Hematologie - chronische leukemieën
11 belangrijke vragen over Hematologie - chronische leukemieën
Bij wie komt CML voornamelijk en wat voor genetica past hierbij?
- komt met name bij volwassenen voor
- 95% van de patiënten heeft de philadelphia translocatie met bcr/abl-gen; het bcr/abl gen is met PCR aantoonbaar
- 5% is philadelphia chromosoom negatief, hierbij is ook sprake van gentranslocatie, zonder dat deze in het chromosomaal onderzoek zichtbaar is
Wat is de presentatie van de chronische fase van CML?
- splenomegalie icm leukocytose en/of thrombocytose
- bloeduitstrijkje: toename van alle voorstadia van granulopoese
- vaak toename van basofiele granulocyten
- beenmerg: zeer celrijk met hyperactieve granol- en megakaryopoese
- moeheid, anorexie door splenomegalie, gewichtsverlies, nachtzweten, jichtaanvallen
Wanneer gaat de chronische fase over in een 'blastencrisis' en waarmee wordt dit gekenmerkt?
na gemiddeld 4 jaar gaat de chronische fase over in een ‘blastencrisis’ van myeloide (70%) of lymfatische (30%) oorsprong, waarbij blasten zich ophopen in beenmerg en bloed. In de loop van de tijd ontwikkelen dan anemie, trombocytopenie en granulocytopenie.
Het beeld lijkt op acute leukemie; de overgang gaat soms gepaard met koorts, gewichtsverlies, groei van lever en milt en onbeheersbare leuko- en/of trombocytose. (acceleratiefase)
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Waarmee wordt de patiënt behandeld in chronische fase van CML?
imatinib:
- is een molecuul dat tyrosinekinase-eiwit (product van bcr/abl-gen) remt; in weken normalisatie van bloed en beenmerg bij meer dan 80%;
- soms ontstaat er resistentie en ontstaan nieuwe celklonen; in geval van resistentie wordt behandeld met dasatinib en nilotinib.
- wordt gebruikt tot aan acceleratiefase
Interferon-alfa
- kan zelfde effect bewerkstelligen, maar in minder gevallen
- veel bijwerkingen
curatieve behandeling: allogene SCT,
- genezingspercentage van 50%
- er kan worden over gegaan op SCT in de chronische fase als bcr/abl positieve cellen onvoldoende verdwijnen na imatinib
Hoe wordt de blastencrisis behandeld bij CML?
- afhankelijk van het type wordt AML of ALL chemotherapie gegeven
- ziekte kan hiermee worden teruggebracht in tweede chronische fase
- mediane overlevingsduur is 3-6 maanden
Wat is een chronische lymfatische leukemie?
Verzamelnaam voor diverse B-celmaligniteiten die zich aanvankelijk presenteren als leukemie in het bloed en beenmerg.
Het zijn echter B-cel maligniteiten die zich indolent gedragen, deels equivalent aan indolente NHL
Wat zijn kenmerken van B-cel CLL?
- woekering van mn rijpe lymfatische cellen
- met name op oudere leeftijd (gemiddeld 64 jaar)
- vaak toevalsbevinding
- 95% een monoklonale B-celproliferatie; 5% is een T-CLL
- etiologie onbekend
Wat is de stagering bij CLL?
Stadium 1: (laag risico, overleving>10 jaar)
Lymfocytose > 15; >40% beenmerg infiltratie
Stadium 2: (intermediair risico, )
Idem als 1, tevens vergrote lymfeklieren en hepato- of splenomegalie
Stadium 3: (hoog risico)
Idem als 2, tevens anemie <7.2 en thrombocytopenie <100
Welke secundaire maligniteit wordt vaak gezien bij CLL?
Wat is de behandeling van CLL?
- indien er een noodzaak is zoals te hinderlijke lymfeklierzwellingen of pancytopenie
- chemotherapie (chloorambucul of cyclofosfamide, vincristine en prednison, fludarabine)
- bij slechte prognose en jonge patienten vaak ook allogene SCT
- bij patienten met hypogammaglobulinemie en recidiverende infecties: infusies met gammaglobuline
- bij recidiverende miltinfarcten, (pijn) , wanneer de milt een mechanisch bezwaar vormt of een duidelijke rol speelt bij versnelde afbraak ery’s en trombo’s: splenectomie
Wat is het syndroom van Richter?
5-10% ontwikkelt een NHL met hoge maligniteitsgraad, uitgaande van dezelfde maligne kloon als de oorspronkelijke CLL. Symptomen: koorts, gewichtsverlies, nachtzweten, algehele malaise, snelgroeiende klieren en milt ondanks CLL behandeling; Als dit syndroom zich ontwikkeld is er een slechte prognose.
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden
![Trustpilot-logo](/images/design_2020/lp/clp-trustpilot-nl.png)