Startpagina / Samenvattingen / Class notes - Circulatie / cardiomyopathie-ziekt-rechter

Supl.1 : Volwassenen met een aageboren hartafwijking

12 belangrijke vragen over Supl.1 : Volwassenen met een aageboren hartafwijking

Wat is een atriumseptumdefect (ASD) en wat houdt deze in?

Bij een atriumseptumdefect (ASD) is er een gaatje aanwezig in het septum dat de linker- en de rechterboezem van elkaar scheidt. Dit gat leidt tot een links-rechts shunt, bloed stroomt immers terug van het linker naar het rechter atrium omdat de druk rechts lager is. Op den duur leidt dit tot pulmonale hypertensie en hartfalen. Bij de behandeling wordt er met een katheter via de lies een occluder geplaatst waardoor het gaatje opgevuld wordt.

Wat houdt een tricuspidalis atresie?

Bij tricuspidalis atresie ontbreekt de tricuspidalisklep waardoor het bloed niet van het rechteratrium naar de rechterventrikel kan stromen. Er is vaak wel een ASD en een VSD waardoor shunting mogelijk is.

Een variant hierop is de Fontan circulatie waarbij de rechterventrikel niet ontwikkeld is. De rechterboezem wordt dan aangesloten op de a. pulmonalis maar dit geeft op den duur pulmonale hypertensie en trombusvorming.

Wat is een Ross-procedure en wie komt hiervoor in aanmerking?

Patiënten die ten gevolge van een endocarditis een aortaklep insufficiëntie hebben gekregen komen in aanmerking voor de Ross-procedure. Hierbij wordt de stam van de a. pulmonalis met de tricuspidalisklep op de plek van de aortastam gezet. Hierdoor heeft de aorta weer een functionele klep. Aan de rechterkant wordt een bio-klep geplaatst. Hier is namelijk een lager druksysteem waardoor de bio-klep het langer volhoudt. Complicaties zijn een aneurysma van de aortawortel of van de aorta ascendens. Indien complicaties optreden wordt er een Bentall-procedure gedaan waarbij er een aorta buisprothese met aortakunstklep wordt geplaatst.

Waarom kunnen mensen met de ziekte van Marfan makkelijker een aneurysma ontwikkelen?

Patiënten met de ziekte van Marfan hebben een relatief hoge elastine-dichtheid in de proximale aorta. Hierdoor kan er makkelijk een aneurysma ontstaan ter hoogte van de aortawortel.

Wanneer is een endocarditis profylaxe geïndiceerd?

• Alle cyanotische aandoeningen;
• Prothesemateriaal in situ met restafwijking;
• Alle kunstkleppen;
• Eerdere endocarditis.

Endocarditis profylaxe is preventieve toediening van antibiotica aan patiënten met bepaalde hartafwijkingen.

Hoe wordt cardiomyopathie gedefineerd en ingedeeld?

Veel cardiomyopathieën zijn erfelijk, vaak via autosomaal dominante overerving. In toenemende mate leert men de onderliggende genetische defecten kennen.

Een cardiomyopathie wordt gedefinieerd als een myocardafwijking met abnormale structuur en functie van de hartspier, in afwezigheid van coronairlijden, hypertensie, kleplijden of congenitale ziekte. In aanwezigheid van deze aandoeningen kan er secundair een verdikte hartspier ontstaan. Cardiomyopathie is een diagnose die per exclusionem wordt gesteld.

De cardiomyopathieën kunnen worden onderverdeeld in hypertrofische cardiomyopathie (HCM), dilaterende cardiomyopathie (DCM), aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie (ARVC), restrictieve cardiomyopathie (RCM) en een overige groep. De indeling is gebaseerd structuur en functie.

Geef van elke van de cardiomyopathien aan wat er mis is op het gebied van structuur en wat er mis is met de functie.

Nadoen!

Waar moet op gelet worden bij de diagnostiek van cardiomyopathie?

Bij de anamnese moet gelet worden op familiair voorkomen van plotselinge dood, syncope/duizelingen en hartkloppingen. Het lichamelijk onderzoek is vaak normaal, pas bij vergevorderde ziekte zijn er tekenen van hartfalen. Met beeldvormende technieken wordt gekeken naar het hart. Echocardiografie en MRI zijn geschikt voor het vaststellen van structurele en functionele afwijkingen en spelen dus een belangrijke rol in de diagnostiek. ECG en holterregistraties zijn van groot belang voor het bepalen van ritme- en geleidingsstoornissen. Dit kan voor een langere periode gedaan worden.

Wat is er aan de hand bij een aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie?

Bij een aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie is er een dilatatie van het rechter ventrikel. Dit zorgt voor een systolische dysfunctie. Microscopisch is fibrose en vervetting van de rechterventrikel wand te zien. Een ARVC is zeldzaam en komt vaak voor bij sporters die dood neervallen op het veld. De ziekte is in minstens vijftig procent familiair. Het gevaar van een ARVC is dat er ventriculaire ritmestoornissen kunnen ontstaan in de gebieden waar spiervezels zijn vervangen door vetcellen.

Hoe ziet de diagnostiek van HCM eruit?

Microscopisch is te zien dat de myocyten niet parallel, maar ongeordend liggen. Dit heet myocyte disarray. Het ECG laat extreme linker ventrikelhypertrofie zien met een hoog QRS-complex en abnormale T-toppen. Fibrosehaarden in het myocard worden zichtbaar met een contrast-MRI en spelen mogelijk een rol bij ontstaan van ritmestoornissen.

Bij twee of meer risicofactoren krijgt iemand een ICD. Risicofactoren voor plotselinge dood bij HCM zijn:
• Wanddikte van de linkerkamer van meer dan dertig millimeter;
• Plotse dood bij een eerstegraads familielid;
• Onverklaarde syncope;
• Ventriculaire ritmestoornissen;
• Onvoldoende toename van de bloeddruk bij inspanning

Hoe ziet de behandeling van HCM eruit?

Een van de behandelingen die gedaan kan worden is het bewust vernietigen van een stuk in de verdikte hartspier, ook wel percutaneous transluminal septal myocardial ablation. Hierbij wordt in de eerste of tweede septale tak alcohol geïnjecteerd, waardoor de hartspiercellen in dat gebied doodgaan. Door littekenvorming zal de hypertrofie verdwijnen en daarmee ook de aanzuiging van de mitralisklep, wat leidt tot een vermindering van de mitralisklepinsufficiëntie. Daarnaast kunnen calciumantagonisten of bètablokkers worden gegeven voor verbetering van de diastolische dysfunctie en voorkomen van ritmestoornissen.

Wat is restrictieve cardiomyopathie?

Restrictieve cardiomyopathieën worden met name veroorzaakt door afzetting van abnormale eiwitten in myocard. De belangrijkste vorm is amyloïdose. Interstitiële eiwitafzettingen bemoeilijken de vulling van het linker ventrikel, waardoor er diastolische dysfunctie ontstaat. Dit leidt tot moeilijk te behandelen diastolisch hartfalen. Er is geen sprake van uitgesproken hypertrofie.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Circulatie

Bekijk samenvatting

Een unieke studie- en oefentool
Nooit meer iets twee keer studeren
Haal de cijfers waar je op hoopt
100% zeker alles onthouden

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.

Studiemateriaal generieke omslagafbeelding

Supl.1 : Volwassenen met een aageboren hartafwijking

12 belangrijke vragen over Supl.1 : Volwassenen met een aageboren hartafwijking

Wat is een atriumseptumdefect (ASD) en wat houdt deze in?

Wat houdt een tricuspidalis atresie?

Wat is een Ross-procedure en wie komt hiervoor in aanmerking?

Waarom kunnen mensen met de ziekte van Marfan makkelijker een aneurysma ontwikkelen?

Wanneer is een endocarditis profylaxe geïndiceerd?

Hoe wordt cardiomyopathie gedefineerd en ingedeeld?

Geef van elke van de cardiomyopathien aan wat er mis is op het gebied van structuur en wat er mis is met de functie.

Waar moet op gelet worden bij de diagnostiek van cardiomyopathie?

Wat is er aan de hand bij een aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie?

Hoe ziet de diagnostiek van HCM eruit?

Hoe ziet de behandeling van HCM eruit?

Wat is restrictieve cardiomyopathie?

Samenvattingen die gerelateerd zijn aan B. Bloedvaten: histologie en pathologie

Class notes - Circulatie

Kumar and Clark's Clinical Medicine

Klinische neurologie

Obstetrie en gynaecologie : de voortplanting…

Leerboek oogheelkunde

Ziekteleerboek Circulatie

Ziekteleer Respiratie

Vander's Human Physiology

Diagnostiek van alledaagse klachten

Basis intensieve acute zorg Respiratie

Bais intensieve acute zorg Circulatie

Slimstuderen Colleges deel 2