Congenitale hartafwijkingen - (Aangeboren) stollingsstoornissen

13 belangrijke vragen over Congenitale hartafwijkingen - (Aangeboren) stollingsstoornissen

Welke soorten bloedingen zie je in de primaire en secundaire hemostase?

primair: doorbloeden direct na ingreep of trauma
secundair: nabloeden (na een periode gestopt te zijn)

Welke stoornissen komen voor in de primaire hemostase?

- Von Willebrand (aangeboren)
- trombocytopathie (aangeboren)
- medicamenteus (verworven)
- levercirrose (verworven)
- uremie (verworven)

Hoe kan je een stoornis in de primaire hemostase aantonen?

1) bloedonderzoek naar trombocyten aantal
2) bloedingstijd (tijd meten tot bloeding stopt)
3) PFA (platelet function analyzer)
4) trombocytenaggregatie testen
5) bloedonderzoek naar Von Willebrand factor (activiteit/antigeen)
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Welke stoornissen komen voor in de secundaire hemostase?

- hemofilie A of B (aangeboren)
- vitamine K tekort (verworven)
- medicamenteus ( "")
- te weinig aanmaak stollingsfactoren door leverfalen
- verlies van stollingsfactoren door bloedingen
- verhoogd gebruik van stollingsfactoren bij diffuse intravasale stolling

Hoe kan je een stoornis in de secundaire hemostase aantonen?

1) stollingstijd meten (phrotombinetijd vs. geactiveerde partiële tromboplastine tijd)
PT = zegt iets over de extrinsieke route van de stollingscascade. Een verlengde PT tijd wijst op een probleem met stollingsfactor VII, V, X of protrombine of het kan wijzen op het effect van antistollingsmiddelen.
APPT = zegt iets over de intrinsieke route van de stollingscascade. een verlengde APPT wijst op een tekort van stollingsfactor VIII, IX, XI en/of XII of het gebruik van heparine.

Om de oorzaak van bloedverlies te achterhalen is de anamnese van groot belang. Wat zijn de vragen die gesteld moeten worden?

- bloedverlies op meerdere plaatsen
- bloedverlies bij eerdere ingrepen (KNO, menstruatie, bevalling)
- familieanamnese
- medicatie gebruik

Noem de kenmerken van de ziekte von Willebrand

stoornis in primaire hemostase; doorbloeden!  
- klinische kenmerken: slijmvliesbloedingen, blauwe plekken.
Type 1: kwantitatieve deficiëntie (autosomaal dominant)
Type 2: kwalitatieve deficiëntie (autosomaal dominant/recessief)
Type 3: afwezigheid von Willebrand factor (autosomaal recessief)
behandeling: substitutie ontbrekende factor, of desmopressine (DDAVP).

Wat zijn de functies van de Von Willebrand factor?

- ondersteuning plaatjesaggregatie
- ondersteuning plaatjesadhesie
- drager en beschermer van stollingsfactor VIII, waardoor dus ook lichte stoornissen in de secundaire hemostase als deze mist.

Noem de kenmerken van hemofilie A v.s B

Stoornis in secundaire hemostase; nabloeden!
Hemofilie A = deficiëntie stollingsfactor VIII (85%)
Hemofilie B = deficiëntie stollingsfactor IX (15%)
NB: komt alleen bij mannen voor, want X-gebonden recessief!

klinische kenmerken:
- gewrichtsbloedingen
- spierbloedingen
- diepe hematomen
- bloeding na trauma   
Behandeling: substitutie ontbrekende factor of desmopressine (DDAVP) => alleen bij hemofilie A, want desmopressine vermeerdert factor VIII en vWF.

Wat zijn de medicijnen die de primaire hemostase remmen?

Bloedplaatjesaggregatie remmers:
- aspirine
- clopidogrel
- dypiridamol
- prasugrel
- ticagrelor
- NSAID's
=> wordt gegeven ter preventie van CVZ, bijv. acuut coronair syndroom, CVA, TIA, perifeer vaatlijden.

Wat zijn de medicijnen die de secundaire hemostase remmen?

anticoagulantica:
- Vitamine K antagonisten (acenocoumarol en phenprocoumon)
- heparines
- nieuwe orale anti-coagulantica (dabigatran, rivaroxaban, apixaban)
=> wordt gegeven bij diep veneuze trombose (DVT).

Hoe is de diagnostiek op een DVT opgebouwd?

Het risico op een DVT kan ingeschat worden met de Wells score. Een DVT is waarschijnlijk bij 2 of meer punten en onwaarschijnlijk bij 0 of 1 punt.
wanneer een DVT onwaarschijnlijk is wordt een D-dimeertest gedaan. Bij een normale uitslag is de kans op een trombose of longembolie zeer onwaarschijnlijk. Bij een verhoogde waarde is er een kans dat er wel een DVT of longembolie is.

Wat is de behandeling van DVT?

Eerst wordt er behandeld met een laag moleculair gewicht heparine (LMWH) 1dd subcutaan. LMWH zorgt ervoor dat het stolsel niet groter wordt. Daarna 3-12 maanden vitamine K-antagonist.
Aanvullende maatregelen:
- na DVT 2 jaar steunkous dragen vermindert de kans op post-trombotisch syndroom van 50% naar 25% kans.
- bij risicoverhogende momenten (gips, operatie, zwangerschap) > LMWH
- geen anticonceptiepil meer

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo