Hemolytische anemiën
13 belangrijke vragen over Hemolytische anemiën
Beenmerg kan productie hoevaak vervoudigen
Hemolytische anemiën, welke typen
- Intrinsiek defect
- Verworven, 'extracorpusculair', 'environmental'
Uitzondering hierop is paroxysmaal nocturnale hemoglobinurie, die in zekere zin verworven is, maar door een intrinsiek defect (membraandefect) van de RBC gekarakteriseerd is
Laboratoriumbevindingen (onderverdeeld in 3 groepen)
- Verhoogde RBC afbraak
- Bilirubine verhoogd, ongeconjugeerd verhoogd, met conjugatiemogelijkheid, ongeconjugeerd ook gebonden aan albumine
- urobilinogeen in urine verhoogd
- stercobiline verhoogd
- haptoglobine afwezig door het gevormde haptoglobine-hemoglobine complex --> clearance door RES
- Verhoogde RBC productie
- reticulocytose
- beenmerg erythroïde hyperplasie
- Beschadigde RBCs
- Morfologie (microcytose, macrocytose)
- Osmotische fragiliteit, autohemolyse
- RBC survival verkort
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Voor mijn 1e tentamen haalde ik een 6. Toen ben ik gaan zoeken naar manieren om beter te leren en ben ik Study Smart tegen gekomen. Sindsdien heb ik een 9,0 - 8,0 - 7,6 - 8,0 - 8,0 gehaald. Ik raad het echt íédereen aan die het maar horen wil. Ik ben er zo blij mee!!
Met mijn oude methode was ik geslaagd voor maar 3 van de 8 vakken. Sinds ik mijn aantekeningen digitaal maak in study smart, ben ik voor alle vakken de éérste keer geslaagd. StudySmart neemt voor mij de stress van slagen of niet slagen weg.
Door StudySmart gaat het op zo veel vlakken beter met mij. Eerst had ik continu studiestress en ik had nergens tijd voor. Nu voel ik mij rustig en zelfverzekerd (door gebruik van het programma). Eerst haalde ik meestal een 7, nu vaak een 8 of zelfs een 9.
Hey Chris, ik wil je echt hartelijk danken voor het ontwikkelen van het platform. Ik haalde hiervoor altijd rond de 6/10 voor m'n tentamens, nu een 8,6, een 7,9 en een 7,6!!
Sinds ik Study Smart gebruik, is mijn gemiddelde 1 punt gestegen. Ik heb zelfs een statistisch vak met een 10/10 afgerond terwijl ik slecht ben in statistiek. Nu volg ik extra vakken omdat vorig jaar zo goed ging door Study Smart. Veel dank!
Sinds ik ben gaan leren met StudySmart ben ik geslaagd voor al mijn examens!!! Geen herexamens!! Eerst was ik al blij met een voldoende en nu haal ik alleen maar goede cijfers. Veel dank!
Ik heb alle vakken die ik met Study Smart heb geleerd gehaald. Met rechten ben ik van een 5 naar een 8 gegaan! Ik weet nu zeker dat ik al mijn vakken gewoon ga halen.
Ik dacht altijd dat ik goed studeerde. Mijn cijfers waren ook prima. Ik had mij nooit kunnen voorstellen dat ik zo veel beter en sneller zou studeren door het toepassen van deze vaardigheden.
Ik voel mij voor het eerst 100% zeker over de manier waarop ik leer. Ik heb nu het complete overzicht en de structuur die ik nodig had
Door Study Smart kreeg ik weer plezier in het studeren en haalde ik direct betere cijfers. Alles ging ineens beter. Ik raad Study Smart enorm aan aan scholieren en studenten.
Met dit plaform kan ik super snel en gestructueerd studeren. Ik ben nooit meer de weg kwijt in de stof of in mijn aantekeningen en maak veel sneller goede samenvattingen.
Eerst waren mijn aantekeningen een zooitje. Nu gebruik ik Study Smart en studeer ik super gestructureerd. Het helpt mij om tijd te besparen waardoor ik ook andere dingen kan doen die ik belangrijk vind.
Leerlingen die met het systeem hebben gewerkt hebben gewoon een beter resultaat behaald. Het systeem past alle leertrucjes zo toe, dat zowel de kinderen die goed scoren, maar ook zij die minder scoren, aan hun trekken komen.
Hey Chris, ik wil je enorm bedanken. Het vak waar ik vorig jaar nog net een 5,5 voor haalde, heb ik nu voor ditzelfde vak maar liefst een 9,7 gehaald! Mede dankzij jouw methode! Heel erg bedankt!
Het grootste effect is dat mijn kind veel enthousiaster is over school! Elke ouder wilt graag dat zijn kind het goed doet op school, en Study Smart draagt daar aan bij.
Dankzij StudySmart heb ik vorig jaar al mn examens gehaald en ook veel betere punten gehaald. Maar bovenal heb ik nu gewoon een heel goede studiemethode onder de knie, waarmee ik zeker weet dat ik de rest van mijn studie gewoon ga halen.
Intravasale vs extravasale hemolyse
Extravasale hemolyse; RBC wordt in milt of het RES gehemolyseerd, resulterend in hemoglobine omzetting in bilirubine in het RES
Erfelijke sferocytose (epidemiologie, pathogenese, symptomen, hematologische bevindingen, onderzoek/behandeling)
- Meest voorkomende erfelijke hemolytische anemie in EU
- Vaak veroorzaakt door defecten van ankereiwitten met lipide bilayer
- Resulteert in verminderde biconcaviteit, en dus een sferocyt. Sferocyten kunnen in het splenische microcirculatie niet passeren, en zullen daar gehemolyseerd worden
- Milde geelzucht, in het bijzonder met associatie Gilbert's, splenomegalie, gallstenen, aplastische crise (door Parvo)
- Hematologisch vertonen deze patiënten vaak een anmie, met microsferocyten, de sferocyten ehbben een verhoogde osmotische fragiliteit (sneller gelyseerd)
- Directe coombs negatief --> sluit autoimmuun uit. Bij een splenectomie zal er verminderde hemolyse zijn, en met name een verhoogd Hb
G6PD deficientie (glucose-6-fosfaat dehydrogenase)
- Defect in erytrocyt membraan
- NAPD productie facilitatie in de RBC
- NADP is nodig voor glutathion productie
- Bij een G6PD deficiëntie zal de RBC kwetsbaar zijn voor oxidatieve stress
- X-chromosomaal, vrouwen die heterozygoot zijn hebben de helft van de activiteit
- Zorgt voor malaria Falciparum
G6PD deficientie; symptomen
- Meestal asymptomatisch
- Indien aanwezig in alle cellen, dan is er sprake van acute hemolytische anemie bij verhoogde oxidatieve stress zoals bijv: medicatie, infecties, fava beans
- De hemolytische anemie is intravasaal en acuut, waarbij hemoglobinurie wordt waargenomen
- Andere symptomen; neonatale geelzucht
- Heel af en toe; congitnale non sferocytaire hemolytische anemie
Glycolytische defecten (pyruvaat kinase deficiëntie)
- Rigide celvorming door verminderde ATP productie
- 2,3 DPG verhoogd, en rechtsverschuiving van de O2 dissociatiecurve
- Symptomen: Vaak last van icterie, en galstenen
- Labbeeld: hemolytische anemie, poikilocytose, doornappelcellen
- Vaak polytransfusé
- Splenectomie kan de hemolytische anemie verzachten
Autoimmuun hemolytische anemiën; definitie en diagnose
- Antilichaamontwikkeling tegen eigen erytrocyten
- Positieve screening op de directe antiglobuline test (DAT), ofwel de directe Coombs test
- Kan onderverdeeld worden in een warme of koude type, naar gelang de reactie sterkst verloopt bij 37 graden of 4 graden celsius
Warme autoimmuun hemolytische anemie; mechanisme?
- RBCs gecaot met immuunglobuline, hoofdzakelijk IgG, alleen of samen met complement, worden vaak middels de Fc receptor van de macrofagen in het RES herkend.
- Daardoor zullen de cellen gedeeltelijk de gecoate membraan verliezen, en sferisch worden, om zo hetzelfde volume te houden
- Hierna worden ze met name in de milt, prematuur gedegenereerd
Warme AIHA; symptomen
- Kan voorkomen bij alle leeftijden, beide geslachten
- Milt is vaak vergroot; splenomegalie
- Vaak remissie van ziektebeeld
- Kan voorkomen in samenhang met ander ziektebeeld, of methyldopa gebruik
- Wanneer geassocieerd met een dioptaische trombocytopenie, is dit genoemd het Evans' syndroom
- Secundair aan SLE, zijn de cellen vaak gecoat met zowel IgG alsook complement
Warme AIHA; behandeling
- Behandelen onderliggende oorzaak (SLE, ITP, methyldopa gebruik)
- Corticosteroïden
- Splenectomie bij mensen waarbij corticosteroïd gebruik niet leidt tot een acceptabele Hb niveau (met lichte hemolyse?)
- immunusuppressie indien bovenstaande maatregelen niet werken (denk aan cyclofosfamide, cyclosproine, chlorambucil, azathioprine)
- Monoclonale antilichamen tegen CD20 (B-cellen), rituximab
- Foliumzuur wordt gegeven in ernstige anemiën
- Bloedtransfusie
Koude AIHA; mechanisme
- Hoofdzakelijk IgM dat in de periferie bindt aan het oppervlak van de erytrocyten, waar de lichaamstemperatuur koeler is
- IgMs zijn zeer efficient in het activeren van complement, en dus resulteren in een intravasculaire en extravasculaire hemolyse
- Complement is vaak alleen gevonden op de ery's, omdat het IgM wordt weg ge-elueert gezien de warmere temperatuur
- Vaak alle koude AIHA is het antlichaam reactief tegen het I antigeen
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden
