Anemie - Normocytaire anemie - Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH)

4 belangrijke vragen over Anemie - Normocytaire anemie - Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH)

Wat is de pathofysiologie van PNH?

Afwijking in het fosfatidylinositol glycaan complementatiegroep agen (PIGA)
=> verstoorde productie van glycosylfosfatidylinositol anker
=> RBC missen CD55 (DAF) en CD59 die de lytische complementen C5 - C9 inhibeert

Wat zijn de symptomen van PNH?

  1. Nachtelijke hemoglobinurie die in de loop van de dag uitklaart
  2. Hemolytische crisissen
    • Koliekachtige abdominale pijn
    • Koorts
    • Malaise
    • Hoofdpijn
    • Rugpijn
  3. Verhoogd risico op veneuze trombose!

Hoe wordt de diagnose van PNH gesteld?

Flowcytometrie via FLAER test
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Hoe wordt PNH behandeld?

Bloedtransfusie op indicatie
Tromboseprofylaxie
Extra foliumzuur

(Eculizumab: hoge kostprijs, strenge voorwaarden)

Bij jonge patiënt en evolutie naar myelodysplasie of acute leukemie: evt allogene stamceltransplantatie

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo