Vasculitis kinderen
10 belangrijke vragen over Vasculitis kinderen
Wat houdt een vasculitis in, met welke gevolgen?
- Primaire (“auto-immuun”) versus secundaire vasculitis
--> impact op bloedvoorziening van de omringende weefsels door vernauwing of occlusie van het lumen: infarct
--> turbulentie door vernauwing bloedvat -> stimulatie stollingscascade
--> zwakte in de vaatwand -> aneurysmata
--> extravasatie van erythrocyten: petechieën/purpura
Welke diagnostische mogelijkheden heb je bij een vasculitis?
– Bloed
- ontstekingsparameters BSE/CRP
- antistoffen, mn ANCA
- welk orgaan, welke diepte, welk moment
- PET-CT of MRI +/- contrast
- conventionele angiografie
Wat zijn algemene klachten die wijzen op vasculitis, hoe stel je de diagnose?
• Koorts e.c.i. en verhoogde ontstekingsparameters
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid
• Verminderde eetlust
• Nachtzweten
Diagnose per exclusionem:
Trias: koorts eci + verhoogde inflammatieparameters + gewichtsverlies
Welk type vat is aangedaan? groot/middel/klein
Bloed, biopten beeldvorming
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Wanneer is er sprake van een HSP/IgA vasculitis?
plus aanwezigheid van ten minste één van de volgende criteria:
– Diffuse buikpijn
– Histopathologie (leucocytoclastische vasculitis met overwegend IgA deposities of proliferatieve glomerulonefritis met overwegend IgA deposities aantoonbaar)
– Artritis of artralgie
– Betrokkenheid van de nier (iedere vorm van hematurie en/of proteinurie)
minder op de voorgrond koorts en ontstekingsparameters!!
Wat is een mogelijke verklaring van HSP?
Wat is het belopp van HSP en hoe behandel je?
• Recidieven: 30-40% in eerste halfjaar
• Prognose wordt met name bepaald door nierfunctiestoornissen
-> kan leiden tot end-stage renal failure
Behandeling
• Expectatief, symptomatisch
• Follow-up proteinurie en hematurie!
• Evt corticosteroiden (bij ernstige orgaan betrokkenheid)
• Soms chronische vorm -> colchicine? dapson?
Wat zijn de criteria voor M. Kawasaki?
• Oedeem en/of erytheem van de perifere extremiteiten of perineum
• Polymorf exantheem; wegdrukbaar
• Bilaterale conjunctivale roodheid
• Veranderingen van de lippen en de orale mucosa
• Cervicale lymfadenopathie
• Bij de aanwezigheid van echografisch vastgestelde afwijkingen aan de coronairarteriën en koorts wordt volstaan met minder dan 4 van de 5 criteria
Wat is de belangrijkste complicatie van kawasaki?
Hoogste risico bij
– “Incomplete” Kawasaki (meestal kinderen < 1 jaar)
Hoe behandel je kawasaki?
• Ascal 30-50 mg/kg/dag totdat CRP is genormaliseerd
• Prednison zelden
• Gezien mogelijke betrokkenheid inflammasoom: anti-IL-1/ anti-IL-6? (anakinra)
Wat kenmerkt de ziekte van Behcet?
- orale en genitale ulcera
- uveitis
- vasculitis
- pathergie
- associatie met HLA-B51
- vooral in landen rond de oude zijderoute (= China naar Turkije),
meest in Turkije
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden