Vasculitis kinderen

10 belangrijke vragen over Vasculitis kinderen

Wat houdt een vasculitis in, met welke gevolgen?

= Ontsteking van de vaatwand
- Primaire (“auto-immuun”) versus secundaire vasculitis

--> impact op bloedvoorziening van de omringende weefsels door vernauwing of occlusie van het lumen: infarct
--> turbulentie door vernauwing bloedvat -> stimulatie stollingscascade
--> zwakte in de vaatwand -> aneurysmata
--> extravasatie van erythrocyten: petechieën/purpura

Welke diagnostische mogelijkheden heb je bij een vasculitis?

3 B's
– Bloed
  • ontstekingsparameters BSE/CRP
  • antistoffen, mn ANCA
– Biopten
  • welk orgaan, welke diepte, welk moment
– Beeldvorming  
  • PET-CT of MRI +/- contrast
  • conventionele angiografie 

Wat zijn algemene klachten die wijzen op vasculitis, hoe stel je de diagnose?

• Algemene malaise
• Koorts e.c.i. en verhoogde ontstekingsparameters
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid
• Verminderde eetlust
• Nachtzweten   

Diagnose  per exclusionem:
Trias: koorts eci + verhoogde inflammatieparameters + gewichtsverlies
Welk type vat is aangedaan? groot/middel/klein
Bloed, biopten beeldvorming
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wanneer is er sprake van een HSP/IgA vasculitis?

Palpabele purpura (m.n. aan onderste extremiteiten)
plus aanwezigheid van ten minste één van de volgende criteria:
– Diffuse buikpijn
– Histopathologie (leucocytoclastische vasculitis met overwegend IgA deposities of proliferatieve glomerulonefritis met overwegend IgA deposities aantoonbaar)
– Artritis of artralgie
– Betrokkenheid van de nier (iedere vorm van hematurie en/of proteinurie)  

minder op de voorgrond koorts en ontstekingsparameters!!

Wat is een mogelijke verklaring van HSP?

Mogelijke rol voor galactose-deficient IgA1

Wat is het belopp van HSP en hoe behandel je?

• Ziekteduur dagen tot 2 jaar (mediaan 4 weken)
• Recidieven: 30-40% in eerste halfjaar
• Prognose wordt met name bepaald door nierfunctiestoornissen
-> kan leiden tot end-stage renal failure  

Behandeling
• Expectatief, symptomatisch
• Follow-up proteinurie en hematurie!
• Evt corticosteroiden (bij ernstige orgaan betrokkenheid)
• Soms chronische vorm -> colchicine? dapson?

Wat zijn de criteria voor M. Kawasaki?

Koorts, tenminste 5 dagen bestaand, plus 4 van de volgende criteria:
• Oedeem en/of erytheem van de perifere extremiteiten of perineum
• Polymorf exantheem; wegdrukbaar
• Bilaterale conjunctivale roodheid
• Veranderingen van de lippen en de orale mucosa
• Cervicale lymfadenopathie

• Bij de aanwezigheid van echografisch vastgestelde afwijkingen aan de coronairarteriën en koorts wordt volstaan met minder dan 4 van de 5 criteria

Wat is de belangrijkste complicatie van kawasaki?

Aneurysmata, met name van de coronairen!

Hoogste risico bij
– “Incomplete” Kawasaki (meestal kinderen < 1 jaar)

Hoe behandel je kawasaki?

• Hoge doses intraveneus immuunglobulinen IVIG 2 g/kg
• Ascal 30-50 mg/kg/dag totdat CRP is genormaliseerd
• Prednison zelden
• Gezien mogelijke betrokkenheid inflammasoom: anti-IL-1/ anti-IL-6? (anakinra)

Wat kenmerkt de ziekte van Behcet?

Secundaire vasiculitis systeemziekten
- orale en genitale ulcera
- uveitis
- vasculitis
- pathergie
- associatie met HLA-B51
- vooral in landen rond de oude zijderoute (= China naar Turkije),
meest in Turkije

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo