Startpagina / Samenvattingen / Class notes - Hemostase en Thrombose / viii-hemofilie-erys

Hemophilia and VIII

5 belangrijke vragen over Hemophilia and VIII

Patienten met hemofilie hebben functioneerd TF en VII. Dit is genoeg om coagulatie te induceren. Waarom is er dan toch sprake van bleeding?

Er is geen functioneel VIII aanwezig. VIII is nodig voor extra activatie van de cascade.

Er zijn twee theorien over beschadigde gewrichten als gevolg van hemofilie. Beschrijf het verschil.

1) Synoviaal weefsel afhankelijk: Bloeding in gewricht zorgt dat ery's hier terecht komen; ery's gaan kapot; vrij Hb; macrofagen scheiden stoffen uit; ontsteking van synovium; ontstekingsfactoren afkomstig van synovium beschadigen kraakbeen en bot.
2) Synoviaal weefsel onafhankelijk: Bloeding in gewricht zorgt dat ery's hier terecht komen; macrofagen worden gerecruiteerd om ery's op te ruimen; stoffen uitgescheiden door de macrfaag maken het kraakbeen kapot en activeren chondrocyten.

Hoe wordt hemofilie nu behandeld en welke twee mogelijkheden voor het toedienen van medicatie zijn er?

Er worden clotting factors toegediend:
1) On demand: toedienen bij bloeding (lastig want kan alleen intraveneus)
2) Prophylaxis: Met regelmaat toedienen (elke keer wanneer het niveau onder de 3% daalt, want onder 1% spontane bloeding en veeel goedkoper dan op 80%).
Door: box connecting veins met aansluiting, ouders laten injecteren, zelf laten injecteren.

Wat zijn de pitfalls bij het behandelen van hemofilie (vroeger en nu)?

Vroeger: aids en hepatitis door gebrek aan kennis van deze ziektes.
Nu: VIII antibodie-ontwikkeling door patienten waardoor medicatie niet werkt (door speciale mutaties, te veel blootstelling aan donor VIII, immuunsysteem).

Wat zijn drie alternatieven als een patient met hemofilie na toedienen van donor VIII antibodies tegen dit coagulatiefactor blijkt te ontwikkelen?

1) Bypass: in plaats van VIII toevoegen gewoon heel veel extra VII zodat er alsnog genoeg activatie is (heel duur).
2) Geactiveerde coagulatiefactoren toevoegen (heel duur).
3) Emicizumab toevoegen; zelfde functie als VIII maar niet gevoelig voor remmers.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Hemostase en Thrombose

Bekijk samenvatting

Een unieke studie- en oefentool
Nooit meer iets twee keer studeren
Haal de cijfers waar je op hoopt
100% zeker alles onthouden

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.

Studiemateriaal generieke omslagafbeelding

Hemophilia and VIII

5 belangrijke vragen over Hemophilia and VIII

Patienten met hemofilie hebben functioneerd TF en VII. Dit is genoeg om coagulatie te induceren. Waarom is er dan toch sprake van bleeding?

Er zijn twee theorien over beschadigde gewrichten als gevolg van hemofilie. Beschrijf het verschil.

Hoe wordt hemofilie nu behandeld en welke twee mogelijkheden voor het toedienen van medicatie zijn er?

Wat zijn de pitfalls bij het behandelen van hemofilie (vroeger en nu)?

Wat zijn drie alternatieven als een patient met hemofilie na toedienen van donor VIII antibodies tegen dit coagulatiefactor blijkt te ontwikkelen?

Samenvattingen die gerelateerd zijn aan Platelet adhesion and rheology

Class notes - Hemostase en Thrombose

Class notes - Infectie en Immuniteit

Exploring humans an introduction to the phil…

Psychologie & sociologie : basiscursus

sheets

Leren veranderen

Overheidsfinanciën

Hoofdzaken socialezekerheidsrecht

Handboek van het Nederlandse staatsrecht

Van de BV en de NV

Socialezekerheidsrecht

Schets van het Nederlandse arbeidsrecht