Startpagina / Samenvattingen / Immunotherapie / infecties-behandeling-deficientie

Behandeling bij antilichaam deficiëntie

22 belangrijke vragen over Behandeling bij antilichaam deficiëntie

Wat zijn de functies van het immuunsysteem?

1. Infecties bestrijden
2. Voorkomen van onnodige inflammatie (auto-immuniteit en auto-inflammatoire ziektes)
3. Bestrijden van niet infectieuze ziektes, voornamelijk kanker.

Hoe kun je de drie groepen dus onderscheiden?

- Bij granulocyten geen last van virusinfecties, en bij B-cel deficiëntie ook weinig. Bij T-cel deficiëntie krijg je hier wel last van.

- Bij alle drie de vormen van deficiëntie kun je last krijgen van luchtweginfecties, maar de invasieve infecties zie je alleen bij granulocyten en T-cel deficiëntie.

Wat zie je bij lichamelijk onderzoek als je naar mensen met immuundeficiënties kijkt?

- Ze hebben vaak last van luchtweginfecties --> grootste contact oppervlak met buitenwereld.
- Bij een deficiëntie van granulocyten wordt vaak tandvleeshyperplasie gezien.
- Vaak splenomegalie bij immuun ontregeling
- Als je last hebt van auto-immuniteit kun je ernstig eczeem krijgen.
- Bij langdurige infecties kan lymfadenopathie gezien worden
- Soms hebben mensen een syndromale stoornis.

Wat is de relatie tussen maligniteiten en afweerstoornissen?

Je ziet dat patiënten al op jonge leeftijd veel meer risico hebben op het krijgen van een maligniteit.

Wat is de prevalentie van verschillende immuundeficiënties?

- 56% antistof defecten (de B-lymfocytstoornissen)
- 8% T-cel defecten
- 8% fagocyt defecten

1.1 Hoe presenteren immuundeficiënties zich?

1. Infecties: te vaak/te ernstig/opportunistisch
2. Auto immuniteit: e.g. auto-immuun hemolytische anemie (AIHA), auto immuun trombopenie (ITP), thryoid antistoffen.
3. Maligniteiten: toegenomen incidentie, abnormaal beloop (reageren niet goed op chemo).

Waar hangt in algemene zin de behandeling van primaire immuundeficiënties vanaf?

De behandeling hangt af van:
- Ernst van ziekte
- Behandel mogelijkheden
- Wat wil de patiënt

Wat zijn in algemene zin de behandelmogelijkheden van PID?

- Infecties: profylaxe vs behandeling van infecties
- Auto-immuniteit: immunosuppressieve behandeling
- Supportive care is het geven van profylaxe of behandelen van infecties. Curative care is het genezen van de ziekte middels bijv. stamceltransplantaties. Echter krijgen de meeste mensen met PID supportive care.

Wat is het klinische probleem bij antistof deficiënties (B lymfocyt pathologie)?

Klinische probleem is dat patiënten lage hoeveelheden antistoffen hebben (klasse IgG, IgA, IgM). Hierdoor krijg je verminderde opsono-fagocytose en verminderde complement activatie. Dit leidt tot terugkomende infecties. Antistoffen kunnen zorgen voor neutralisatie, opsonisatie, complement activatie en vorming van ADCC. Bij een deficiëntie zal dit verminderd zijn.

Klinisch is het probleem toch bacteriële infecties, dus hier behandeling op richten.

Wat is immunoglobuline vervangingstherapie?

IgG wordt gevangen uit gepoold plasma van donoren (van tenminste 1000 verschillende donoren). Zo krijg je antistoffen tegen veel verschillende ziektes. De IgG fractie wordt hier uit gehaald en gecheckt voor infectieziektes. Je moet wel uitsluiten dat er geen ziekteverwekkers inzitten. Vervolgens kun je het 1x per 3 weken IV toedienen of eens per week subcutaan (of 1x per 3 weken met hulpstof hyaluronidase waarbij verbinding tussen onderhuidse cellen losser wordt). Hierdoor blijven ze vrij goed vrij van infecties.

Wat zie je als je immunoglobuline vervangingstherapie start?

Als je immunoglobuline vervangingstherapie start dan zie je patiënten gezonder worden. Je ziet dat ze weer op normaal gewicht komen en dat de lengtegroei weer toeneemt. Je ziet dat overlevingscurve steeds dichter toeschuift naar mensen zonder deficiëntie.

Wat gebeurt er als je immuundeficiëntie niet behandeld?

Als je immuundeficiëntie niet behandeld dan overlijden patiënten vaak aan longschade. Je ziet onder in de longen bronchiectasieen, verwijde luchtwegen, waar je makkelijk infecties in kan krijgen die de afweer lastig kan opruimen. Er zit altijd slijm en bacteriën in waardoor je constante toestand van longontsteking hebt. Hierdoor een verhoogd risico op overlijden.

Wat zie je bij granulocyten ziekten?

Dit zijn de fagocyten stoornissen. Hierbij zijn er problemen met bacteriën, schimmels en gisten (NIET VIRUSSEN)

Wat zijn de behandelopties bij granulocyten ziekten? Wat zijn de problemen hiervan?

Behandelingsopties:
- Profylactische antibiotica
- Antifungale profylaxe
- Stamcel transplantatie

Problemen zijn:

- Er is geen 100% adequate profylaxe tegen schimmels en gisten. Er zijn altijd patiënten die schimmel of gist oplopen die resistent is tegen deze middelen.
- Wanneer je dus een ernstige vorm hebt wordt er verwezen voor stamceltransplantatie. Dit is echter wel geassocieerd met hoge morbiditeit en mortaliteit. Dus alleen de meest ernstige gevallen worden hiervoor verwezen.
- Gen therapie is de toekomst.

Wat zijn de behandelopties voor gecombineerde immuundeficiëntie (B en T cel)?

Omdat T cellen hulp moeten geven aan B-cellen, heb je bij T-cel deficiëntie ook altijd een belangrijk B-cel probleem.

T cel dysfunctie resulteert in volgende infecties.:
Alle type infecties:
- Bacterieel: antibiotica
- Viraal: virostatica
- Fungaal: antifungale behandeling
- Parasitair
--> Uiteindelijk zullen de behandelingen tekort schieten door resistentie

De ernstige vormen van gecombineerde immuundeficiëntie zullen hematopoëtische stamcel transplantatie moeten ondergaan.

1.1 Kunnen hematopoetische stamcel transplantatie PID genezen?

- In theorie: ja
- In praktijk toch hoog (5-20%) risico mortaliteit en morbiditeit geassocieerd met transplantatie

Gen therapie zou kunnen helpen maar je moet dan wel zeker zijn welk gen is aangedaan. Bij een aantal ziektes is het gen niet in beeld.

1.1.1 Overleving voor verschillende ziektes waarbij stamceltransplantatie wordt gedaan:

Fagocyten ziektes beste overleving in te tijd. Bij SCID (severe combined immunodeficiency) komt de overleving uit op ongeveer 50%. Bij haemophagocytic lymphohistiocytosis is de overleving nog wat lager. De fagocyten ziekten doen het goed omdat dat patiënten geen last hebben van virale infecties voordat ze transplantatie ingaan. Daarnaast is de curven van SCID de laatste jaren omhoog aan het bewegen vanwege de hielprik (iemand transplanteren voordat hij ziek is geworden van infecties dan is het prognostisch heel erg gunstig).

Waarom is immunosuppressieve behandeling vaak nodig bij PID patiënten?

Bij patiënten met een lage afweer duurt het heel lang voordat een infectie overgaat. In een periode van weken en maanden staat de afweer aan. Deze hyperstimulatie heeft ook invloed op de rest van de afweer wat het nog wel goed doet. De continue stimulatie van de rest van de afweer leidt tot een chronische inflammatoire status wat ervoor zorgt dat de immuun regulatoire mechanismen (Treg. Etc.) uiteindelijk een keer falen waardoor je auto immuniteit krijgt.

In welke vier groepen kan immunosuppressieve behandeling bij PID worden ingedeeld?

Corticosteroïden
"steroide sparende immunosuppressiva"

Lymfocyt proliferatie remmers
Monoklonale antilichamen
Lymfolytische behandeling: tijdelijk verwijderen T-cellen.

Wat zijn de kenmerken van corticosteroïden?

o Werken doordat lymfocyten en granulocyten minder goed kunnen delen. Dit komt omdat ze de glucocorticoide receptor blokker. Daarnaast zorgen ze ook dat het aantal lymfocyten naar beneden gaat, ze zorgen voor lysis van lymfocyten.
o Ze zijn erg effectief, maar hebben ook veel bijwerkingen:

§ Hypertensie
§ Diabetes
§ Groei retardatie
§ Dunne huid, striae
§ Lage immuniteit

Daarom ‘steroid sparende’ immunosuppressiva ontwikkeld

Wat zijn lymfocyt proliferatie remmers?

o Lymfocyten proliferatie remmers: zorgen dat lymfocyten minder snel delen, waardoor B en T-cellen minder snel op gang komen. Hierdoor minder auto-immuniteit.

o Ciclosporine A, tacrolimus, sirolimus, everolimus, mycophenolaat

Wat is een lymfolytische behandeling?

- Lymfolytische behandeling: tijdelijk verwijderen van T-cellen

o Dit kan middels anti thymocyte globuline (ATG)
o Of middels Anti CD52 (alemtuzumab)
o --> dan krijg je zo’n lage afweer dat het heel spannend wordt of je het infectie vrij doorkomt.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Immunotherapie

Bekijk samenvatting

Een unieke studie- en oefentool
Nooit meer iets twee keer studeren
Haal de cijfers waar je op hoopt
100% zeker alles onthouden

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.

Studiemateriaal generieke omslagafbeelding

Behandeling bij antilichaam deficiëntie

22 belangrijke vragen over Behandeling bij antilichaam deficiëntie

Wat zijn de functies van het immuunsysteem?

Hoe kun je de drie groepen dus onderscheiden?

Wat zie je bij lichamelijk onderzoek als je naar mensen met immuundeficiënties kijkt?

Wat is de relatie tussen maligniteiten en afweerstoornissen?

Wat is de prevalentie van verschillende immuundeficiënties?

1.1 Hoe presenteren immuundeficiënties zich?

Waar hangt in algemene zin de behandeling van primaire immuundeficiënties vanaf?

Wat zijn in algemene zin de behandelmogelijkheden van PID?

Wat is het klinische probleem bij antistof deficiënties (B lymfocyt pathologie)?

Wat is immunoglobuline vervangingstherapie?

Wat zie je als je immunoglobuline vervangingstherapie start?

Wat gebeurt er als je immuundeficiëntie niet behandeld?

Wat zie je bij granulocyten ziekten?

Wat zijn de behandelopties bij granulocyten ziekten? Wat zijn de problemen hiervan?

Wat zijn de behandelopties voor gecombineerde immuundeficiëntie (B en T cel)?

1.1 Kunnen hematopoetische stamcel transplantatie PID genezen?

1.1.1 Overleving voor verschillende ziektes waarbij stamceltransplantatie wordt gedaan:

Waarom is immunosuppressieve behandeling vaak nodig bij PID patiënten?

In welke vier groepen kan immunosuppressieve behandeling bij PID worden ingedeeld?

Wat zijn de kenmerken van corticosteroïden?

Wat zijn lymfocyt proliferatie remmers?

Wat is een lymfolytische behandeling?

Samenvattingen die gerelateerd zijn aan Behandeling bij antilichaam deficiëntie

Immunotherapie

Recht en efficiëntie : een inleiding in de e…

Beginselen van het Nederlandse staatsrecht

DYA : stap voor stap naar professionele ente…

Pia Pia Método di Papiamentu

Basisboek journalistiek

Sociale hygiëne.

Cognitive development and learning in instru…

Eeuwige schoonheid

Nederland in de prehistorie. Revised ed.

Beleidsinstrumentatie

Onderneming en omgeving, handboek