Orgaan specifieke oncologie
18 belangrijke vragen over Orgaan specifieke oncologie
Hoe ziet het metastaseringspatroon van hoofd-halstumoren eruit?
- uitgebreide lymfogeen metastase verhoogd kans op metastase op afstand -> meestal longen
Stel een DD op voor zwellingen in de hals.
- halscysten
- fistels
- arterioveneuze malformaties
- lymfangiomen
- banale ontstekingen (niet specifieke ziekteverwekkers)
- tonsillitis, gebitsafwijkingen, acne
- specifieke ontstekingen
- TBC, toxoplasmose, kattenkrabziekte
- algemene infectieziekten
- EBV, rubella etc.
- lipomen, hemangiomen en schwannomen
- paraganglioma caroticum
- tumoren van parotis, submandibularis, en schildklier
- primaire lymfoom
- tumoren van parotis, submandibularis, en schildklier
- sarcomen (bot, bloedvat, kraakbeen, zenuw, bindweefsel, vet)
- bovenste 2/3 deel hals meest waarschijnlijk primaire tumor in hoofd/hals gebied
- onderste 1/3 deel (uitsluitend) primaire tumor waarschijnlijk elders in lichaam
Wat is leukoplakie, eyrtoplakie en dysplasie?
- witte slijmvlieslaesie
- hyperkeratose (verhoorning)
- normaal is er verhoorning op de plaveiselepitheel laag van de huid maar niet van de slijmvliezen
- veroorzaakt door chronische prikkeling
Erytroplakie is een rode slijmvlieslaesie
- atrofie slijmvlies waardoor bloedvaten zichtbaarder worden
- sterke associatie carcinogene stoffen
Dysplasie
- verandering organisatie en uiterlijke kenmerken epitheelcellen
- architecturale criteria
- onregelmatig epitheel opbouw
- verlies polariteit basale cellen
- verbreding basale cellaag
- druppelvormige retelijsten
- toename mitosen
- abnormale mitose
- cytologische criteria
- abnormale variatie kerngrootte, celgrootte en vorm
- hyperchromasie
- kern/cytoplasma ratio verhoogd
- N/C ratio
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Welke beeldvormende technieken zijn beschikbaar voor de diagnostiek van hoofd-halstumoren
- OPT (röntgenfoto kaak)
- CT
- MRI
- PET/CT
- Echo (eventuele geleide cytologische punctie, FNAC)
- CT
- MRI
- schildklierwachtprocedure
- sprake (micro) metastase in lymfeklier waar de tumor het eerst in draineert
- X-thorax
- CT-thorax
- FDG-PET/CT
CT
- goede nierfunctie nodig door infuus jodiumhoudend contrast
- goed voor bot en kraakbene in beeld brengen
- snel goedkoop
- geen contrast nodig
- goed voor weke delen
- langzaam duur
- radioactief glucose contrastmiddel
- veel opname glucose door weefsel (tumor of ontsteking)
- goede weergave gehele lichaam -> goed voor lymfekliermetastase en afstandsmetastase
N
- < 3 cm (enkelzijds)
- 3- 6 cm (enkel en beiderzijds)
- >6 cm (beiderzijds)
Hoe wordt de larynx onderzocht bij vermoeden tumor?
- bevat een stethoscoop waarmee trillingen van de stembanden kan worden vastgelegd als de patiënt 'ieee' zegt
- bij geen trilling zit de tumor aan de onderlaag van de glottis
- bij wel een trilling zit de tumor vast aan de slijmvlies laag
Wanneer wordt gekozen voor postoperatieve radiotherapie of chemoradiatie?
- 2 of meer lymfekliermetastase of
- resectiemarge 2-5mm of
- sprieterige groei of
- perineurale groei of
- botinvasie
bij contra-indicatie voor chemo kan cetuximab gegeven worden om gevoeligheid van radiotherapie te verhogen
Postoperatieve chemoradiatie
- resectiemarge < 1 mm
- extranodaal lymfekliermetastase (kapseldoorbraak)
Wat houdt een totale laryngectomie voor de patiënt in en welke spraakmogelijkheden zijn er in het algemeen?
gehele larynx verwijderen met trachea uitgang via hals (stoma)
Mogelijkheden>
- servox (eletrolarynx)
- spraakinjectie (slokdarmspraak)
- stemprothese/knoopje (neolarynx)
Wat is de relevante anatomie van de drie paar grote speekselklieren?
accessorische kwab van de parotis
glandula submandibularis
glandula sublingualis
accessorische (kleine) speekselklieren (lippen, wangen, palatum en andere slijmvliezen)
*hoe kleiner de speekselklier waar de tumor in groeit, des te groter de kans dat het een maligne tumor is
Wat is de moleculaire pathogenese van papillaire en folliculaire schildkliercarcinoom?
Normaal
- folliculaire cellen maken T3 en T4 (niet actief)
- T3 en T4 worden opgeslagen in colloïd gebonden aan thyreoglobuline (TG)
- C-cellen (parafolliculaire cellen) maken calcitonine
Uit de folliculaire cellen
- folliculaire carcinoom
- anasplastisch carcinoom
- papillaire carcinoom
Uit parafolliculaire cellen
- medullaire carcinoom
Papillair
- meest voorkomend
- niet altijd klachten, normale schildklierfunctie
- beste prognose, afhankelijk leeftijd en stadium
- metastase meestal lymfogeen locoregionaal, soms longen (beïnvloed prognose niet)
- pathogenese
- genetische verandering in RET-RAS-RAF signaaltransductieroute -> activatie celcyclus en proliferatie
- b-RAF mutatie -> agressieve tumor/ slechtere prognose
- TP53 mutatie
- RAS mutatie wordt ook gezien bij benige tumoren
- ioniserende stralingen kunnen leiden tot mutaties en translocaties in RET
- RET speelt belangrijk rol bij MEN2 syndroom en papillaire carcinoom
- minder vaak dan papillair
- pathogenese complex en heterogeen
- verlies van heterozygotie
- diagnose dmv histologie
- metastase meestal hematogeen, longen en botten
- prognose goed indien chirurgie tijdig wordt uitgevoerd
Wat is de stadiëring van papillaire en folliculaire schildkliercarcinoom?
- T1-2N0M0
- Leeftijd >45 jaar tumor <1 cm beperkt tot schildklier
- T1-2NxM0
- Leeftijd >45 jaar tumor <4 cm met lymfekliermetastase OF tumor >4 cm met doorgroei in lokaal spierweefsel (beperkt tot schildklier) met/zonder lymfekliermetastase
- T3-4NxM0
- Leeftijd >45 jaar met doorgroei wervelkolom, grote bloedvaten (extrathyroid-invasief)
- met/zonder lymfekliermetastase
- T3-4NxMx
- Leeftijd >45 jaar en metastase op afstand
- met/zonder lymfekliermetastase
Leeftijd <45 jaar met/zonder lymfekliermetastase stadium 1 en/of met metastase op afstand stadium 2
Wat is de therapie van papillaire en folliculaire schildkliercarcinoom?
- Papillair
- totale of hemithyreoïdectomie (kleine laesie)
- Folliculair
- totale thyreoïdectomie
- alleen nuttig bij goed gedifferentieerde carcinomen
- met 131-Jodium (radioactief) om restschildklier weefsel te vernietigen
- medullaire carcinomen nemen geen jodium op dus deze therapie heeft geen zin
- Hurthle-cell schildkliercarcinoom (variant van folliculair) neemt bv geen jodium op en heeft ablatie geen zin
Na operatie en vóór ablatie wordt geen TSH suppressie gegeven en volgt de patient een jodiumarm dieet
TSH-suppressietherapie
- gegeven bij hoog risico patienten
- levothyroxine om TSH te remmen om groei van eventueel schildkliercarcinoom te onderdrukken
Radiotherapie
- bij anasplastisch schildkliercarcinomen of symptomatische metastase
- indien bestraling niet helpt
- chemo
Complicaties chirurgie
- vernietiging n recurrens (zenuw stembanden) of bijschildklieren (hypoparathyreoïdie -> tetanus)
- Dus letten op n recurrens en bijschildklieren
Hoe ziet de follow-up eruit van patienten met een schildkliercarcinoom?
Laag risico
- na ablatie -> total body scintigram toont geen metastase op afstand
- Controle bij gedifferentieerde tumoren
- echo hals -> lymfeklieren
- serumthyreoglobuline (TG)
- moet 0 zijn na chirurgie
Hoog risico
- na ablatie -> total body scintigram toont wel metastase op afstand
- substitutie medicatie met levothyroxine noodzakelijk om TSH productie te onderdrukken zodat schildkliercellen niet gestimuleerd worden
- langdurig kan leiden tot cardiovasculaire mortaliteit
- monitoring met thyreoglobuline spiegels (TG)
Wanneer moet gedacht worden aan een erfelijke vorm van schildklierkanker?
S. Cowden
Carney complex
- bij papillaire schildkliercarcinoom
S Werner
- bij folliculaire carcinoom
MEN-2
- bij medullaire schildkliercarcinoom
- mutatie in RET-oncogen
- vaak ook feochromocytoom (metanefrines in bloed)
- uitsluiten vóór operatie om gevaarlijke complicatie te voorkomen (te hoge aanmaak adrenaline en noradrenaline door tumor)
Wat is de indeling van anasplastisch schildkliercarcinoom?
- zeldzaam
- verlies p53 tumorsuppressor gen leidt tot progressie van folliculair of papillaire carcinoom naar anasplastisch carcinoom
- gevoel van druk en slikklachten + stembandparalyse
- zeer aggressief
- beperkt prognose
- sterk gededifferentieerd, nemen geen jodium op en zijn te uitgebreid gegroeid voor operatie
- vrijwel resistent tegen alle vormen van therapie
- altijd palliatief behandeld
Wat zijn de meest gangbare behandelingen en potentiële complicaties hiervan bij oogkas-adnexatumoren?
Hoe gaat de patholoog te werk bij tumoren van het hoofd-halsgebied?
- diagnose stellen
- kijken naar translocaties, mutaties en amplificaties
- Immunohistochemische kleuring voor eiwit P16
- positief = bruine kleuring (HPV-positief)
- voorspellende factoren
- of een tumor kan ontstaan, mutaties in ER, HER2 of EGFR
- prognostische factoren
- zoals mutatie in b-RAF
Wat zijn histopathologische kenmerken van een plaveiselcelcarcinoom
- hoornparels zichtbaar
- cellen verhoord en dysplastisch
- expressie epitheliale markers (keratinen)
- cellen maken aberrante eiwitten aan
Veel ontstekingscellen aanwezig
Wat zijn prognostische factoren bij hoofd-hals tumoren?
- Roken en alcohol
- Leeftijd
- <30 jaar -> agressiever beloop
- >70 jaar -> comorbiditeit
- histologische kenmerken tumor
- lymfkliermetastasen lager in hals heeft slechter prognose
- vaso-invasieve, perineurale groei
- HPV-16 positieve tumoren hebben betere prognose
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden