Bloedingsziekte - Ziekte van Von Willebrand
4 belangrijke vragen over Bloedingsziekte - Ziekte van Von Willebrand
Von Willebrand ziekte
- Epidemiologie
- Erfelijkheid
Epidemiologie
- Meest voorkomend bloedingsziekte, vooral type 1
- 1 op de 10.000 mensen
Erfelijkheid
- Type 1: Autosomaal dominant
- Type 2: Autosomaal dominant
- Type 3: Autosomaal recessief
EZ: Autosomaal recessief = persoon moet van zowel moeder als vader het gen erven met de aandoening (25% kans)
Von Willebrand ziekte
- Soorten
- Pathofysiologie
Soorten
- Type 1 = meest voorkomende
- Type 2
- Type 3 = complete deficientie vWF
Pathofysiologie
Functie von Willebrand factor = adhesie van trombocyten aan collageen en transporteiwit van Factor VIII (8)
- Door tekort aan Factor VIII (8)
- Wordt onvoldoende Factor Xa (10a) gemaakt
- Hierdoor onvoldoende trombine en fibrine
- Stolsel kan niet stevig genoeg worden
- Wordt makkelijk door langsstromend bloed losgeslagen
Gevolg = na-bloeding
- Kan niet stoppen (wond wordt niet goed afgedekt)
- Recidiverende bloeding (= steeds weer opnieuw)
Von Willebrand ziekte
- Symptomen (type 1, 2, 3)
= erfelijke stollingsziekte waarbij het bloed minder goed stolt door te weinig/ niet goed werkende Von Willebrandfactor
Type 1 & 2
- Milde kenmerken
- Ernstig bloeden door operatie of ongeval
- Veel menstrueel bloedverlies
- Blauwe plekken
Type 3
- Ernstige bloedingen
- Blauwe plekken
- Geen bloedingen in spier/gewricht zoals bij Hemofilie A
Na bloeden
- Factor VIII (8) = secundaire hemostase
- Soms zelfs pas na dagen na ongeval/(tandheelkundige)ingreep
Omdat deze ziekte veel lijkt op hemofilie A moet het bevestigd worden door bloedonderzoek
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Von Willebrand ziekte
- Diagnostiek (PT, APTT, VIII, vWF)
- Behandeling
= erfelijke stollingsziekte waarbij het bloed minder goed stolt door te weinig/ niet goed werkende Von Willebrandfactor
Diagnostiek
Aan de hand van klachten en bloedonderzoek:
- PT = normaal
- APTT = beetje verlengd
- Stollingsfactor VIII (8) = beetje verlaagd
- vWF = verlaagd
Wel voldoende en normaal functionerende trombocyten en stollingsfactor VIII. Niet voldoende of niet normaal functionerende verbindingseiwit (vWF).
Behandeling
Tegen bloedingen
- Desmopressine (DDAVP)
Bij ernstige gevallen
- Factor VIII (8) concentraat dat vWF bevat
- Wordt verkregen door donorplasma of recombinant techniek (fabriek, is nog in onderzoek)
EZ: PT meet intrinsieke cascade
EZ: APPT meet extrinsieke cascade
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden