Myeloproliferatieve ziekten - De chronische myeloproliferatieve ziekten - Myelofibrose met myeloid metaplasie (MMM)

5 belangrijke vragen over Myeloproliferatieve ziekten - De chronische myeloproliferatieve ziekten - Myelofibrose met myeloid metaplasie (MMM)

Wat zijn de kenmerken van een myelofibrose met myeloïde metaplasie?

Toename van bindweefsel in beenmerg
Extramedullaire hematopoiese in lever en milt
Soms osteosclerose

Wat is de pathogenese van een myelofibrose met myeloïde metaplasie?

Clonale megakaryoblasten => fibroblast groeifactoren (b-FGF) => toename bindweefsel in beenmerg

Waarom kan bij een myelofibrose met myeloïde metaplasie in het bloed zowel een verhoogd aantal cellen als een cytopenie bestaan?

Afhankelijk van of de toegenomen bloedcelaanmaak of de fibrose domineert (kunnen elkaar ook in evenwicht houden)
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Welke mutaties kunnen voorkomen bij myelofibrose met myeloïde metaplasie?

JAK-2 (50%)
Calreticulinegen (15%)

Hoe wordt een myelofibrose met myeloïde metaplasie behandeld?

Weinig klachten: enkel Allopurinol indien te hoog urinezuur
Bij klachten: symptomatische behandeling
  • Anemie: transfusies als Hb < 7 g/dl, epo geeft zelden resultaat
  • Celrijke fases (trombocythemie, leucocytose met splenomegalie): Hydroxyureum in lage dosis voor korte duur
  • Splenectomie: riskant! (milt soms enige plaats van erytropoiese) => enkel mogelijk als elders nog hematopoiese plaatsvindt en hevige lokale last bij:
    • Enorme miltgrootte met hemolyse
    • Pancytopenie
    • Portale hypertensie
  • Miltbestraling: tijdelijke afname van splenomegalie
  • Evt vroege autologe SCT in specifieke gevallen
  • Donor SCT in geselecteerde gevallen

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo