MPN(CML)
8 belangrijke vragen over MPN(CML)
Hoe kan polycythemia vera zich presenteren, waar heb je verhoogd risico op?
Rood gelaat, hoofdpijn, visusstoornissen, jeuk (na douchen!), hartfalen, nierfalen
--> gevolgen van hyperviscociteit
Risico: trombotische complicaties: arteriele en veneuze trombose! Met name ook porta trombose
Welke mutatie komt vaak voor bij PV en hoe behandel je PV en wat is de prognose?
Behandeling:
–Aderlaten (Hcrt < 0,45 / 0,42 vrouw)
–Trombocytenaggregatieremmers: ascal
–eventueel cytoreductie: hydrea, interferon, busulfan
Prognose: gemiddeld goed, 10-16 jaar
•Kan overgaan in myelofibrose (post PV myelofibrose) 20-30%
•Kan overgaan in acute leukemie 5-10%
Hoe kan essentiële trombocytose zich presenteren, waar heb je verhoogd risico op, welke mutatie kunnen voorkomen?
40% splenomelalgie, erythromelalgie
Risico:
–trombotische complicaties
–Bloedingen: verworven vWF
Mutaties: JAK2, Calreticuline, MPL (TPO receptor)
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Welke factoren verslechteren de prognose van MF?
Laag risico 185 maanden, hoog 16 maanden
Wat is de functie van JAK tyrosine kinase en wat doet een JAK2 remmer?
Liganden: EPO, TPO EN GM-CSF
Mutatie -> geen negatieve feedback -> JAK2 continu aam
Ruxolitinib; verkleinen mild, verminderd constitutionele symptomen
Hoe ontstaat CML, welke klachten geeft het?
-> mn myeloide proliferatie, maar de gehele hemotopose dus ook erythropoese
- De uitrijping (functie) van de gevormde bloedcellen is normaal
- leukocytose, trombocytose en milde anemie (door achterblijven erythropoiese)
(20% van de leukemieen, leeftijd gemiddeld 50jaar)
- vermoeidheid, opgezette klieren niet pijnlijk, vergroting milt en lever
Welke drie fase kent CML?
2. Accelaratie fase: toename milt, blasten in bloed, constitutionele symptomen, anemie en trombopenie
3. Blasten crisis = overgang naar acute leukemie (meest myeloid, 25-30% AL) dan prognose: mediane overleving 4-6 maanden
--> Nieuwe inzichten: acceleratie fase en blastencrisis = clonale evolutie, dus subclonen met nieuwe mutaties!
Hoe behandel je CML?
Imatinib, dasatinib, Nilotinib -> binden aan BCR-ABL receptoren
Gehele CML kloon terug dringen naar onmeetbare waarden
gedurende hele leven medicatie (5jr 90%)
- STC
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden