Startpagina / Samenvattingen / Class notes - Groei&ontwikkeling / puberteit-groei-lh

Groei, groeistoornissen en puberteit

32 belangrijke vragen over Groei, groeistoornissen en puberteit

Hoe verloopt de Groeisnelheid tot in de puberteit

1ste levensjaar hoogste groeisnelheid
pre-pubertaire dip; laagste groeisnelheid
gevolgd door een puberteitsgroeispeurt (later in de puberteit -> pre-pubertaire dip langer -> lengteverschil groter)

Welke dingen kunnen worden opgemeten om mate van groei in kaart te brengen?

• Lengte (hiel – kruin) • Gewicht (leeftijd, lengte, of BMI) • Hoofdomtrek • Zithoogte (stuit – kruin) • Spanwijdte • Puberteitsstadia • Botrijping (Ro-foto hand)

Welke factoren zijn van invloed op de regulatie van groei?

• Genetische factoren (target height met een range van 10cm = 1,6 SD, en het tijdstip van puberteit)
• Voeding en infectiedruk
• Orgaanfunctie (chron. ziekte als hartaandoeningen, coeliakie, lever, anemie, nier, hierbij wordt vaak prednison gegeven)
• Hormonale status
• Psychosociale factoren
Zuurstof en energie -> wordt gehaald uit koolhydraten, vetten en aminozuren

Wat zijn belangrijke hormonen voor groei?

Groeihormoon (>2jaar)
Schildklier hormoon

Hypothyreoidie geeft afname groei
Hyperthyreoidie geeft toename van groei

Cortisol

Hypercortisolisme geeft afname van groei

Testosteron/oestradiol

Geven beide toename van groei en uiteindelijk sluiten groeischijven

Wat is het groeihormoon en welk effect heeft het, hoe kan je deficientie aantonen?

•Peptide welke Rechtstreeks effect heeft op groeischijf
•Effect via het genereren van insulin like growth factor IGF-I
•Metabole effecten (lipolyse)
•Pulsatiele secretie met name in de nacht (dus random serum GH is niet diagnostisch, bij vermoeden serum IGF-1 en aansluitend GH stimulatietesten)

Waar heeft het schildklierhormoon invloed op?

Via de hypothalamus-hypofyse-schildklier as: TRH -> TSH -> T3/T4
• Invloed op postnatale groei
• Invloed op pre- en postnatale psychomotore ontwikkeling
• Invloed op vet en spierweefsel, energiehuishouding

Hoe verloopt de bijnierhypofyse as, en wat is het effect van een teveel een cortisol?

CRH -> ACTH -> bijnierschors -> cortisol
• Groeiachterstand bij langdurig verhoogde cortisolproductie of langdurig gebruik van corticosteroïden

Welk effect hebben geslachtshormonen?

-> secundaire geslachtskenmekren, rijping van de botten en zorgen er daardoor voor dat de groei gestopt wordt
Jongetjes maken testosteron tot 6 maanden
Meisjes oestrogenen tot 3 jaar

Wanneer is er sprake van pubertijd bij meisjes en jongens?

beoordeling via Tanner stadia meisjes:
Puberteit: start van thelarche = borstontwikkeling = B2 (of M2) (10,7)

beoordeling via Tanner stadia jongens
Puberteit: toename van testikelgrootte >4mm = G2 (11,5)

Uit welke onderdelen bestaat de tannerstadia?

• Meisjes:

M – mammae (vorm, niet zozeer grootte);
P – pubisbeharing (patroon en uitgebreidheid);
A – axillabeharing (patroon en uitgebreidheid);

• Jongens:

G – genitaal (penis én scrotum. Het scrotum gaat uitzakken en wordt stugger, en de glans van de penis krijgt een andere vorm);
P – pubisbeharing;
A – axillabeharing;
Testesvolume: orchidometer (palperen).

Onder invloed van wat ontstaat de centrale puberteit bij jongens en met welk effect?

Gonadotrofineafgifte pulsatiel:

FSH Stimulatie -> •Sertoli cellen: geschikt mileu zaadcellen
LH Stimulatie -> •Leydig cellen : testosteronproductie

effecten

groei van de testes
secundaire geslachtskenmerken door toename van testosteron vanaf het moment dat de testes 8-10mm groot zijn

Onder invloed van wat ontstaan de centrale puberteit bij meisjes en met welk effect?

Gonadotrofineafgifte pulsatiel LHRH:

FSH Stimulatie -> Follikelgroei
LH Stimulatie -> • theca cellen: oestrogenen/ testosteron (LH piek -> eisprong)

Effect van oestrogeenproductie:

groei van de mammae (en de groeispeurt)
menarche (vaak 2,5jaar na thelarche -> gemiddeld 13,2jaar)

Waarom zit er verschil in de leeftijd waarop de groeispeurt plaatsvindt?

Meisjes 10,5 borstgroei; oestrogenen zijn verantwoordelijk voor de groeispeurt die gemiddeld tond 11,5jaar plaats vindt

Jongens 11,5 testikelgroei; testosteron moet eerst omgezet worden in oestrogenen (>10/12mm) om de groeiversnelling te generen -> dus groeispeurt pas rond 14de levensjaar

In welke twee groepen is puberteit in te delen?

Centrale (LH/FSH-afhankelijke -> borstgroei en testesgroei + groeiversnelling en progressie van skeletrijping
Niet-centrale (perifere niet LH/FSH afhankelijke) -> peusedo puberteit veroorzaakt door de bijnieren en geeft beharing = adrenarche

Samenvatting puberteit meisje?

• Tanner stadia: M2,P?,A?
• 1e teken: Borstontwikkeling
• Leeftijd (p3-p97): 8.2 – 12.7 jr (median 10.7)
• Menarche: 13.2 jr
• Piek groeispurt: M3 (11.5 jr)

Wat zijn oorzaken van kleine lengte?

• Primaire groeistoornissen

Turner syndroom
Down syndroom
defect in SHOX gen
Prader-Willi syndroom
Syndroom van Noonan
Neurofibromatose
SGA zonder voldoende inhaalgroei
(skeletdysplasie of afwijkingen in botmetabolisme)

• Secundaire groeistoornissen

Orgaanziekte, Malnutritie
groeihormoondeficientie
Cushing syndroom
Diabetes mellitus
hypothyreoidie
versnelde botrijping foor pubertas precox, hyperthyreodie, adrenogenitaal syndroom
Iatrogeen; medicatie, bestraling

• Idiopathische groeistoornissen

familiair kleine lengte
niet familiair kleine lengte

Wat zijn kenmerken van het Turner syndroom (=45X), hoe ontstaat dit en hoe wordt het behandeld?

Klein, Dysmorf -> webbed neck, Hartafwijking, Nierafwijking, Hypogonadisme (streak ovaries), oorontstekingen, relatief meer spiermassa op een kleiner oppervlak (gewicht dus vaak wat hoger), moedervlekken

Missen een X-chromosoom met het SHOX gen; verantwoordelijk voor groei -> gedraagt zich autosomaal en deze zijn niet te inactiveren; je hebt er dus twee van nodig (ligt ook op Y)

GH behandeling maakt circa 10 cm winst in eindlengte (GH resistentie, geen tekort) en puberteitsinductie

Wat is kenmerkend voor een SHOX mutatie?

SHOX mutatie geeft hetzelfde groeibeloop als bij het syndroom van Turner en kan een kan een deformiteit in de pols geven;
Madelung -> trechtertje tussen radius en ulna

Wat zijn afwijkende kenmerken bij prader-Willi syndroom?

Extreem slap in eerste levensjaren; hypotoon
Verminderde foetale bewegingen
Obees door een excessieve eetlust
Mental retardatie
Klein
Hypogonadotroop -> hypogonadism; weinig LH/FSH
Kleine handen en voeten

Hoe vaak komt GH deficientie voor, hoe behandel je het?

1;2000 kinderen behandeling met GH suppletie levert een snelle inhaalgroei en een normale eindlengte op
Beeldvoorming voor onderliggende oorzaak

Waar kan je aan denken bij een hoog cortisol bij kinderen?

-hypofyse adenoom? = cushing
-bijnier adenoom of carcinoom?
-gebruik van grote hoeveelheden corticosteroïden

Waaraan kan je denken bij een dik kind dat slecht groeit?

-Cushing syndroom
-Hypothyroidie
-Groeihormoondeficientie
-Diverse syndromen

Wanneer spreek je van een te lang kind?

Kinderen met een extreem grote lengte: lengte-SDS > 2,5
Kinderen met een lengte-SDS > 2,0 sds boven target height sds
Kinderen > 3 jaar met een groeiversnelling (verandering in lengte-SDS)

Wat zijn oorzaken van grote lengte?

Variant van normale groei -> constitioneleel (familiair)
Primaire groeistoornissen

syndroom van Klinefelter (47-XXY)
syndroom van Marfan

Secundaire groeistoornissen

GH overproductie

Wanneer spreek je van constitutionele lange lengte?

Niet syndromaal, geen groeiversnelling
Lengte > 2SD boven gemiddelde en binnen de target height range
geboortelengte meestal > 0 SDS
Rond leeftijd 4 jaar reeds op of boven 2 SDS

Wat zijn kenmerken van het Klinefelter syndroom?

47XXY (bij mannen)
Kind: gedragsproblemen traag en autistiform
Puber: hypogonadisme (dysgen. testes 8-10mm) of gyneacomastie

Wat zijn kenmerken van pubertas precox?

• Borstontwikkeling bij meisje < 8 jr
• Testes groei ≥ 4 ml bij jongen < 9 jr
• Groeiversnelling
• Versnelde skeletrijping
• Altijd direct verwijzen

Wat zijn kenmerken van pseudo pubertas precox (geen centrale maar perifere)?

Combinatie van
• Beharing os pubis en axilla
• Groeiversnelling
• Versnelde skeletrijping
• Altijd direct verwijzen

Wat zijn oorzaken van een centrale vroege puberteit?

Idiopathisch (meisjes 80%, jongens 35%)
Hamartomas 19%; goedaardige zwelling van hetzelfde weefsel als zijn origine, dus in dit geval de hypothalamus
Hydrocephalus 12%; verhoogde druk op hypofysesteel
Hersentumoren of de behandeling daarvan

(Gliomas 11%, Arachnoidal cysts 6%, Neurofibromatosis 4%, Astrocytomas 4%, Ependymomas 0.5%, Others (irradiation) 44%)

Hoe pak je vroege puberteit aan en wanneer behandel je?

• < 8 jaar altijd behandelen
• 8 - 9½ jaar afhankelijk van emotionele rijping
Geven van GnRH 1x in de vier weken waardoor een constante spiegel ontstaat en de pulsatiliteit van LH/FSH wegvalt -> puberteitsremming

Wat zijn oorzaken van een late puberteit = pubertas tarda?

Late rijping-> constitutioneel (familie invloed)
1) Chronische ziekte
2) Hypogonadotroop hypogonadisme (laag LH/FSH, mist aansturing)
3) Hypergonadotroop hypogonadisme (hoog LH/FSH maar probleem in geslachtsorganen
--> substitutie van geslachtshormonen)

Welk specifiek groeipatroon zie je bij constitutional delay in puberty?

Jong beginnen met afbuigen in de groeicurve,
komen onderaan in de groeicurve uit
maar de eindlengte laag in de normale range
Sterk achterlopende skeletleeftijd

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Groei&ontwikkeling

Bekijk samenvatting

Een unieke studie- en oefentool
Nooit meer iets twee keer studeren
Haal de cijfers waar je op hoopt
100% zeker alles onthouden

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.

Studiemateriaal generieke omslagafbeelding