Startpagina / Samenvattingen / Class notes - I&I2 / ild-myositis-huid

Inflammatoire myositis

6 belangrijke vragen over Inflammatoire myositis

Wat is inflammaoire myopathie?

- Heterogene ziekten gekenmerkt door spierzwakte en myositis;
- Er zijn criteria opgesteld in 1975:

Symmetrische proximale spierzwakte (schouder- en bekkenregio, bij biopten aanwijzing voor inflammatoire yosisits);
Verhoogde spierenzymen;
Karakteristieke huidafwijkingen;
Karakteristiek elektromyogram;

- In de nieuwe classificatie worden naast klinische verschijnselen ook specifieke antistoffen meegnomen;
- EMG normaal in 11%;
- CK zeer variabel verhoogd

Welke klachten kan inflammatoire myositis geven?

• Proximale spierzwakte 90%
- bovenarmen/bovenbenen/nek 86/92/47%
• Slikklachten (betrokkenheid bulbaire spieren) 10%
• pijnlijke Huidafwijkingen 25%
• Raynaud 25%
• Artralgie/artritis
• Interstitiële longziekte: dyspnoe (droge hoest)
• myocarditis
• Maligniteit (mn bij dermatomyositis)
• Overlap met andere autoimmuunziekten

Welke huidmanifestaties zijn er mogelijk bij dermatomyositis?

= Gottron’s sign/papules: extensoren (rode vlekken op strekzijde van pezen, ellebogen, MCP gewrichten);
- Heliotrope rash: ooglid, opvallende rode rash rondom ogen;
- Rode huid in V-teken op de borst;
- Op vallende rode huid, vaak ook hoofdhuid;
- Nagelriem afwijkingen;
- Mechanic’s hands (werkers handen);
- Psoriatische schedelafwijkingen.

Wat bepaalt voornamelijk de prognose bij myositis?

- Interstitial lung disease
- X-thorax: pas laat afwijkingen, daarom het liefst zo snel mogelij keen HR-CT;
- Vroege diagnose ILD: longfunctie met DLCO (diffusiecapaciteit CO), meestal restrictief;
- BAL: CD8+ lymfocyten gunstige, eo’s/neutro’s fibrose met slechtere prognose;
- Longbiopt: mate fibrose BOOP, NSIP, CIP, UIP; cavebasale velden transbronchiaal;
- HRCT matglas en honeycomb;

Hoe behandel je in het geval van myositis en ILD?

- Hoge dosis steroïen (graad 1b) en imuran (graad 2c);
- Bij ernstig ILD of progressie: cyclofosfamide of tacrolimus (graad 2c);
- Verder achteruitgang longfunctie: ritxuimab of IVIG (graad 2c).

Welk autoimmuunserologie voer je uit bij myositis?

• ANA met specificatie (lineblot/ENA)
• Antisynthetase-antistoffen:

Anti-JO1 (zit in lineblot),  associatie met ILD

• Myositis-specifieke anti-stoffen:

Anti-Mi2: m.n. huid, laag risico maligniteit, goede respons op therapie
Anti-MDA5: amyopathisch, progressief ILD, ernstige huid, slechte respons/prognose
Anti-TIF: sterke associatie met maligniteit, geen artritis
Anti- HMG-CR: necrotiserende myopathie geassocieerd met statine-gebruik