Pulmonologie - Interstitiele longziekten

Klinisch gekenmerkt door dyspnoe d’effort en frequent een niet productieve hoest. <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

De verzamelnaam interstitiële longafwijkingen wordt gebruikt voor aandoeningen van de ruimte tussen de bekleding van de longblaasjes en bloedvaten die verspreid in beide longen tot uiting komen.

Acute vorm van sarcoidose: extreme vermoeidheid, temperatuursverhoging, gewrichtspijnen vooral in de enkels, huidafwijkingen (erythema nodosum) => rode pijnlijke verhevenheden op strekzijde van de onderbenen, soms vergrote lymfeklieren supraclaviculair. Lever en milt kunnen vergroot zijn. <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

X-thorax: paratracheaal hilusklieren en vergrote lymfeklieren. Bij een uitgebreidere sarcoidose komen afwijkingen in de perifere longvelden voor.

Vermoeidheid de belangrijkste klacht. Kortademigheid als gevolg van restrictieve longfunctiestoornissen door longfibrose, soms in combinatie met expiratiestoornis. Crepitaties te horen bij fibrose. Auscultatie kan bij chronische bronchitis passen.  <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

X-thorax: diffuse, door de long verspreide afwijkingen gevonden. Zeldzaam => in andere organen de granulomateuze afwijkingen klachten veroorzaken:

- afwijkingen oorspeekselklier, iridocyclitis, ritmestoornissen, afwijkingen CZS.

Longen:  restrictieve longfunctiestoornissen, endobronchiale afwijkingen, recidiverende infecties, aspergillomen.  <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

Ogen: Uveitis, keratoconjunctivitis

Huid: erythema nodosum bij acute vorm

Lymfeklieren: lymfadenopathie, vooral in hilusregio

Bewegingsapparaat: gewrichtsafwijkingen, tendinitis, botcysten, myopathie

Nieren: nefrocalcinose, nierinsufficiëntie

Bloed: hypercalciemie

Indruk over de ernst van de ziekte kan worden verkregen door een BAL (bronchoalveolaire lavage) waarbij in het verkregen materiaal ontstekingsparameters worden gemeten. Soms zo typerend dat er geen biopsie gedaan wordt. Bij de acute vorm van sarcoidose is de longfunctie vaak slechts licht gestoord en vertoont dan restrictieve afwijkingen met een verlaging van de TLC en een daling in diffusiecapaciteit voor CO. Bij chronische sarcoidose: naast restrictieve longfunctiestoornissen, ook tekenen van bronchusobstructie met een verlaging van FEV1 tov de vitale capaciteit.  <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

Na een tijdelijke opvlamming kan de ziekte zich soms 2-2,5 jaar weer rustig houden. Er hoeft dan niet behandeld te worden.

Gerichte langdurige behandeling met corticosteroiden: (5-10%) <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

-          bij progressieve longafwijkingen

-          bij extrapulmonale afwijkingen; bijvoorbeeld aan lever, milt, ogen , nieren, skelet, CZS, spieren, hypercalciemie.

Over de longen in eindstadium: crepitaties vooral eindexpiratoir (klittenbandgeruis). In vergevorderd stadium ontstaat hypoxemie. Longfunctie ernstig restrictief gestoord, met lage longvolume en stoornissen in diffusiecapaciteit.  <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

Vroeg stadium: matglaseffect op de X-thorax; diffuus door de long verspreide afwijkingen. In een later stadium krijgt de foto meer een reticulair/interstitieel aspect.

Snelle en oppervlakkige ademhaling. Basaal crepitaties. Letten op trommelstokvingers en horlogeglasnagels. Letten op aanwijzingen voor een systeemziekte.

-Transbronchiale biopsie uitgevoerd. Bij microscopisch onderzoek wordt een exsudaat van de alveoli gezien met een sterke neiging tot fibrose.

-longfunctie

-x-thorax: honeycombing bij ernstige longfibrose, nodulaire en reticulo-nodulaire verdichtingen zichtbaar met name in de ondervelden.

In het eindstadium van de ziekte overlijden de patiënten aan een respiratoire insufficiëntie met een ernstige cyanose, tachypnoe en een grote zuurstofbehoefte. Grote ademarbeid gevraagd, waardoor de hulpademhalingsspieren uitgeput raken. Een aantal patiënten overlijdt door een infectie (immuungecompromiteerd door corticosteroiden).  <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

Bij een aantal personen ziet men een rechtsbelasting van het hart als gevolg van de longfibrose => rechtsdecompensatie.

-          Duivenmelkerslong                           

-          luchtbevochtigerslong (verontreinigd systeem) <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

-          Champignonkwekerslong (schimmel in champignoncompost)                    

- boerenlong (micropolyspora feani, op beschimmeld hooi)

Ontstaan van de ziekte is afhankelijk van de mate van expositie, de grootte van de deeltjes, aard van het materiaal, eigenschappen van de gastheer. Het immunologische proces berust op een type-III en type IV reactie op antigeenexpositie.  <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

Droge hoest, kortademigheid, algemene malaise en koorts, ongeveer 4-6hr na expositie. Klinisch beeld vaak verward met ‘griep’.  <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

Bij lichamelijk onderzoek => crepitaties.

X-thorax: vluchtig, infiltratief karakter.

Bij de diagnostiek verder gebruik gemaakt van bepaling IgG tegen het antigeen. Een verhoogd gehalte aan antilichamen wijst op expositie en niet per definitie op  een ziekteproces.  <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

-          Vermijden van het antigeen <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

-          Corticosteroiden (60 mg 1-2mnd). Vaak moeilijk onderscheidt te maken tussen acuut immunologisch proces en uitgeblust ontstekingsproces.

-          Wisselende prognose.

RA: Kan een aantal longafwijkingen veroorzaken: pleuritis (komt vaak voor, pleuravocht verdwijnt spontaan binnen enkele maanden), vasculitis, fibrose (zeldzaam).  <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

SLE:Scala aan interstitiele longafwijkingen gezien, variërend van acute lupus pneumonitis tot een chronische interstitiele fibrose. Ook vaak dubbelzijdige pleura-afwijkingen. Vaak pulmonale infecties.

Sclerodermie: Verharding van de huid, in het bijzonder de handen en het gelaat. Longen => fibrotische afwijkingen. Kan pulmonale hypertensie bij ontstaan.