Startpagina / Samenvattingen / Class notes - Hematologie/Klinische immunologie / genetisch-ziekt-t-cellen

Immuundeficiënties

Q: Welke verschillende typen aangeboren primaire immuundeficiënties (PID) kunnen voorkomen?

- Gecombineerde immuundeficiënties : altijd probleem met T-cellen met daarbij ook problemen met B-cellen en/of NK-cellen. - Cellulaire T-cel deficiënties : probleem met T-cellen. - Humorale B-cel deficiënties : probleem met B-cellen. - Fagocyt deficiënties : probleem met aangeboren immuunsysteem. - Regulatoire deficiënties : probleem met regulatoire T-cellen.

Q: Wat is Reticular dysgenesis (RD)?

Genetische ziekte waarbij er veel apoptose is in myeloide en lymfoide voorlopercellen --> verminderd aantal T-cellen, B-cellen en NK-cellen.

Q: Wat is Wiskott-Aldrich syndrome (WAS)?

Genetische ziekte waarbij er een verstoorde opbouw van actine filamenten is in de cellen --> verstoorde intracellulaire structuur --> geen beweging mogelijk van de lymfocyten --> geen recirculatie van de lymfocyten --> minder goede immuunrespons.

Q: Wat is Bare-lymfocyte syndrome?

Genetische ziekte waarbij de lymfocyten een verminderde expressie hebben van MHC .

Q: Wat is X-linked agammaglobulinemie (X-LA)?

Genetisch defect in het X-chromosoom waardoor er een verlaagde hoeveelheid IgG antilichamen zijn --> geen opsonisatie --> verlaagde humorale immuunrespons. Ook een verstoorde B-cel functie doordat de geproduceerde B-cellen in het beenmerg niet perifeer komen.

Q: Wat is selective IgA deficiency?

Genetisch defect waardoor er een verlaagde hoeveelheid IgA antilichamen is (in lichaamsvloeistoffen) -> meer kans op infectie in longen, darm

17 belangrijke vragen over Immuundeficiënties

Wat zijn auto-inflammatoire ziekten?

Ziekten die met spontane koorts episoden zonder een aanwijsbare veroorzaker, waarbij IL-1 en TNF-alfa inwerken op de hypothalamus.

Welke verschillende typen aangeboren primaire immuundeficiënties (PID) kunnen voorkomen?

- Gecombineerde immuundeficiënties: altijd probleem met T-cellen met daarbij ook problemen met B-cellen en/of NK-cellen.

- Cellulaire T-cel deficiënties: probleem met T-cellen.

- Humorale B-cel deficiënties: probleem met B-cellen.

- Fagocyt deficiënties: probleem met aangeboren immuunsysteem.

- Regulatoire deficiënties: probleem met regulatoire T-cellen.

Wat is severe combined immunodecifiency (SCID)?

Genetische ziekte waarbij er geen werkend immuunsysteem aanwezig door de afwezigheid van zowel T- als B-cellen. Alleen te overleven afgesloten van micro-organismen (Bubble boy).

Wat is Reticular dysgenesis (RD)?

Genetische ziekte waarbij er veel apoptose is in myeloide en lymfoide voorlopercellen --> verminderd aantal T-cellen, B-cellen en NK-cellen.

Wat is Wiskott-Aldrich syndrome (WAS)?

Genetische ziekte waarbij er een verstoorde opbouw van actine filamenten is in de cellen --> verstoorde intracellulaire structuur --> geen beweging mogelijk van de lymfocyten --> geen recirculatie van de lymfocyten --> minder goede immuunrespons.

Wat is Bare-lymfocyte syndrome?

Genetische ziekte waarbij de lymfocyten een verminderde expressie hebben van MHC.

Wat is DiGeorge syndrome (DGS)?

Genetische ziekte waarbij er een verminderd aantal T-cellen is ontstaat doordat de thymus ontbreekt of niet goed werkt.

Wat is X-linked agammaglobulinemie (X-LA)?

Genetisch defect in het X-chromosoom waardoor er een verlaagde hoeveelheid IgG antilichamen zijn --> geen opsonisatie --> verlaagde humorale immuunrespons. Ook een verstoorde B-cel functie doordat de geproduceerde B-cellen in het beenmerg niet perifeer komen.

Wat is common variable immunodeficiency (CVID)?

Genetisch defect waarbij er normale hoeveelheid B-cellen zijn, maar een verlaagde hoeveelheid van een of meer antilichaam isotypen.

Wat is selective IgA deficiency?

Genetisch defect waardoor er een verlaagde hoeveelheid IgA antilichamen is (in lichaamsvloeistoffen) -> meer kans op infectie in longen, darm

Wat is X-linked hyper-IgM syndrome?

Genetisch defect in het X-chromosoom waarbij er een probleem is in de isotype-switch --> verhoogde hoeveelheid IgM antilichamen, want kan niet veranderen in IgG of IgA.

Wat is leukocyte adhesion deficiency?

Een genetische ziekte waarbij er sprake is van een verstoorde adhesie --> leukocyten kunnen geen adhesie aangaan en dus ook niet rollen en extravasatie ondergaan (uit bloedvat treden naar plek van infectie) --> verminderde fagocytose.

Wat is chronische granulomateuze ziekte?

Een genetische ziekte waarbij het oxidase systeem is verstoord door een mutatie in NADPH-oxidase route van fagocyt
--> wat gefagocyteerd is kan niet goed worden opgeruimd.
- Komt bijna alleen bij mannen voor door X-chromosomale overerving.

Wat is Chédiak-Higashi syndroom?

Een genetische ziekte waarbij er sprake is van een verminderde fagocytose doordat de chemotaxis is verstoord: granulocyten worden niet naar plek van infectie getrokken en kunnen daar dus niet fagocyteren.

Wat is Mendelian susceptibility to mycobacterial diseases (MSMS)?

Een genetische ziekte waarbij er een defect is in de aanmaak van cytokinen, waardoor fagocyten mycobacteriën niet meer goed kunnen opnemen via endocytose --> intravesiculaire infecties kunnen niet goed worden gefagocyteerd.

Wat zijn complement deficiënties?

Genetisch defect in complement systeem --> minder opsonisatie --> minder fagocytose.
- Gevolgen zijn vaak niet erg groot, behalve bij C3 deficiëntie (zit in alle routes).

Wat is acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)?

- Veroorzaakt door HIV-1 virus (virulenter dan HIV-2): humaan immunodeficiency virus.
- HIV komt lichaam binnen en dendritische cel fagocyteert.
- Dendritische cel besmet T-helpercel.
- Genetisch materiaal duikt onder in het DNA van de T-cellen.
- Virus wordt gemaakt, T-cel gaat kapot en het virus besmet andere T-cellen --> verlaagd aantal CD4+ T-helpercellen en later ook verlaagd aantal CD8+ cytotoxische T-cellen.
- Uiteindelijk leidt een opportunistische infectie vaak tot de dood (door verlaagd aantal T-cellen geen goede afweer meer).

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Hematologie/Klinische immunologie

Bekijk samenvatting

Een unieke studie- en oefentool
Nooit meer iets twee keer studeren
Haal de cijfers waar je op hoopt
100% zeker alles onthouden

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.

Studiemateriaal generieke omslagafbeelding

Immuundeficiënties

17 belangrijke vragen over Immuundeficiënties

Wat zijn auto-inflammatoire ziekten?

Welke verschillende typen aangeboren primaire immuundeficiënties (PID) kunnen voorkomen?

Wat is severe combined immunodecifiency (SCID)?

Wat is Reticular dysgenesis (RD)?

Wat is Wiskott-Aldrich syndrome (WAS)?

Wat is Bare-lymfocyte syndrome?

Wat is DiGeorge syndrome (DGS)?

Wat is X-linked agammaglobulinemie (X-LA)?

Wat is common variable immunodeficiency (CVID)?

Wat is selective IgA deficiency?

Wat is X-linked hyper-IgM syndrome?

Wat is leukocyte adhesion deficiency?

Wat is chronische granulomateuze ziekte?

Wat is Chédiak-Higashi syndroom?

Wat is Mendelian susceptibility to mycobacterial diseases (MSMS)?

Wat zijn complement deficiënties?

Wat is acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)?

Samenvattingen die gerelateerd zijn aan Granulopoïese, monopoïese en lymfopoïese

Class notes - Hematologie/Klinische immunolo…

Overheidsfinanciën

Van de BV en de NV

Schets van het Nederlandse arbeidsrecht

Internationaal publiekrecht in vogelvlucht

De diagnostische cyclus

Corporate governance

Rechtshandeling en overeenkomst

Recht van de Europese Unie

Industriële productie : het voortbrengen van…

Seksuologie

Geschiedenis van het privéleven : bronnen en…