Ontwikkelingsstoornissen Grote Vaten: 'kindercardiologie

28 belangrijke vragen over Ontwikkelingsstoornissen Grote Vaten: 'kindercardiologie

Geef een voorbeeld van GP2b/3a remmers

Abciximab of tifofiban

Wat wordt er gegeven aan een neonaat waarbij de Ductus Botalli open moet blijven?

Hier geef je prostaglandines, waardoor de Ductus open blijft. Het nadeel is dat kinderen zich grieperig gaan voelen. De kinderen voelen zich hier niet lekker bij.
Het is vaak een overbruggingsmedicijn, totdat de daadwerkelijke operatie begint.

Wat is de prevalentie van congenitale hartafwijkingen?

Ongeveer 0,8%. Hiervan is 1/3e niet schadelijk, 1/3e is redelijk schadelijk en een andere 1/3e is echt gevaarlijk.
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wat komt het meeste voor bij de congenitale hartafwijkingen?

Het VSD komt het meeste voor, met een prevalentie van 42(!!!)%

Geef de drie niet-cyanotische hart-afwijkingen, en leg uit waarom een Pink Fallot geen niet-cyanotische hart-afwijking is

Atriumseptumdefect, Ventrikelseptumdefect en een Open Ductus Botalli (ODB).

Een Pink-Fallot is een aandoening waarbij de tetralogie van Fallot wel aanwezig is, maar dat de patiënt (nog) geen klachten heeft van cyanose. Deze kunnen wel ontstaan nadat er een aantal dagen verstreken is. Deze cyanotische klachten ontstaan doordat de ductus van Botalli sluit

Wat zijn de vier voorwaarden voor een TOF?

1) Overrijdende Aorta, vaak een gevolg van VSD
2) Een VSD
3) Pulmonalisstenose
4) Door de pulmonalisstenose is een RV-hypertrofie ontstaan

Hoe kan het dat er zoveel bloed door het foramen ovale heen gaat in de foetale circulatie?

Het zuurstofrijke bloed komt vanuit de placenta, vanaf de moeder binnen bij de foetus. Hier wordt het aan de vena umbilicalis afgegeven, waarna het in de onderste holle ader terecht komt. Vanuit de CVI heeft het bloed een bepaalde hoek van stroming, waarbij het grootste gedeelte van de flow terecht komt op het foramen ovale.

Wat zijn de vervolgstappen bij een verdenking op een TGA?

Je maakt hierbij direct een echo en je dient ook prostaglandines toe, zodat de Ductus Botalli niet sluit. Dit ECHO maak je om te kijken wat de aandoening van het hart precies is, en om te kijken hoe erg het hart eraan toe is.

Wat gebeurt er met de circulatie van de neonaat, net na partus?

Er vindt expansie van de longen plaats
-> Hypertrofie pulmonaalvaten daalt
-> Het Foramen Ovale sluit omdat de druk toeneemt in het linker ventrikel, en die van het rechter ventrikel niet. Je krijgt dan dat de druk in het linker atrium ook toeneemt, waardoor het foramen ovale dichtgedrukt wordt. Ook ductus Botalli sluit
-> Longen zetten ook zelf verder uit
-> De alveoli en de longvaten worden ook wijder, waardoor de weerstand nog meer afneemt.

Van welke factoren is de mate van ernst van een shunt afhankelijk?

Een shunt is een opening die er niet moet zijn. Hij veroorzaakt niet-cyanotische aandoeningen, dus transport van links naar rechts.

Een shunt is afhankelijk van
-> De grootte van het defect
-> De mate van weerstand in de longvaten

EN DUS NIET VAN DE LEEFTIJD

Wat voor defect is een VSD?

Congenitale hartafwijking: Een VSD is een ventrikelseptumdefect. Er zit een 'gat' in het septum tussen de beide ventrikels. Dit kan zich in het musculaire gedeelte van het septum bevinden, maar ook in het membraneuze gedeelte, waardoor je verschillende pathologiën krijgt.

Een groot gedeelte van de musculaire VSDs lossen zichzelf op. De membraneuze VSDs moeten altijd chirurgisch verwijderd worden

Beschrijf de cardiale gevolgen van shunting op het hart

Er vindt rechterventrikelhypertrofie plaats, dit komt door volume-overbelasting van het rechterventrikel. Daardoor neemt de longperfusie toe. De druk in de pulmonaalvaten neemt ook toe.

Dit kan ook resulteren in een irreversibele hypertensie van de longen.

Hoe ontstaan rhonchi als bijgeluid?

Dit is het meevibreren van slijm

Wat is het venturi effect?

Dit is het diastolische defect in de vulling van de LCC. Het probleem staat bij een (perimembraneus) VSD, waardoor de LCC niet meer goed ondersteund wordt door de linkerzijde van het ventrikelseptum. Hierdoor kan de LCC niet meer goed de bloeddruk ontvangen vanuit de aorta in de diastole. Het gevolg is een aortaklep insufficientie met als gevolg een mogelijke rechterventrikel hypertrofie

Wat is het gevolg van RVH bij VSD?

Je krijgt een volume-overload van het rechter ventrikel. Denk hierbij aan mogelijke gevolgen als een tricuspidalis en pulmonalis problemen. Ik denk dat er sneller een pulmonalis stenose zal ontstaan, omdat het lichaam zelf de druk intrapulmonaal laag wil houden.

Je krijgt dus ook een verhoogde pulmonale bloeddruk, pulmonale hypertensie

Van welke factoren is een ASD afhankelijk?

Deze is afhankelijk van:
--> Grootte van het defect
--> Compliantie van de rechterkamer
DUS NIET DE LEEFTIJD

Beschrijf de klinische presentatie bij een ASD

1) Volumebelasting rechter hart, wordt meestal goed verdragen.
2) Moe
3) Kortademigheid, dyspneu
4) Hartkloppingen

2),3),4) worden met verloop van tijd steeds erger.
4) Hartkloppingen worden gevoeld, de ictus is sterk verbreed en de hartas is ook gedraaid

Beschrijf de pathofysiologie van de Coarctatio Aortae

Dit is een ziektebeeld waarbij er na de aftakking naar de a. subclavia sinistra een vernauwing optreedt die een HT veroorzaakt in de bovenste helft van het lichaam, en er een verminderde perfusie van de onderste lichaamshelft optreedt.

Wat zijn de cardiale gevolgen van een CA?

Hierdoor kan er door verhoogde druk alsnog een intra-cardiale shunt ontstaan. Ook kan de aorta ascendens helemaal opzwellen omdat er te weinig bloed doorheen kan.

Bijkomende cardiale aandoeningen zijn:
1) Aorta bicuspide 85%
2) Ventrikelseptumdefect 28-35%
3) Aortaklepstenose 13%
4) Subaortale stenose 10-25%
5) Transpositie van de grote vaten TGA 8-16%
6) Complexe hartafwijkingen 10-15%

Hoe is het verloop verschillend van een CA bij kinderen en bij volwassenen?

Als een volwassen patient zich presenteert met klachten v/d ademhaling en duizeligheid, dan kan het zijn dat hij een CA heeft. Kinderen hebben vaak een veel acutere situatie, terwijl de situatie bij een CA in volwassenen wel degelijk acuut kan zijn, als de aorta ascendens bijvoorbeeld gedilateerd is.

Wat merkt de patient zelf aan een Coarctatio Aortae

De patiënt kan duizelig worden, omdat de circulatie naar het hoofd gereduceerd is. Ook kan hij acuut hartfalen krijgen. Dit komt omdat er bij een slechte systemische circulatie acidose optreedt. Dit verneukt de hele elektrolytenspiegel waarop de hartspier gebaseerd is, dus krijg je acuut hartfalen

Hoe kan Acuut hartfalen een gevolg van Coarctatio Aortae zijn, als je bedenkt dat deze vernauwing zich meestal distaal in de aortaboog bevindt? En dus niks te maken heeft met de coronaire perfusie?

Door de coarctatio wordt de systemische circulatie sterk gereduceerd. hierdoor krijg je dat er acidose optreedt. Daardoor veranderen de elektrolytspiegels in het bloed, en dit geeft dat het hart dus moeite heeft om actiepotentialen te generen.

Hoeveel van de congenitale hartafwijkingen is TOF?

Dit is ongeveer 10%

Wat is het klinische beeld bij een TOF?

Dyspneu
Tachypneu, afhankelijk van de mate van pulmonalisstenose. Er treedt progressieve stenose op.
Ook is er cyanose aanwezig

Wat is een 'pink fallot'?

Hoe kleiner de stenose, hoe meer bloed er over de longvaten gaat. Dit betekent ook verder --> hoe groter de pulmonalisstenose, hoe meer cyanotisch de patient is.

Als je een pink fallot ziet bij een neonaat, dan ga je ervanuit dat hij/zij waarschijnlijk een TOF heeft, maar dat deze nog niet tot uiting is gekomen. Kan ook zijn omdat de Ductus Botalli nog niet gesloten is

Chirurgische correctie TOF?

Uitvragen

Klinische presentatie TGA

Progressieve cyanose
Tachypneu
Dyspneu
Tachycardie
Decompensatie in vroege periode na geboorte, wanneer de ductus gesloten is

Wat is de behandeling bij een TGA?

-Prostaglandine (PGe2 infuus)
-Rashkind-techniek --> het groter maken van een ASD, zodat er meer zuurstofrijk bloed naar de andere kant van het hart kan, bij voorkeur de juiste kant

Operatief:
Arteriele switch. Ook kan je hiervoor banding toepassen. Dat is een buisje om de a.pulmonalis heen, waardoor er niet teveel bloed over de longen heen gaat. Zo voorkom je meer schade aan het longweefsel.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo