Von Willebrand Factor

8 belangrijke vragen over Von Willebrand Factor

Aan welke receptoren kan vWF binden?

GPIbalpha (A1), alphaIIbbeta3 (C4), collageen (A3), FVII (D'D3).

Hoe wordt vWF geproduceerd?

In de kern, dimerisatie in het ER, multimerisatie in TG.

VWF bevindt zich in twee soorten cellen, welke?

Endotheelcellen in Weibelbodies en plaatjes in alpga granules.
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wat gebeurt er met vWF als het wordt geexocyteerd? En wat is de invloed van collageen hierbij?

Door ph verandering raakt vWF uncoiled en komt het A2 domein vrij. Dit wordt gekliefd door ADAMTS13 (negatieve regulatie).
Als collageen het A3 domein bindt verandert de conformatie van vWF waardoor het de GPIb receptor kan binden (positieve controle).

Welke symptomen zijn aanwezig bij vWD?

Bleeding is variabel, vaak mucocutaneous (epistaxis etc) en bij ernstige vWD ook spier hemoastomas en hemarhtroses.

Leg uit wat het verschil is tussen de verschillende typen vWD:

1. Minder vWF door minder plasma door meer clearance/bloedgroep (dominant rec).
2b. A1 mutatie veroorzaakt spontane GPIbalpha interactie (zelfde genotype als mutatie van deze rec).
2m: A1 mutatie verhindert juist interactie.
2n: D mutatie verhindert VIII binding aan vWF en verhoogt VIII clearance.

Wat is bij de verschillende soorten de ristocetin cofactor activiteit (aggregatie gemeten bij gefixeerde plaatjes: 100% aggregatie door vWF interactie en niet door pathways) en het antigen level?
En wat is het multimeer patroon (normaal/abnormaal)?

1. Antigen level is <40% (weinig vWF)
2. Activiteit/ antigen ratio is <0.6. Dus lage activiteit maar veel vWF (2m?).

2a. abnormale multimeren
2b. abnormale multimeren
2m. normale multimeren

Wat is het gevolg van de platelet disorder Thrombotic Thrombocytopenic Purpura?

Antibodies tehen ADAMTS zorgen voor grote multimeren vWF en ophoping van aggregaten met als gevolg, koorts, thrombocytopenia, anemia, fragmentocyten,.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo