Bloedingsziekte - Ziekte van Von Willebrand

4 belangrijke vragen over Bloedingsziekte - Ziekte van Von Willebrand

Von Willebrand ziekte
  • Epidemiologie
  • Erfelijkheid

= erfelijke stollingsziekte waarbij het bloed minder goed stolt door te weinig/ niet goed werkende Von Willebrandfactor

Epidemiologie
  • Meest voorkomend bloedingsziekte, vooral type 1
  • 1 op de 10.000 mensen

Erfelijkheid
  • Type 1: Autosomaal dominant
  • Type 2: Autosomaal dominant
  • Type 3: Autosomaal recessief

EZ: Autosomaal recessief = persoon moet van zowel moeder als vader het gen erven met de aandoening (25% kans)

Von Willebrand ziekte
  • Soorten
  • Pathofysiologie

= erfelijke stollingsziekte waarbij het bloed minder goed stolt door te weinig/ niet goed werkende Von Willebrandfactor

Soorten
  • Type 1 = meest voorkomende
  • Type 2
  • Type 3 = complete deficientie vWF

Pathofysiologie
Functie von Willebrand factor = adhesie van trombocyten aan collageen en transporteiwit van Factor VIII (8)
  • Door tekort aan Factor VIII (8)
  • Wordt onvoldoende Factor Xa (10a) gemaakt
  • Hierdoor onvoldoende trombine en fibrine
  • Stolsel kan niet stevig genoeg worden
  • Wordt makkelijk door langsstromend bloed losgeslagen

Gevolg = na-bloeding
  • Kan niet stoppen (wond wordt niet goed afgedekt)
  • Recidiverende bloeding (= steeds weer opnieuw)

Von Willebrand ziekte
  • Symptomen (type 1, 2, 3)









= erfelijke stollingsziekte waarbij het bloed minder goed stolt door te weinig/ niet goed werkende Von
Willebrandfactor

Type 1 & 2
  • Milde kenmerken
  • Ernstig bloeden door operatie of ongeval
  • Veel menstrueel bloedverlies
  • Blauwe plekken

Type 3
  • Ernstige bloedingen
  • Blauwe plekken
  • Geen bloedingen in spier/gewricht zoals bij Hemofilie A

Na bloeden
  • Factor VIII (8) = secundaire hemostase
  • Soms zelfs pas na dagen na ongeval/(tandheelkundige)ingreep

Omdat deze ziekte veel lijkt op hemofilie A moet het bevestigd worden door bloedonderzoek
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Von Willebrand ziekte
  • Diagnostiek (PT, APTT, VIII, vWF)
  • Behandeling









= erfelijke stollingsziekte waarbij het bloed minder goed stolt door te weinig/ niet goed werkende Von
Willebrandfactor

Diagnostiek
Aan de hand van klachten en bloedonderzoek:
  • PT = normaal
  • APTT = beetje verlengd
  • Stollingsfactor VIII (8) = beetje verlaagd
  • vWF = verlaagd

Wel voldoende en normaal functionerende trombocyten en stollingsfactor VIII.  Niet voldoende of niet normaal functionerende verbindingseiwit (vWF).

Behandeling
Tegen bloedingen
  • Desmopressine (DDAVP)

Bij ernstige gevallen
  • Factor VIII (8) concentraat dat vWF bevat
  • Wordt verkregen door donorplasma of recombinant techniek (fabriek, is nog in onderzoek)

EZ: PT meet intrinsieke cascade
EZ: APPT meet extrinsieke cascade

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo