Disorders of primary hemostasis

6 belangrijke vragen over Disorders of primary hemostasis

Wat kan thrombocytopenia veroorzaken wanneer de plaatjes normaal van grootte zijn?

Immuunafwijkingen

Wanneer bij thrombocytopenia de plaatjes erg groot zijn is er vaak sprake van een heel specifiek fenotype door een bepaalde mutatie. Welk fenotype en welke mutatie?

Giant platelets and dohle inclusion bodies (laatste=aggregaat van disfunctioneel eiwit) wordt veroorzaakt door de MYH9 mutatie. Dit eiwit is normaal belangrijk bij maturatie van platelets, bij mutatie is er premature proplatelet formation. Dit leidt tot bleeding omdat veel grote plaatjes de rheology veranderen.

Waarom levert mutatie in GPIb (Bernard Soulier Syndrome) geen problemen bij lage shear.?

GPIb is alleen nodig voor de eerste interactie aan collageen bij hoge shear.
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wat is het verband tussen macrocytopenia en GPIVb mutatie in Bernard Soulier syndroom?

GPIVb mutatie gaat gepaard met afwezigheid van het DMS waardoor er een tekort is aan membraan voor proplatelet formation.

Welke platelet disorder is hier links afgebeeld?

D-storage pool disease/Hermansky pudlakl. Er zijn geen dense granules aanwezig waardoor aggregaten instabiel zijn.

Wat veroorzaakt de neurobeachinlike2 (NBEAL2) mutatie bij patienten met Gray platelet syndroom?

Dit is een a-storage pool disease. De mutatie veroorzaakt een membraandefect waardoor er geen granules zijn (geen purple stain, geen stain voor vWF) en de plaatjes heel groot zijn. Door lekken van MK kan myeolofibrosis ontstaan.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo