MPN(CML)

8 belangrijke vragen over MPN(CML)

Hoe kan polycythemia vera zich presenteren, waar heb je verhoogd risico op?

Erythrocytose, vaak ook leucocytose en trombocytose
Rood gelaat, hoofdpijn, visusstoornissen, jeuk (na douchen!), hartfalen, nierfalen
--> gevolgen van hyperviscociteit

Risico: trombotische complicaties: arteriele en veneuze trombose! Met name ook porta trombose

Welke mutatie komt vaak voor bij PV en hoe behandel je PV en wat is de prognose?

JAK2 mutatie pos. in 96%
Behandeling:
–Aderlaten (Hcrt < 0,45 / 0,42 vrouw)
–Trombocytenaggregatieremmers: ascal
–eventueel cytoreductie: hydrea, interferon, busulfan

Prognose: gemiddeld goed, 10-16 jaar
•Kan overgaan in myelofibrose (post PV myelofibrose) 20-30%
•Kan overgaan in acute leukemie 5-10%

Hoe kan essentiële trombocytose zich presenteren, waar heb je verhoogd risico op, welke mutatie kunnen voorkomen?

Trombocytose
40% splenomelalgie, erythromelalgie

Risico:
–trombotische complicaties
–Bloedingen: verworven vWF

Mutaties: JAK2, Calreticuline, MPL (TPO receptor)
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Welke factoren verslechteren de prognose van MF?

Ernstige anemie, hoog leukocyten aantal, blasten, constitutionele symptomen, >65 jaar, afwijkend karyotypering, een trombopenie, transfusiebehoefte

Laag risico 185 maanden, hoog 16 maanden

Wat is de functie van JAK tyrosine kinase en wat doet een JAK2 remmer?

Ligand binding aan cytokine receptor -> activatie van Jak tyrosine kinase -> signaaltransductie -> transcriptie

Liganden: EPO, TPO EN GM-CSF
Mutatie -> geen negatieve feedback -> JAK2 continu aam
Ruxolitinib; verkleinen mild, verminderd constitutionele symptomen

Hoe ontstaat CML, welke klachten geeft het?

Philadelphia chromosoom; translocatie (9; 22) -> autonoom actief tyrosine kinase -> hyperproliferatie van BCR-ABL getransformeerde stamcel
-> mn myeloide proliferatie, maar de gehele hemotopose dus ook erythropoese
- De uitrijping (functie) van de gevormde bloedcellen is normaal

- leukocytose, trombocytose en milde anemie (door achterblijven erythropoiese)
(20% van de leukemieen, leeftijd gemiddeld 50jaar)
- vermoeidheid, opgezette klieren niet pijnlijk, vergroting milt en lever

Welke drie fase kent CML?

1.Chronische fase
2. Accelaratie fase: toename milt, blasten in bloed, constitutionele symptomen, anemie en trombopenie
3. Blasten crisis = overgang naar acute leukemie (meest myeloid, 25-30% AL) dan prognose: mediane overleving 4-6 maanden

--> Nieuwe inzichten: acceleratie fase en blastencrisis = clonale evolutie, dus subclonen met nieuwe mutaties!

Hoe behandel je CML?

- ziekte onder controle houden bij asymptomatische of oudere

Imatinib
, dasatinib, Nilotinib -> binden aan BCR-ABL receptoren
Gehele CML kloon terug dringen naar onmeetbare waarden
gedurende hele leven medicatie (5jr 90%)

- STC

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo