Startpagina / Samenvattingen / Class notes - GZC trois / beenmerg-lymfocyten-lymfatisch

Intro hemato maligniteiten

5 belangrijke vragen over Intro hemato maligniteiten

Hematopoetische stamcel maligniteiten: korte uitwerking

acute leukemie; ALL/AML- proliferatie van blasten met uitrijpingsstop: ophoping van blastaire (ongedifferentieerde) cellen
MDS: dysplasie, gestoorde differentiatie (abnormale vormen) en verhoogde apoptose in beenmerg: cytopenie in bloed
MPN: activatie receptor/ signaalroute, verhoogde aanmaak maar normale differentiatie (functie)

Acute leukemie feiten

definitie: >20% blasten in beenmerg
verdringen van normale beenmerg door verandering micro-environment

anemie, neutropenie, trombocytopenie

types op basis morfologie/ flowcytometrie

lymfatisch (ALL)

- B-ALL
- T-ALL

myeloid (AML)
ongedifferentieerd (AUL) (geen diff markers)

indeling op basis mutaties, risicoclassificatie
aberrante fenotypes: combinaties van melodie en lymfatische markers: bepaling minimale restziekte

Myeloproliferatieve neoplasmata korte uitleg groepen

polycythemia vera

Meest JAK2 (96%). kwantitatieve stoornis, te veel aan bloedproductie: erythrocytose, maar ook trombo- en leukocytose: arterieel en veneuze, soms (ernstige constitutionele symptomen)

essentiele trombocytose

JAK2, CALR (calreticulin) of MPL mutaties. Te veel aan bloedplaatjes: trombocytose arteriele en veneuze trombose. Soms ook constitutionele symptomen

myelofibrose

Hematopoetische stamcelziekte waarbij fibrosering van het beenmerg, megakaryocytaire cytokine productie (groei milt en frequent constitutionele symptomen) Extramedullaire hematopoiese

chronische melodie leukemie

Specifieke translocatie (BCR-ABL) waardoor groeivoordeel met relatief meer myelopoese. Splenomegalie en jonge vormen in bloed. Hoge mate van genetische instabiliteit waardoor frequent overgang in lymfatische of melodie blastencrisis (acute leukemie)

Hematopoietische maligniteiten: lymfoom en CLL korte uitleg begrippen

hodgkin

Getransformeerde cel Reed Sternbergcel (maligne cel) omgeven door reactieve lymfocyten, veel cytokine productie (b-symptomen). Transformatie RS cel door EBV virus en specifieke genetische mutaties (PD-1L)

Lymfocyten proliferatie in klieren (nogal) of in weefsels (extra nodaal). Kan in alle organen voorkomen.

spectrum van indolent (laaggradig, weinig agressief, rijpere lymfocyten) tot zeer agressief groeiend, hooggradig, blastair (onrijpe lymfocyten). Gestoorde apoptose en proliferatie.
CLL

NHL, deling en groei van maligne lymfocyten in lymfefollikels en beenmerg, Gestoorde apoptose en proliferatie. In principe een type indolent NHL, maar rijpe lymfatische cellen hopen op in bloed, waardoor naamgeving leukemie.

Lymfatische maligniteiten: plasmacel dyscrasie

maligne clonale transformatie van plasmacellen, meestal productie m-proteine, kan zowel compleet Ig of lichte keten (of beide). Net als normale plasmacel gelokaliseerd in beenmerg
frequent vind je m-proteine: 3% >70 jaar, 6% >80 jaar en 14% >90 jaar: MGUS/smouldering MM
overgang: multipel meeloom: haarden plasmacellen in beenmerg, rem van osteoblast en stimulatie osteoclast: kliniek van osteolyse: hypercalciaemie en fracturen!
kan ook in weefsels (plasmacytoom) of bloed: plasmacel leukemie
kliniek door m-proteine, met name lichte ketens kunnen amyloidose geven, neerslag van eiwitcomplexen die orgaanschade induceren