Congenitale hartafwijkingen - (Aangeboren) stollingsstoornissen
13 belangrijke vragen over Congenitale hartafwijkingen - (Aangeboren) stollingsstoornissen
Welke soorten bloedingen zie je in de primaire en secundaire hemostase?
secundair: nabloeden (na een periode gestopt te zijn)
Welke stoornissen komen voor in de primaire hemostase?
- trombocytopathie (aangeboren)
- medicamenteus (verworven)
- levercirrose (verworven)
- uremie (verworven)
Hoe kan je een stoornis in de primaire hemostase aantonen?
2) bloedingstijd (tijd meten tot bloeding stopt)
3) PFA (platelet function analyzer)
4) trombocytenaggregatie testen
5) bloedonderzoek naar Von Willebrand factor (activiteit/antigeen)
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Welke stoornissen komen voor in de secundaire hemostase?
- vitamine K tekort (verworven)
- medicamenteus ( "")
- te weinig aanmaak stollingsfactoren door leverfalen
- verlies van stollingsfactoren door bloedingen
- verhoogd gebruik van stollingsfactoren bij diffuse intravasale stolling
Hoe kan je een stoornis in de secundaire hemostase aantonen?
PT = zegt iets over de extrinsieke route van de stollingscascade. Een verlengde PT tijd wijst op een probleem met stollingsfactor VII, V, X of protrombine of het kan wijzen op het effect van antistollingsmiddelen.
APPT = zegt iets over de intrinsieke route van de stollingscascade. een verlengde APPT wijst op een tekort van stollingsfactor VIII, IX, XI en/of XII of het gebruik van heparine.
Om de oorzaak van bloedverlies te achterhalen is de anamnese van groot belang. Wat zijn de vragen die gesteld moeten worden?
- bloedverlies bij eerdere ingrepen (KNO, menstruatie, bevalling)
- familieanamnese
- medicatie gebruik
Noem de kenmerken van de ziekte von Willebrand
- klinische kenmerken: slijmvliesbloedingen, blauwe plekken.
Type 1: kwantitatieve deficiëntie (autosomaal dominant)
Type 2: kwalitatieve deficiëntie (autosomaal dominant/recessief)
Type 3: afwezigheid von Willebrand factor (autosomaal recessief)
behandeling: substitutie ontbrekende factor, of desmopressine (DDAVP).
Wat zijn de functies van de Von Willebrand factor?
- ondersteuning plaatjesadhesie
- drager en beschermer van stollingsfactor VIII, waardoor dus ook lichte stoornissen in de secundaire hemostase als deze mist.
Noem de kenmerken van hemofilie A v.s B
Hemofilie A = deficiëntie stollingsfactor VIII (85%)
Hemofilie B = deficiëntie stollingsfactor IX (15%)
NB: komt alleen bij mannen voor, want X-gebonden recessief!
klinische kenmerken:
- gewrichtsbloedingen
- spierbloedingen
- diepe hematomen
- bloeding na trauma
Behandeling: substitutie ontbrekende factor of desmopressine (DDAVP) => alleen bij hemofilie A, want desmopressine vermeerdert factor VIII en vWF.
Wat zijn de medicijnen die de primaire hemostase remmen?
- aspirine
- clopidogrel
- dypiridamol
- prasugrel
- ticagrelor
- NSAID's
=> wordt gegeven ter preventie van CVZ, bijv. acuut coronair syndroom, CVA, TIA, perifeer vaatlijden.
Wat zijn de medicijnen die de secundaire hemostase remmen?
- Vitamine K antagonisten (acenocoumarol en phenprocoumon)
- heparines
- nieuwe orale anti-coagulantica (dabigatran, rivaroxaban, apixaban)
=> wordt gegeven bij diep veneuze trombose (DVT).
Hoe is de diagnostiek op een DVT opgebouwd?
wanneer een DVT onwaarschijnlijk is wordt een D-dimeertest gedaan. Bij een normale uitslag is de kans op een trombose of longembolie zeer onwaarschijnlijk. Bij een verhoogde waarde is er een kans dat er wel een DVT of longembolie is.
Wat is de behandeling van DVT?
Aanvullende maatregelen:
- na DVT 2 jaar steunkous dragen vermindert de kans op post-trombotisch syndroom van 50% naar 25% kans.
- bij risicoverhogende momenten (gips, operatie, zwangerschap) > LMWH
- geen anticonceptiepil meer
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden