Startpagina / Samenvattingen / GZC III / myelofibrose-cml-mpn

Maligne hematologie - MPN

Q: Myeloproliferatieve neoplasmata: CML, PV, ET, MF

Hier is een verhoogde aanmaak maar een normale uitrijping. Het hele programma van uitrijping is normaal, alleen teveel. - Hematopoetische stamcelmaligniteiten: mutaties in cytokine receptor (MPL, GCSF-R) of signaalroutes (JAK2, STAT5 route, BCR-ABL). - In het verleden is CML herkend door het Ph chromosoom (cytogenetica). “BCR-ABL pos en negatieve MPN”. CML: philadelphia chromosoom, 9;22. BCR-ABL. Op breukplaatsen nieuw eiwit afgelezen, reden dat cellen gaan delen. - PV, ET en MF zijn pas na vinden van mutaties als maligniteiten beschouwd, klinisch vaak ook “benigne”. - Naast deze MPN: meer zeldzame vormen: eosinofiele leukemie, mastocytose, en overlap MDS/MPN CMML.

Q: PA: abnormale megakaryopoese. Cytokine overproductie. Waar zorgt dit voor?

PA: abnormale megakaryopoese. Cytokine overproductie: a.o. PDGF en TNFa --> vermoeidheid, constitutionele symptomen, beenmerg fibrose en osteosclerose, splenomegalie, extramedullaire hematopoese.

Q: Klachten myelofibrose: primair of post PV/ET:

- Extramedullaire hematopoese: met name in milt, splenom egalie. De hematopoese vindt nu in de milt plaats want het beenmerg is gefibrotiseerd. Als er in milt hematopoëse is dan zie je dat er veel jonge cellen in het bloed komen (tear drop cellen). - Als er overgang is naar myelofibrose worden er te weinig cellen gemaakt, anemie. - Constitutionele symptomen: vermoeidheid, vermagering, koorts, nachtzweten, botpijn, jeuk, ook door cytokine productie

Q: CML behandeling in afgelopen decennia:

Vroeger alleen hydrea of stamceltransplana tie. Tot Hydrea is eigenlijk zuiver palliatief. Hydrea normaliseert het bloedbeeld maar verbetert het ziekteverloop niet. De patient voelt zich vaak wel beter. Een allogene stamceltransplantatie kan een curatieve behandeling zijn voor CML, weliswaar ten koste van serieuze, soms fatale complicaties. De ziektevrije overleving na SCT varieert tussen 50-80%, afhankelijk van de fase van ziekte en leeftijd. De 5-jaarsoverleving voor interferon bedraagt 59%. In 2001 werd voor het eerst in Time gepubliceerd over imatinib(Glivec).

6 belangrijke vragen over Maligne hematologie - MPN

Myeloproliferatieve neoplasmata: CML, PV, ET, MF

Hier is een verhoogde aanmaak maar een normale uitrijping. Het hele programma van uitrijping is normaal, alleen teveel.

- Hematopoetische stamcelmaligniteiten: mutaties in cytokine receptor (MPL, GCSF-R) of signaalroutes (JAK2, STAT5 route, BCR-ABL).
- In het verleden is CML herkend door het Ph chromosoom (cytogenetica). “BCR-ABL pos en negatieve MPN”. CML: philadelphia chromosoom, 9;22. BCR-ABL. Op breukplaatsen nieuw eiwit afgelezen, reden dat cellen gaan delen.
- PV, ET en MF zijn pas na vinden van mutaties als maligniteiten beschouwd, klinisch vaak ook “benigne”.
- Naast deze MPN: meer zeldzame vormen: eosinofiele leukemie, mastocytose, en overlap MDS/MPN CMML.

Myeloproliferatieve neoplasmata (MPN):

- Chronische Myeloid Leukemie (CML)
- Essentiel trombocytose (ET)
- Polycythemia vera (PV)
- Myelofibrose (MF)
Bij MPN zitten mutaties in de groeifactor receptor of in de signaalroute. In groeifactor receptor vaak de MPL mutaties (receptor die de bloedplaatjes aanmaakt), de CALR mutatie (heeft ook met MPL, TPO receptor). Meest voorkomend is dat de signaalroute actief is, JAK2 mutatie. Dus het hele programma van stamceldifferentiatie is intact, je vormt normale bloedcellen. Bij mutaties op andere niveaus kan er overgang zijn richting MDS, AML.

PA: abnormale megakaryopoese. Cytokine overproductie. Waar zorgt dit voor?

PA: abnormale megakaryopoese. Cytokine overproductie: a.o. PDGF en TNFa --> vermoeidheid, constitutionele symptomen, beenmerg fibrose en osteosclerose, splenomegalie, extramedullaire hematopoese.

Wat is de prognose van essentiële trombocytose?

- Prognose: goed (10-20 jaar stabiel)
- Kan overgaan in PV, myelofibrose (post ET myelofibrose) en MDS, AML

--> Wilt ook bij de patiënten kijken of er sprake is van myelofibrose

Klachten myelofibrose: primair of post PV/ET:

- Extramedullaire hematopoese: met name in milt, splenomegalie. De hematopoese vindt nu in de milt plaats want het beenmerg is gefibrotiseerd. Als er in milt hematopoëse is dan zie je dat er veel jonge cellen in het bloed komen (tear drop cellen).

- Als er overgang is naar myelofibrose worden er te weinig cellen gemaakt, anemie.
- Constitutionele symptomen: vermoeidheid, vermagering, koorts, nachtzweten, botpijn, jeuk, ook door cytokine productie

CML behandeling in afgelopen decennia:

Vroeger alleen hydrea of stamceltransplanatie. Tot Hydrea is eigenlijk zuiver palliatief. Hydrea normaliseert het bloedbeeld maar verbetert het ziekteverloop niet. De patient voelt zich vaak wel beter.
Een allogene stamceltransplantatie kan een curatieve behandeling zijn voor CML, weliswaar ten koste van serieuze, soms fatale complicaties.
De ziektevrije overleving na SCT varieert tussen 50-80%, afhankelijk van de fase van ziekte en leeftijd.
De 5-jaarsoverleving voor interferon bedraagt 59%.
In 2001 werd voor het eerst in Time gepubliceerd over imatinib(Glivec).

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

GZC III

Bekijk samenvatting