Systemische sclerose/Sjogren syndroom

13 belangrijke vragen over Systemische sclerose/Sjogren syndroom

Hoe kan je het raynaud fenomeen behandelen?

• Symptomatisch
- warmte/koude vermijden, stoppen met roken, medicatie staken die een rol erbij speelt
• Medicamenteus:
- calciumantagonisten - serotonine-opnameremmers - prostacyclines - (centrale) α-blokkers - ACE-inhibitors? - bosentan/sildenafil? - aspirine?  

Welke klachten geeft Sjorgen in de kliniek?

• droge ogen (keratoconjunctivitis sicca)
• droge mond (xerostomia)
• droge vagina
• speekselklierzwelling
• extraglandulaire verschijnselen

Hoe stel je de diagnose Sjogren?

- Klinische diagnose op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek
- aanvullend oogheelkundig onderzoek
  • schirmer-test
  • bengaal rood
  • spleetlamponderzoek
- mondheelkundig
  • speekselproductie (sia lometrie)
  • salografie

- pathologie 
  • speekselklierbiopt (lip/parotis) -> focale ophoping van lymfocyten
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Hoe ontstaat de ziekte van Sjogren?

• auto-immuun reactie getriggerd door omgevingsfactor bij bep. genetische achtergrond
• verstoorde (hyper) immuunrespons
• Weefselbeschadiging 
- auto-antistoffen: ANA SSA/SSB (50%)
- primair <-> secundaire

Wat zijn de meest voorkomende extraglandulaire manifestaties bij primaire syndroom van Sjogren?

Vermoeidheid 70-90
Artritis (niet-erosief) 20-30
Fenomeen van Raynaud 40-50
Lymfadenopathie 15-20
Vasculitis 5-20
Pulmonale betrokkenheid 20-30
Renale betrokkenheid 10-15
Betrokkenheid van maag, darm, lever 5-60
Endocriene aandoeningen 10-20
Perifere neuropathie 15-20
Myositis 1-2
Maligne lymfoom 5-10

Hoe behandel je Sjogren?

- Symptomatisch:
  • Oogdruppels;
  • Mondverzorging;
  • Frequent drinken;
  • Op gang helpen van speeksel: snoepjes/kauwgom (suikervrij);
  • Eventueel kunstspeeksel;
- Geen duidelijke plek voor immuunsuppressie, tenzij andere uitingen als vasculitis of pulmonale betrokkenheid.

Wat is er bekend over de pathogenese van Sclerodermie?

zie afbeelding

Welke symptomen geeft Sclerodermie?

- raynaud feneomeen (95%)
- verstrakking van de huid -> meestal de vingers
  • sclerosis, ulceratie, teleangiectasia, calcinosis
- niet-specifieke muscusloskeletale klachten
- klachten bij inwendige orgaanbetrokkenheid

Welke klachten kan sclerodermie geven gastro-intestinaal?


- gastro-intestinaal; • Droogte • Verminderde mondopening • Slokdarm dysmotiliteit (75-90%): dysfagie • Reflux • Maag: snel vol gevoel, boeren, misselijkheid, braken, vertraagde maaglediging • Intestinale dysmotiliteit: winderigheid, krampen, diarrhee en/of obstipatie, malabsorptie, pseudo-obstructie • Teleangiëctastieën: occult bloed verlies

Welke klachten kan sclerodermie geven in de longen?

- longen; aspecifiek of kortademigheid
  • Interstitiele long ziekte: fibrose en/of alveolitis (80%); bronchiectasieën, verbindweefseling van de septa/interstitium door hoeveelheid collageen;
  • Pulmonale arteriele hypertension (10-15%); aspecifiek en pas laat klachten, behandeling endotheline-antagonisten, prostacycline-analogen, sildenafil, longtransplantatie

Hoe kan de nier worden betrokken bij sclerodermie?

• Scleroderma renale crisis (SRC) is een vaat manifestatie: (maligne) hypertensie en verminderde nierfunktie
• Geschat optreden: bij 10%
• Voor het ACE-remmer tijdperk, was dit de belangrijkste oorzaak van morbiditeit en mortaliteit.

Welk subtype systemische sclerose zijn er?

-  Gelimiteerde cutane ssc (lssc): waarbij de huidafwijkingen beperkt zijn tot distaal van de ellebogen, knieën en gelaat;

-  Diffuse cutane ssc (dssc): met tevens huidafwijkingen proximaal van ellebogen en knieën en romp;

-  Ssc sine scleroderma;
-  Ssc-overlapsyndroom;
-  Pre-ssc.

Hoe maak je onderscheid tussen diffuse en gelimiteerde systemische sclerose?

zie afbeelding

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo