Dit doe je met prostin. Dit dien je toe met 2 perifere veneuze lijnen (of via navelvene als het stompje nog niet afgevallen is).
Wat wordt precies bedoeld met de 4 kenmerken van TvF?
- - Malalignment VSD:
- o Het bovenste deel van het kamerseptum en het onderste deel zijn een beetje uit het lood. Het bovenste deel staat een beetje naar rechts. Maakt contact met tricuspidaal
- - Doordat het septum zo malalignment staat aota te ver naar rechts.
- - Rechterkamer uitstroombaanobstructie:
- o Door malalingment van septum wordt uitstroombaan helemaal vernauwd. Dit kan komen door een pulmonaalklepstenose of een pulmonalisatresie
- - De ernst van TvF wordt vaak bepaald door de ernst van de obstructie van de RVOT.
Wat zijn de spells bij TvF?
- - Typisch rond 2-3 maanden
- - Uitgelokt door huilen, opwinding, persen, ziek zijn
- o Toename RVOT obstructie à minder longdoorbloeding à toename cyanose à syncope.
- - Behandeling:
- o Kind opvouwen
- o Medicamenteus: zuurstof, fenylefrine, morfine
Wat is transpositie van de grote vaten?
- - Hierbij zijn de twee slagaders gedraaid.
- o RV mondt uit in de aorta
- o LV mondt uit in pulmonalis
- - Is niet met leven verenigbaar. Als je niet de ductus openhoudt, of iets met het formane ovale???
- - 2/3 simpele TGA: geen andere hartafwijking aanwezeig
- - 1/3 complexe TGA:
- o VSD
- o Coronairanomalie
- o Pulmonalisstenose
- - Symptomen: ernstige cyanose direct na geboorte. Als ductus dicht gaat hebben de twee circulaties geen goede manier om uit te wisselen.
Wat is je initieele beleid bij een transpositie van de grote vaten?
- Initieel: verbinding links-rechts creeëren: ASD à Rashkind procedure. Via navel/lies een katheter ingebracht. Via foramen ovale in linker boezem. Daar een ballonetje opblazen. Je maakt een soort ASD, zodat je een bidirectionele shunt krijgt. Om even een paar dagen bij te komen voor grote operatie. Dit ASD wordt dan ook weer gesloten.
Wat is de correctie van een transpositie?
Correctie van een d-TGA:
- - Binnen eerste 2(-4) weken
- - Arteriële switch operatie
- - Bij operatie na 2e maand
- o LV traning door PA banding.
- - Mortaliteit:
- o Simpele TGA <5%
- o Complexe TGA ongeveer 10%
Atriumseptumdefect (Is een gat in septum tussen linker en rechter boezem. Welke zijn dit?
- 1. Primum ASD: is een gat laag in atrium, tegen tricuspidaal aan
- 2. Secundum ASD: gat centraal in septum
- 3. Sinus venosus defect (10%)
- 4. Sinus coronarius defect = zeer zeldzaam
- a. Sinus coronarius geeft blauw bloed van de kransslagaders terug aan de rechterkant van het hart.
Sluiten van een ASD – interventioneel:
Sluiten van ASD- chirurgisch:
- - Dan een patch van autoloog pericard opgehecht.
- - Postpericardiotomie syndroom:
- o Toch geeft het een soort afstotingsreactie.
- o Malaise, koorts, thoracale pijn
- o NSAID’s of prednison
- o Soms: pericardpunctie/drainage
- - Postoperatieve complicaties zeldzaam
- - Mortaliteit <1%
- - Prognose is goed
Ventrikelseptum defect. Zijn er andere afwijkingen bij aanwezig? Verschillende groottes?
- - Meest voorkomende hartafwijking (20-40%)
- - 50% andere hartafwijking bij aanwezig.
- - Geassocieerd met syndromen:
- o Ze maken vaak deel uit van een syndroom: tri13/18/21, syndromen.
- - Kleine defecten (<5mm) geen klachten – asymptomatisch:
- o Hartgeruis
- o Of gaan vanzelf dicht
- - Matig en grote defecten – symptomatisch
- o Links-rechts -> volumebelasting links
- o Pulmonaal: dysnpoe, overvulling, frequent LWI
- o Cardiovasculair: verminderde CO, verminderde inspanningstolerantie, shock
- o Toegenomen kans op luchtweginfectie: door overvulling van longen, longen wat natter, het eigen afweersysteem werkt dan minder efficient.
Hoe vindt chirugisch sluiten van een VSD plaats?
Indicaties tot sluiten zijn:
- - Hartfalen/Failure to thrive
- - LR shunt ratio: Qp/Qs > 1.5-2
- - Aortaklepinsufficientie
- - Patch: benadering van boezem via RA of PV.
- - Lage mortaliteit
- - Complicaties: low-cardiac-output syndrome (LCOS), ritmestoornissen, pulmonale hypertensieve crisis. Deze complicaties zijn goed te verhelpen.
Wat is de fysiologie van een open ductus arteriosis?
- - Patiënt in utero door prostaglandine E2 (PGE2)
- - Sluiting 24-74h na geboorte o.i.v.:
- o Zuurstof
- o Daling PGE2
Open ductus is bij foetale circulatie heel belangrijk. Sluit bij gezonde kinderen in eerste dagen. Bij prematuren of belangrijke hartafwijking blijft hij open. Er ontstaat een links-rechts shunt.
- Necrotiserende enterocolitis (NEC) à door verminderde doorbloeding darmen
- Longbloeding/intracerebrale bloeding
Sluiten van een PDA – chirurgisch:
- - Bij neonatnen/prematuren
- o Bij falen medicamenteuze therapie
- - Via laterale (mini-) thoracotomie ‘op zaal’
- - Kun stembandparese krijgen door doorknippen n. laryngeus recurrens.
Zijn ook interventioneel devices die je er in kunt leggen, hier wil je juist stolling.
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden