Frontotemporale dementie (17/10/2024)
43 belangrijke vragen over Frontotemporale dementie (17/10/2024)
Wat is een belangrijk kenmerk van de toestand van de vrouw in de introductie over Alzheimer dementie?
- Hulpeloosheid en verwarring.
- Problemen met het beantwoorden van vragen.
- Verlies van kortetermijngeheugen.
- Correcte naamgeving van enkele voorwerpen.
Welke hypothese legt een verband tussen het cholinerge systeem en Alzheimer?
- Het cholinerge systeem belangrijk is voor cognitie.
- Schade vooral in de hippocampus van de temporaalkwab voorkomt.
- Geheugenproblemen kan verklaren, maar niet de enige oorzaak is.
Hoe verklaart de vasculaire hypothese de ontwikkeling van Alzheimer?
- Problemen met doorbloeding van de hersenen cruciaal zijn.
- Doorbloeding en plaquevorming samenhangen.
- Veel Alzheimer-patiënten ook vasculaire aandoeningen hebben.
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Welke symptomen vertoont de vrouw met Alzheimer dementie tijdens de interactie?
- Onzekerheid over persoonlijke informatie.
- Verlies van korte termijn geheugen.
- Correcte identificatie van enkele objecten.
Wat houdt de cholinerge hypothese in over het verstoorde systeem?
- Het systeem essentieel is voor cognitieve functies.
- Aantasting in de hippocampus leidt tot geheugenproblemen.
- Niet alle cliënten met systeemproblemen dementie ontwikkelen.
Wat zijn enkele vasculaire aandoeningen die vaak voorkomen bij Alzheimer patiënten?
- Hoge bloeddruk.
- Hartziekte.
- Beroerte.
- Diabetes.
Wat veroorzaakt de celschade en cognitieve achteruitgang volgens de amyloid-cascade hypothese?
- Opeenstapeling van amyloïde-bèta-eiwitten.
- Ontregeling van productie en afbraak van deze eiwitten.
- Opstapeling van tau-eiwitten door amyloïde.
Wat zijn de gevolgen van plaques in het brein volgens de amyloid-cascade theorie?
- Achteruitgang in cognitieve functies (bijvoorbeeld geheugen)
- Ontwikkeling van een dementieel beeld
- Langdurige aanwezigheid van plaques zonder zichtbaar dementieel beeld
Wat blijkt uit post-mortem onderzoek over plaques en cognitieve gezondheid?
- Grote aantallen plaques zonder cognitieve problemen
- Geen 1-op-1-relatie tussen plaques en cognitieve achteruitgang
- Plaques kunnen met medicijnen opgeruimd worden, maar hebben bijwerkingen
Wat zijn de kenmerken van geheugen- en cognitiestoornissen bij Alzheimer?
- Vroege achteruitgang in episodisch en semantisch geheugen
- Stoornissen in benoemen, woordvlotheid en conversatie
- Visuospatiële probleems (bijvoorbeeld weg vinden)
- Stoornissen in executieve functies en aandacht
- Relatief intact procedureel geheugen (leren, maar niet bewust)
Welke gedragsproblemen kunnen optreden bij dementie en hoe ontwikkelen deze zich in de stadia van de ziekte?
- Vroege problemen: apathie, depressie, prikkelbaarheid.
- Verergering bij voortschrijdende dementie:
- - Verstoring van dag-nachtritme.
- - Agitatie, angst.
- - Abnormaal motorisch gedrag.
- - Wanen, eetstoornissen.
- - Ontremming, hallucinaties.
- - Eventuele afname van kenmerken in vergevorderd stadium.
Wat zijn de belangrijkste klachten van mevrouw B die haar naar de neuroloog leidde?
- Geleidelijk progressief verlies van gezichtsvermogen
- Problemen met het identificeren van voorwerpen
- Arbeidsongeschiktheid door lichte depressie
Welke scores zijn gemeten bij mevrouw B en wat tonen deze aan?
- MMSE-score: 28 (normaal bereik)
- CAMCOG-score: 93 (normaal bereik)
Welke bevindingen werden op de MRI van mevrouw B gevonden?
- Bilaterale pariëtale atrofie
- Geen hippocampusatrofie
- Geen vasculaire veranderingen
Wat waren de resultaten van de lumbaalpunctie die werd uitgevoerd bij mevrouw B?
- Laag amyloïd β1-42
- Verhoogd totaal tau
- Verhoogd gefosforyleerd tau
Welke diagnose werd gesteld bij mevrouw B en waarom?
- Ziekte van Alzheimer
- Hoge waarschijnlijkheid van de pathofysiologie van Alzheimer
- Leeftijd
- Familiegeschiedenis van dementie
- Progressief disfunctioneren
Hoe is de werkstatus van mevrouw B door haar toestand beïnvloed?
- Ziekte
- Het progressieve disfunctioneren in haar werk
Wat zijn de genetische oorzaken van vroege ziekte van Alzheimer en hun frequentie?
- Vroege ziekte van Alzheimer: veroorzaakt door genetische mutaties of complexe overerving.
- Mutaties in het gen voor amyloïde-voorloper: gegarandeerd Alzheimer.
- Dominante overerving: vaak 1% van de gevallen, leeftijd 30-60 jaar.
- Complexe overerving: afhankelijk van genetische en omgevingsfactoren, circa 4%, vóór 65 jaar.
Hoe verschilt de presentatie van early-onset Alzheimer van late-onset Alzheimer?
- Geheugenproblemen (typisch bij oudere groep).
- Visuospatiële problemen (typisch bij jongere groep).
- Aandacht en executieve functies (wrijven als probleem bij jongere groep).
- Plaques in de pariëtaalkwab (meer bij jongere groep).
Wat houdt fronto-temporale lobaire degeneratie in?
- Frontale en/of temporale atrofie.
- Overlap in beelden naarmate degeneratie vordert.
- Hoofdvarianten: Gedragsvariantie (66%) en Primaire progressieve afasie (33%).
Welke subtypes zijn er binnen primaire progressieve afasie?
- Logopene afasie: woordvindingsproblemen, minder gedragsproblemen.
- Semantische dementie: goede spraak, maar begrijpt woorden niet.
- Progressieve niet-vloeiende afasie: moeite met spreken, maar begrip is intact.
Wat zijn de symptomen van Semantische dementie?
- Kan goed praten.
- Begrijpt de betekenis van woorden niet.
- Schade aan de frontaalkwab, vooral onderkant.
Wat zijn de problemen bij Progressieve niet-vloeiende afasie?
- Moeite met uit woorden komen.
- Moeite met uitspreken van klanken.
- Spraak is minder vloeiend.
- Zinnen worden niet correct geformuleerd, maar begrijpen blijven intact.
Wat zijn voorbeelden van communicatieproblemen bij cliënten met semantische dementie?
- Inhoudswoorden gebruiken.
- Anomie, wat leidt tot slechte objectbenoeming.
- Semantische parafasieën, zoals verwisseling van woorden.
- Taal blijft aanvankelijk vloeiend, maar wordt progressief inhoudsloos.
Wat zijn enkele kenmerken van de taalbij semantische dementie?
- Anomie aanwezig is.
- Het gebruik van te ruime categorieën vaak voorkomt.
- Vloeiendheid van spraak in het begin relatief gespaard blijft.
- Er een progressieve achteruitgang is in betekenis.
Welke gedragscomponenten zijn kenmerkend voor semantische dementie?
- Minder vaak verlies van inzicht dan bij andere FTD's.
- Mogelijke problemen met inzicht over de aandoening.
- Gedragsproblemen zoals irritatie, agressie en depressieve klachten.
Wat zijn de neuroimaging bevindingen bij progressieve niet-vloeiende afasie?
- Omvangrijke atrofie in het brein.
- Aandoening van gebieden rond de groeve van Sylvius.
- Ernstigere aantasting van de linkerhemisfeer vergeleken met de rechter.
Welke taalkundige problemen komen voor bij progressieve niet-vloeiende afasie?
- Achteruitgang in fonologie en grammatica, wat tot mutisme kan leiden.
- Fonemische parafasieën, met verkeerde uitspraak van woorden.
- Aggramatisme, waarbij grammaticale structuren ontbreken.
- Relatief intact taalbegrip, maar moeilijkheden met lange zinnen.
Wat zijn de gedragsveranderingen bij progressieve niet-vloeiende afasie?
- Minder duidelijk aanwezig.
- Bij veranderingen zijn symptomen zoals apathie en egocentrisme te zien.
- Inflexibiliteit en soms agressie kunnen optreden.
Wat zijn de kenmerken van de gedragsvariant van fronto-temporale dementie?
- Ontstaan rond 45-65 jaar.
- Sterkere familiegeschiedenis dan bij Alzheimer (40-50%).
- Eerste symptomen zijn gedragsveranderingen, niet per se cognitief.
- Problemen met executieve functies en taalaspecten.
Wie beschreef de eerste rapportage van de gedragsvariant van fronto-temporale dementie?
- 71-jarige patiënt met ademproblemen door dementie.
- Autopsie toont gestorven hersencellen in de frontaalkwab.
- Overgebleven cellen waren abnormaal en opgezwollen.
Wat zijn opnames van mutaties bij fronto-temporale dementie?
- Meerdere mutaties geïdentificeerd.
- Familiegeschiedenis is sterker dan bij Alzheimer.
- De aandoening kan zich uiten door gedragsveranderingen eerder dan cognitieve.
Wat zijn belangrijke kenmerken van fronto-temporale dementie?
- Vroeg ontremd gedrag
- Apathie of onverschilligheid
- Dwangmatig gedrag
- Vroeg verlies van empathie
- Veranderingen in eetgewoonten
- Problemen met executieve functies
Wat gebeurt er met het zelfinzicht bij cliënten met fronto-temporale dementie?
- Bij semantische dementie is er meer inzicht, maar niet volledig.
- Bij progressieve niet-vloeiende afasie is er veel inzicht.
Welke overlap is er met andere syndromen en fronto-temporale dementie?
- Anhedonie
- Psychomotorische agitatie/remming
- Verminderde motivatie en energie
- Verminderde concentratie en aandacht.
- Depressieve stemming
- Gewichtsverlies
- Suïcidegedachten
Wat waren de gedragskenmerken van de 31-jarige vrouw in de casus?
- Overmatig geld uitgeven
- Inactiviteit en verwaarlozing van de woning
- Weinig aandacht voor haar kind
- Veranderingen in eetgedrag
- Verbaal beperkte antwoorden en geen emoties
- Geen ziekte-inzicht
Welke neuropsychologische kenmerken zijn belangrijk bij fronto-temporale dementie?
- Problemen met executieve functies
- Vroege achteruitgang in sociaal interpersoonlijk gedrag
- Beperking in regulatie van persoonlijk gedrag
- Emotionele afstomping
- Verlies van inzicht in eigen ziekte
Wat typerend is aan de diagnose en behandeling van de vrouw in de casus?
- Depressie vastgesteld
- Antidepressiva voorgeschreven
- Citalopram-behandeling voor schizoaffectieve stoornis
- Geen verbetering van symptomen gezien
- Diagnostiek resulteerde uiteindelijk in fronto-temporale dementie (FTD)
Wat was de invloed van de symptomen op het dagelijks leven van de cliënt in de casus?
- Verwaarlozing van huishoudelijke taken
- Beperkte interactie met haar kind
- Problemen met persoonlijke hygiëne
- Inactiviteit, afgewisseld met ongeduldig gedrag
- Geen zorg voor gedrag of geen ziekte-inzicht
Wat zijn de kenmerken van compulsies en obsessies?
- Compulsies: repetitief gedrag dat iemand denkt te moeten uitvoeren.
- Obsessies: ongewenste, terugkomende intrusieve gedachten die angst veroorzaken.
Wat zijn de red flags voor cognitieve functiestoornissen?
- Cognitieve functiestoornissen zoals afasie
- Afwezigheid van 'distress'
- Progressieve aandoening zonder verbetering door behandeling
- Ongewone psychiatrische presentatie
- Ontstaan op middelbare of latere leeftijd
- Familiegeschiedenis van dementie of Parkinson
Noem enkele verschillen tussen fronto-temporele dementie en Alzheimer.
- Geheugen: Fronto-temporeel intact, Alzheimer gestoord.
- Fluency: Fronto-temporeel fors verstoord, Alzheimer verstoord.
- Spraak: Fronto-temporeel verminderde spontane spraak, Alzheimer met woordvindproblemen.
- Zorg en aandacht: Fronto-temporeel ernstig verstoord, Alzheimer matig verstoord.
Wat zijn de gedrags- en sociale cognitieve kenmerken van fronto-temporele dementie versus Alzheimer?
- Fronto-temporeel: vroeg persoonlijkheidsveranderingen, gedragsstoornissen, en compulsief gedrag.
- Alzheimer: laat in beloop, persoonlijkheids- en gedragsveranderingen, meer psychotische kenmerken.
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden