Nierziekten - Misvormingen en tumoren - Cystische Nieraandoeningen

7 belangrijke vragen over Nierziekten - Misvormingen en tumoren - Cystische Nieraandoeningen

Hoe is het beloop van polycysteuze nierziekten bij kinderen?

Vaak ontwikkelen deze patiënten al voor het 15e levensjaar terminale nierinsufficiëntie. De ziekte wordt ook geassocieerd met leverfibrose, portale hypertensie en cholecystitis. vele kleine cysten die berusten op verwijding van de verzamelbuizen. 
Het is autosomaal recessief en gelokaliseerd op chromosoom 6. 
De ziekte kenmerkt zich door tubulusdisfuncties, hypertensie en pyurie.

Wat is het verschil tussen de recessieve vorm en de dominante vorm van polycyteuze nierziekten?

De recessieve vorm is gelegen op chromosoom 6 en komt vooral bij kinderen voor. De dominante vorm wordt meer gezien bij volwassenen. In 85% van de gevallen veroorzaakt door een defect in PKD1-gen op chromosoom 16

Wanneer en hoe openbaart deze ziekte zich?

Na 20ste levensjaar, meestal rond de 40. Het openbaart zich met lendenpijn, hematurie, hypertensie of infecties van de cysten. Soms zijn bij lichamelijk onderzoek grote, vaste, hobbelige nieren te voelen. Via echo kan het worden aangetoond.
Er is een associatie tussen cystennieren en cysten in de lever en intracerebrale aneurysmata.
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wat zijn medullaire cystennieren (2 typen)?

Beiden zijn autosomaal dominant. Type 1 is zonder extrarenale symptomen en geeft terminale nierinsufficiëntie tussen de 30-70jr.
Type 2 geeft vaak jicht en geeft een juveniele hyperurikemische nefropathie

Wat is een medullaire sponsnier?

De medullaire sponsnier berust op het dilateren van het distale gedeelte van de verzamelbuis. Is meestal vrij onschuldig en komt door een autosomaal dominante mutatie. Complicaties: niersteencorming, renale tubualire acidose, stoornissen in het concentrerend vermogen en UWI

Bij hoeveel mensen met autosomaal dominante policysteuze nierziekte is de familieanamnese negatief?

30%

Welke factoren beïnvloeden progressie van polycysteuze nierziekten?

infecties
geslacht (mannen>vrouwen)
roken
hoge bloeddruk
familiaire belasting

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo