Samenvatting: Gzc Iii

Lees hier de samenvatting en de meest belangrijke oefenvragen van GZC III

• 1 Benigne hematologie

• 1.2 Anemie

  Dit is een preview. Er zijn 10 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 1.2
  Laat hier meer flashcards zien

• Welke aanmaakstoornissen vallen onder verworven disorders van de RBC:

  - Cel aanmaak
  - Hemoglobine aanmaak

• Wat zijn verworven celaanmaak stoornissen:

  o Cel aanmaak:
  § MDS à myelodysplatisch syndroom. MCV hierbij is groot.
  § Vit B12/foliumzuur à hoog MCV
  § Aminozuren  à zien we vaak bij ondervoeding. Kan zowel hoog of laag MCV hebben.
  § Beenmergverdringing à oncologie, met beenmerg zelf niks aan de hand dus normocytair
  § Infectie (B19) à nesteld zich in jonge rode bloedcel waardoor je geen aanmaak hebt.
  § Chemo/radiotherapie à ook beenmerg aangetast. Normocytair, chemo zorgt ervoor dat fabriek plat ligt, maar geen dysplasie 
  § EPO, TSH androgeen te kort à normocytair, want fabriek gaat stil, schildklier ook normocytair
  § Alcohol à kan normocytair zijn door direct toxisch effect. Of macrocytair door vitamine tekort, ook wat dysplasie

• Wat valt onder verworven hemoglobine aanmaak stoornis?

  § Ijzergebrek
  § Inflamatie à dan gaat hepcidine omhoog waardoor ijzer niet in het plasma kan komen. Dan functioneel ijzertekort. Microcytair danwel normocytair.
  § Lood, koper-intoxicatie: via DT II kan ook lood het lichaam binnen komen, dit kan ook in hemoglobine ingebouwd worden, dan kijg je microcytaire anemie.  

• Deel II: oorzaken van anemieOp basis van 2 classificatie systemen:

  - Reticulocyten
  - MCV

• 2 Maligne hematologie

• 2.1 Introductie

  Dit is een preview. Er zijn 11 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 2.1
  Laat hier meer flashcards zien

• De kennis van specifieke mutaties en de daardoor aangedane  pathways neemt sterk toe. We weten welke combinaties van mutaties in een maligniteit zitten, waardoor je targeted therapie kunt toepassen. Kunt hierdoor de kwaadaardige cel pakken en niet de normale cel:

  - Betere classificatie en prognostiek. Zo weet je dat de ene leukemie niet de andere is.
  - Betrokkenheid van specifieke pathways, leidend tot “targeted therapy”. We kunnen hierdoor ook specifiekere behandeling geven. 

• Klonale architectuur bij multiple myeloom:

  Klonale architectuur in MM.  Het start met een cel met een mutatie. Sommige mutaties kunnen al vlak na de geboorte ontstaan, maar deze mensen krijgen pas op 40-50 jaar maligniteit. Dus maligne cellen kunnen jarenlang bestaan zonder dat je er last van hebt. kunt behandelen en dan kan dezelfde kloon terugkomen. Het kan ook zijn dat je behandelt en dat er een andere kloon ontstaat, die resistent is voor de behandeling. Je moet dan met andere middelen terugkomen.
  
   

• Wat is diagnostiek op basis van celtelling (kwantitatief) en morfologie ?

  -
  
  Vroeger diagnostiek op basis van celtelling (kwantitatief) en morfologie (kwalitatief(onrijpe blastaire cellen). Je kunt dit zien met beenmerguitstrijkje. Beenmerg onderzoek kan op twee manieren: kunt aspireren, haalt cellen eruit, kunt ook een pijpje bot nemen. Dan kun je de echte 3D structuur van het beenmerg zien. Bij normaal beenmerg zie je georganiseerde eilandjes van myelopoese, erytropoese en megakaryotcyten.
  

  • o In het linker plaatje zie je een heel monomorf beeld, zijn onrijpe cellen (zijn stamcellen die wel delen, maar door genetische defecten rijpen ze verder niet uit, dus ophoping onrijpe cellen à leukemie). Rechts zie je een biopt.  

• Wat is diagnostiek op basis van flowcyotmetrie?

  - Flowcytometrie. Elke cel heeft bepaalde eiwitten op z’n celmembraan zitten. Elke cel kan op basis van een combinaties van eiwitten worden geïdentificeerd. Met flowcytometrie kun je eiwitten op membraan van de cel kleuren. Middels laser kijken welke kleuring er op zit.
  

  • o Bij leukemie: cel die eigenlijk lymfatische cel moet zijn heeft niet alleen lymfatische markers maar ook myeloide markers. Omdat leukemie cel het patroon van uitrijping kwijt is. Als je patiënt behandeld hebt kun je zo ook bepalen of leukemie cellen er nog steeds in zitten. 

• Wat is diagnostiek op basis van moleculaire diagnostiek?

  - Moleculaire diagnostiek:  vroeger kon dit met FISH, PCR, next generation sequencing. Tegenwoordig WES: whole exome sequencing. Dan breng je het hele DNA in kaart.  

• 2.2 Acute leukemie

  Dit is een preview. Er zijn 24 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 2.2
  Laat hier meer flashcards zien

•  Overleving van AML is afhankelijk van mutaties:

  - Bijv. PML-BAR: betere overleving
  - Mutaties in transcriptiefactoren ook relatief gunstiger
  - Bij groeifactor mutaties dan relatief slechtere prognose.