CRUX1 (GZC1)
49 belangrijke vragen over CRUX1 (GZC1)
Wat voor structuren kan je vinden in het membraan van een cel?
- sluitlijst: buitenste laag van het membraan. beschermend
- desmosoom: structuren in het membraan dat 2 cellen via een soort klittenband met elkaar kunnen verbinden
- gap-junction: gaten/porien tussen twee cellen waarmee ze stoffen kunnen uitwisselen
- eiwitkanalen: laten verschillende stoffen door de cel in.
hoe meer cholesterol een celmembraan bevat hoe minder vloeibaar (en dus hoe minder beweeglijk) het is.
Wat is I-cell disease?
'kill-eiwitten' worden niet meer gemarkeerd voor transport naar lysosomen, maar gaan het bloed in. hierdoor stapelen er zich afbraakstoffen op in de lysosomen en krijg je volle, kenmerkende I-cellen.
Wat is familiaire hypercholesterolaemia?
LDL-receptoren werken niet, waardoor er teveel cholesterol in het bloed zit -> masale atherosclerose als gevolg
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Paloma
Rechten 
Voor mijn 1e tentamen haalde ik een 6. Toen ben ik gaan zoeken naar manieren om beter te leren en ben ik Study Smart tegen gekomen. Sindsdien heb ik een 9,0 - 8,0 - 7,6 - 8,0 - 8,0 gehaald. Ik raad het echt íédereen aan die het maar horen wil. Ik ben er zo blij mee!!
Zeger
Handels- wetenschappen Met mijn oude methode was ik geslaagd voor maar 3 van de 8 vakken. Sinds ik mijn aantekeningen digitaal maak in study smart, ben ik voor alle vakken de éérste keer geslaagd. StudySmart neemt voor mij de stress van slagen of niet slagen weg.
Sara
Bestuurskunde Door StudySmart gaat het op zo veel vlakken beter met mij. Eerst had ik continu studiestress en ik had nergens tijd voor. Nu voel ik mij rustig en zelfverzekerd (door gebruik van het programma). Eerst haalde ik meestal een 7, nu vaak een 8 of zelfs een 9.
Fleur
Bedrijfskunde HBO Hey Chris, ik wil je echt hartelijk danken voor het ontwikkelen van het platform. Ik haalde hiervoor altijd rond de 6/10 voor m'n tentamens, nu een 8,6, een 7,9 en een 7,6!!
Amber
Psychologie (master) Sinds ik Study Smart gebruik, is mijn gemiddelde 1 punt gestegen. Ik heb zelfs een statistisch vak met een 10/10 afgerond terwijl ik slecht ben in statistiek. Nu volg ik extra vakken omdat vorig jaar zo goed ging door Study Smart. Veel dank!
Jana
Verpleegkunde Sinds ik ben gaan leren met StudySmart ben ik geslaagd voor al mijn examens!!! Geen herexamens!! Eerst was ik al blij met een voldoende en nu haal ik alleen maar goede cijfers. Veel dank!
Miloe
24 – Student B&O Ik heb alle vakken die ik met Study Smart heb geleerd gehaald. Met rechten ben ik van een 5 naar een 8 gegaan! Ik weet nu zeker dat ik al mijn vakken gewoon ga halen.
Nina
19 – Student Communication Ik dacht altijd dat ik goed studeerde. Mijn cijfers waren ook prima. Ik had mij nooit kunnen voorstellen dat ik zo veel beter en sneller zou studeren door het toepassen van deze vaardigheden.
Babette
19 – Student Marketing Ik voel mij voor het eerst 100% zeker over de manier waarop ik leer. Ik heb nu het complete overzicht en de structuur die ik nodig had
Kurt
22 – Student Industrial Eng Door Study Smart kreeg ik weer plezier in het studeren en haalde ik direct betere cijfers. Alles ging ineens beter. Ik raad Study Smart enorm aan aan scholieren en studenten.
Regan
24 – Student Law Met dit plaform kan ik super snel en gestructueerd studeren. Ik ben nooit meer de weg kwijt in de stof of in mijn aantekeningen en maak veel sneller goede samenvattingen.
Wouter
21 – Student Psychology Eerst waren mijn aantekeningen een zooitje. Nu gebruik ik Study Smart en studeer ik super gestructureerd. Het helpt mij om tijd te besparen waardoor ik ook andere dingen kan doen die ik belangrijk vind.
Janneke T
Teacher Leerlingen die met het systeem hebben gewerkt hebben gewoon een beter resultaat behaald. Het systeem past alle leertrucjes zo toe, dat zowel de kinderen die goed scoren, maar ook zij die minder scoren, aan hun trekken komen.
Sietse
Muziektherapie Hey Chris, ik wil je enorm bedanken. Het vak waar ik vorig jaar nog net een 5,5 voor haalde, heb ik nu voor ditzelfde vak maar liefst een 9,7 gehaald! Mede dankzij jouw methode! Heel erg bedankt!
Marije
Parent Het grootste effect is dat mijn kind veel enthousiaster is over school! Elke ouder wilt graag dat zijn kind het goed doet op school, en Study Smart draagt daar aan bij.
Delano
Diergeneeskunde Dankzij StudySmart heb ik vorig jaar al mn examens gehaald en ook veel betere punten gehaald. Maar bovenal heb ik nu gewoon een heel goede studiemethode onder de knie, waarmee ik zeker weet dat ik de rest van mijn studie gewoon ga halen.
Hoe kunnen wateroplosbare moleculen en ionen de celmembraan passeren?
- ionkanaal: drijvende kracht is diffusie.
- carriers: moleculen die ionen binden en ze verplaatsen over het membraan. drijvende kracht is diffusie
- ionpomp: drijvende kracht is ATP
Welke soorten ionkanalen bestaan er?
- passieve kanalen: staan open of dicht, niet gereguleerd
- spanningsafhankelijke kanalen: open of dicht op basis van spanning over het membraan. zenuwen zijn een voorbeeld hiervan
- ligand gemedieerde kanalen: open of dicht op basis van chemische stofjes
- mechanische kanalen: kanalen die open en dicht gaan op basis van druk/beweging
Op welke manieren kunnen cellen met elkaar communiceren?
- contact tussen cellen: signaalmolecuul bindt met een membraanreceptor
- endocrien: hormonen in bloed
- paracrien: contact tussen cellen in hetzelfde weefsel via weefselhormonen
- synaptisch/neuraal
Wat zijn voorbeelden van enzymgekatalyseerde receptor communicatieprocessen?
- Ras-geactiveerde celproliferatie: Ras wordt indirect aangezet door een RTK. dit activeert een 3-reeks van MAP kinases, waarvan de laatste celproliferatie bevordert
- insuline-like groeifactoren: geactiveerde RTK zet PI3-kinase aan om inositol fosfolipide te fosforyleren. dit zet indirect Akt aan wat Bcl2 ontbindt van Bad, zodat het inactief wordt. dit inhibeert apoptose.
Wat zijn voorbeelden van second messengers waarvan de productie wordt geactiveerd door G-proteine?
- cAMP: ATP wordt omgezet naar cyclisch AMP door (alfa)geactiveerde adenylyl cyclase. cAMP activeert PKA wat glycogeen afbraak in spiercellen promoot en genexpressie in endocriene cellen. extracellulair signaalmolecuul is adrenaline
- diacylglycerol/IP3: inositol fosfolipide wordt geknipt tot diacylglycerol en inositol (IP3) door (betagamma)geactiveerde fosfolipase C. Inositol stimuleert Ca secretie in het ER wat samen met diacylglycerol PKC activeert.
Wat is de volgorde van de celcyclus?
- G1-fase: interfase 1. opbouw/vergroting van de cel. er worden meer eiwitten aangemaakt.
- (G0 fase): inactivatie van cellen
- S-fase: synthese. DNA wordt gerepliceerd, de chromatiden blijven wel aan elkaar zitten
- G2 fase: interfase 2. groeifase waarin ook wordt gecontroleerd of DNA is gerepliceerd.
- M-fase: eerst is er mitose en hierna cytoplasmatische deling
Hoe wordt de celcylus gereguleerd?
door cyclin-dependent kinases (Cdk). dit zorgt ervoor dat celdeling niet geschiedt voordat alle chromosomen goed liggen of zijn vermenigvuldigd. als cyclin bindt aan Cdk is het in staat bepaalde substraten te fosforyleren die helpen bij DNA replicatie en chromosoomscheiding
Wat is het Retinoblastoma eiwit?
Rb is een transcriptiefactor bindend eiwit dat de overgang van G1 naar de S-fase tegenhoudt. als het wordt gefosforyleerd door G1-Cdk of G2/S-Cdk wordt het inactief en ontbindt het van de transcriptiefactor, waardoor dus kan worden overgegaan naar de S-fase.
Beschrijf de groep Receptor Tyrosine Kinases (RTK's)?
dit is een grote groep van enzymgekoppelde receptoren. ze zetten fosfaatgroepen op tyrosines van hun eigen staarten. deze vormen dockinsplaatsen voor andere proteines die dan activiteit gaan vertonen of andere proteines activeren.
Wat is fosfoinositide 3-kinase (PI3 kinase)?
een voorbeeld van een RTK systeem. stimuleert ook overleving. dit doet hij door inositol fosfolipide te fosforyleren. deze kunnen dan weer signaalenzymen, zoals AKT binden. dit doet twee dingen:
- fosforyleert (inactiveert) Bad, een eiwit dat apoptose stimuleert. hierbij wordt Bcl ook vrijgelaten
- activeert indirect Tor. dit stimuleert proteine synthese (daardoor celgroei)
Hoe wordt de apoptose gereguleerd?
door caspases (inactief aanwezig als procaspases). deze activeren meer caspases en breken de belangrijkste structuren af.
Welke eiwitten zijn betrokken bij apoptose?
- Bad: zorgt voor het vrijmaken van Bcl
- BAX/BAC: proteine van de Bcl2 familie die mito's aanzetten tot het afgeven van cytochroom C. dit induceert apoptose door het stimuleren van de vorming van apoptosomen. het stimuleert dus caspases.
Welke eiwitten zijn betrokken bij de celproliferatie?
- Tor: stimuleert proteine synthese
- Ras: stimuleert proliferatie via MAP kinase.
Wat doen M3-receptor antagonisten?
remmen het parasympathisch zenuwstelsel. een voorbeeld is tiatropium of opratropium
Wat doen fosfodiesterase remmers?
cAMP blijft langer aanwezig en PKA langer geactiveerd. o.a. spierrelaxatie. een voorbeeld is theofylline
Wat doen BCR-ABL remmers? (philadelphia chromosoom)
zorgt voor verminderde activatie van Ras of PI3K. een voorbeeld is Gleevec/imatinib. remt de groei van kanker
Wat doen PDE5-remmers?
hierdoor kan PDE-5 cAMP niet afbreken, wat ervoor zorgt dat de gladde spieren om de vaten aangespannen blijven en bloed niet uit de penis kan stromen. een voorbeeld is viagra. het verlaagt daarnaast de bloeddruk en zorgt voor hoofdpijn en pijn op de borst.
Hoe komt het dat tijdens de embryogenese het hart zich boven de hersenen bevindt, maar daarna niet meer?
de hersenen groeien harder dan het hart en komen erboven te zitten
Wat is de laterale kromming tijdens de embryonale periode?
ectoderm gaat elkaar lateraal aanraken. endoderm vormt dan een buis in het midden.
- hierdoor worden de 2 hartbuizen ook tot 1 samengevoegd
- hierbij wordt ook de bekleding van de verschillende structuren door het mesoderm gestart
- het splanchisch blad gaat na de vouwing de oerdarm bekleden. het vormt opdat moment een dubbelblad
Wat zijn de verschillende signalen die een rol spelen in de ontwikkeling van het embryo?
- BMP4: wanneer dit actief wordt zorgt het voor differentiatie van het mesoderm in laterale richting. in de primaire knoop en mediaal wordt dit geremd
- nodal/lefty: zorgen voor ontwikkeling van links-rechts asymmetrie, doordat ze vooral in de linker laterale plaat mesoderm tot expressie komen.
- homeoboxgen Lim-1: zorgt voor craniale vorming van het embryo
- bracyury: zorgt voor caudale vorming van het embryo
- furine: draagt bij aan het ventrale laterale sluitingsproces. als dit er niet is, heb je geen ontwikkeling van het hart, omdat de twee hartbuizen niet bij elkaar komen
Welke structuren ontwikkelen zich uit het mesoderm?
hart, spieren, botten, sereuze vliezen, vet, lymfe, bloedvaten
In botten zit andere soort collageen in de extracellulaire matrix dan in bindweefsel. wat is er anders?
in het collageen van botten zit minder speling dan het collageen van bindweefsel, bij bindweefsel heb je meer GAGs en proteoglycanen (hebben een groot oppervlak en kunnen daarom goed druk verdelen). daarnaast wordt het ECM in bindweefsel geproduceerd door fibroblasten en in botten door osteoblasten. osteoblasten maken enzymen die aan calcium binden en dan fosfaatgroepen hydrolyseren.
deze fosfaatgroepen gaan hierna een bindng aan met calcium. in hoge concentraties vormen deze calciumfosfaten kristallen. deze geven meer stabiliteit en gaan compressie tegen.
deze fosfaatgroepen gaan hierna een bindng aan met calcium. in hoge concentraties vormen deze calciumfosfaten kristallen. deze geven meer stabiliteit en gaan compressie tegen.
Wat is eigk de functie van de ECM?
het maken van een structuur waar de cellen zich aan vast kunnen binden. het geeft ook stevigheid aan weefsels.
Waar bestaat het cytoskelet van ee ncel uit?
uit actine, microtubuli en intermediaire filamenten. actine kan sneller worden gemaakt en is minder stevig. intermediaire filamenten zijn langer aanwezig en hebben een grotere stevigheid. microtubuli groeien vanaf het centrosoom en zijn dynamisch instabiel: ze groeien en krimpen aldoor. ze dragen bij aan het op hun plek houden van de organellen.
Welke verschillende soorten actine heb je in een fibroblast?
- cortex: de actine in het normale cytoskelet
- lamellipodium: als er een bewegingssignaal komt schieten de actine naar 1 kant van het membraan toe. het kan door deze constante druk bewegen
- filopodium: de actine in de uitstulpinkjes (teentjes) van een cel
Welke verschillende soorten intermediaire filamenten heb je?
- keratine filamenten: in epitheelcellen. bij fout EBS (blaarziekte)
- vimentine: (gerelateerde) filamenten: in bindweefsel, spiercellen, gliacellen. bij fout spierdystrofie
- neurofilamenten: in zenuwcellen. bij ziekte heb je bijv ALS
- nucleaire lamina: in de kern bij alle dierlijke cellen. als er wat fout is heb je progeria (snelle veroudering)
Hoe vindt de opbouw van actine plaats?
- nieuwe actines binden in de cel, aan het pluseinde en ontbinden aan het mineinde
- actine monomeren gaan van globulairen (G-actine) naar gebonden filamenten (F-actine)
- de actine bindt wanneer het aan ATP is gebonden. als dit door ATPase wordt gefosforyleerd is het minder stabiel en ontbindt het zichzelf
Hoe vindt de opbouw van intermediaire filamenten plaats?
wordt door 20 verschillende genen gestuurd.
- een monomere alfa-helix vormt samen met een andere monomeer een coiled-coil dimeer.
- dimeren plakken in tegengestelde richting aan elkaar om een tertameer te vormen
- de tetrameren kunnen aan elkaar binden om intermediaire filamenten te vormen
Wat zijn de verschillende soorten verbindingen tussen de cellen?
- tight junctions: plakken de epitheellagen van twee cellen aan elkaar
- adherens junctions: verbinden de actinebundels van 2 cellen
- desmosomen: verbinden de intermediaire filamenten van 2 cellen
- gap junctions: vormen kanalen tussen 2 cellen. hierdoor kunnen kleine moleculen
- hemidesmosomen: verbindt de intermediaire filamenten van 1 cel met de basale lamine (de ECM waar de epitheelcellen op zitten)
- dense bodies: verbindingen tussen gladde spiercellen die de intermediaire filamenten aan elkaar verbinden
Wat zijn histologische kenmerken van goedaardige zwellingen?
- scherp begrensd, duidelijke scheiding/kapsel
- groeien expansief: in 1 blok drukt het de rest van het weefsel weg
- lage groeisnelheid
- zelden necrotisch: het groeit langzaam, dus er is geen gebrek aan voedingsstoffen
- hoge differentiatiegraad: het lijkt nog op het oorspronkelijke weefsel
- geringe cel/kern atypie: ze lijken nog op de cellen waaruit ze zijn ontstaat
- geringe mitotische activiteit: delen niet snel
Wat zijn de histologische kenmerken van kwaadaardige gezwellen?
- onscherp begrensd: meestal geen kapsel
- groeien infiltratief / metastaseren
- hoge groeisnelheid
- soms necrotisch: doordat ze zo snel groeien krijgen ze niet genoeg voedingsstoffen
- matige tot slechte differentiatiegraad: ze veranderen weinig vanaf de stamcel
- sterke cel/kern atypie: hij lijkt weinig op origineel
- hoge mitotische activiteit: delen snel
Hoe noem je een goedaardig en kwaadaardig gezwel van bot?
osteoom / osteosarcoom
Hoe noem je een goedaardig en kwaadaardig gezwel van kraakbeen?
chondroom / chondrosarcoom
Hoe noem je een goedaardig en kwaadaardig gezwel van glad spierweefsel?
leiomyoom / leiomyosarcoom
Hoe noem je een goedaardig en kwaadaardig gezwel van dwarsgestreept spierweefsel?
rhabdomyoom / rhabdomyosarcoom
Hoe noem je een goedaardig en kwaadaardig gezwel van endotheel?
angioom / angiosarcoom
Echter, bij epitheel gaat de benaming van tumoren iets anders. hoe noem je benigne tumoren?
groeiwijze + oom
- papilloom = lijken op vingers
- adenoom = buisvormig
- cystadenoom = cystevormend (holte)
- fibroadenoom = iets met veel bindweefsel eromheen
Echter, bij epitheel gaat de benaming van tumoren iets anders. hoe noem je maligne tumoren?
epitheeltype + carcinoom
- plaveiselcelcarcinoom
- basaalcelcarcinoom: metastaseert meestal niet
- urotheelcarcinoom: blaas
- adenocarcinoom (klier): niercelcarcinoom, hepatocellulair carcinoom
Wat zijn uitzonderingen op alle benamingen van tumoren?
- lysosoom: kwaadaardige proliferatie van de lymfocyten
- leukemie: kwaadaardige populatie bloedcellen die in het bloed of beenmerg circuleren. kunnen ook in lymfeklieren zitten
- mesothelioom: kwaadaardige proliferatie van mesotheel
- melanoom: kwaadaardige in melanocyten
- glioom: neoplasie van gliale cellen. kan zowel benigne als maligne zijn, maar geeft altijd problemen
Wat zijn de celkenmerken van een tumor?
- differentiatie: in hoeverre de tumor zich nog ontwikkelt als normaal weefsel. kan van benigne tot maligne zijn. ongedifferentieerd = anaplastisch
- pleomorfie/anisomorfie/polymorfie: de mate van variatie in grootte en vorm. hoe atypischer een tumor is.
- hyperchromasie: er zit meer DNA in de celkern. hierdoor kleuren ze donkerder
- verandering van de kern cytoplasma-ratio: meestal wordt de kern veel groter tov cytoplasma
- nucleoli: veel grote nucleoli in de nucleolus
- delingsactiviteit: veel mitose, ze delen snel
- invasieve groei: is bij sommige zo
Op welke 2 manieren kunnen tumoren ontstaan?
- inactieve tumorsuppressorgenen: genen zoals p53 of NER-pathways die normaalgesproken de celcyclus of groei remmen. wanneer deze inactief worden door mutaties zijn er minder check mechanismen
- activatie proto-oncogenen: hierdoor werken ze het ontstaan van tumoren in de hand
Op welke drie manieren kunnen proto-oncogenen het ontstaan van tumoren in de hand werken?
- mutaties gen: hierdoor wordt de conformatie van het eiwit anders en gaat 'ie andere activiteit vertonen
- gen amplificatie: het gen komt vaker voor, wordt dus vaker getranscipteerd en daarom zijn er meer eiwitten
- chromosoom rearrangement: chromosomen verplaatsen, kan op verschillende manieren werking veranderen:
- bij de translocatie van een super actieve promotor bij je proto-oncogen. hierdoor wordt het vaker aangemaakt.
- fusie van 2 genen. hierdoor kan een overactief oncogen ontstaan. bijv. BCR-ABL. philadelphia chromosoom
Wat is chronische myloide leukemie?
toename van granulocyten en bloedplaatjes veroorzaakt door een stamcelafwijking in de myeloide. er ontstaan hierbij problemen met lever en milt, aangezien deze cellen moeten worden afgebroken. ook anemie is een gevolg. het ontstaat door aanwezigheid van het philadelphia chromosoom (uitwisseling tussen 9 en 11).
Wat is het verloop van CML?
- chronische fase: hierin zijn er veel myeloide cellen. zijn wel gedifferentieerd
- geacceleerde fase
- fatale acute leukemie (blast crisis): veel ongedifferentieerde bloedvoorlopercellen. heet zo omdat er veel blastcellen zijn
Wat zijn gebruikelijke anti-kankertherapieen?
- chirurgie (cut): kan niet bij CML
- radiotherapie (burn): kan niet bij CML
- chemotherapie (poison): systemische aanpak. kan wel bij CML
- immunotherapie: via interferon-alfa wordt het immuunsysteem aangezet
- allogene stamceltherapie: eigen beenmerg vernietigen en nieuwe bloedstamcellen toedienen. kans is vrij groot dat pt overlijdt.
Welke mutatie hebben de meeste tumoren?
Ras mutatie, waardoor celproliferatie wordt gestimuleerd. ook een RTK-Ras mutatie wat leidt tot verhoogde activatie van Ras zorgt voor ongeveer dezelfde problemen
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
