De patient met congenitale afwijkingen van het centrale zenuwstelsel

Question

Wat is er aan de hand bij een spina bifida?

Answer 1

Het betekent gespleten wervelkolom. Hierbij zijn de helften van de embryonale neurale bogen niet gefuseerd. We spreken van een sluitingsdefect. In de text-decorationmeeste gevallen is dit lumbosacraal gelokaliseerd. De neuraalbuisdefecten hebben invloed op de ontwikkeling van de weefsels in dat gebied zoals de meningen, de wervels, - bogen, spieren en huid.

Answer 2

Spina bifida occulta: De huid is hierbij over de open rug gegroeid. Niet gelijk duidelijk waarom het gaat. Soms kan de intacte huid wel lichtte afwijkingen laten zien, zoals pigmentatie, abnormale beharing, een vetgezwel of een putje in de midellijn. De onderliggende wervelboog of bogen zijn niet gesloten, meningen en het zenuwstelsel zijn vaak intact. Meestal worden er bij de geboorte echter geen afwijkingen gevonden. Openbaren zich pas op latere leeftijd, kan zelfs nog op volwassen leeftijd en er zijn meestal geen klnische symptomen.
Spina bifida aperta: buid boven defect is open

Answer 3

Meningokèle: prolaps van de leptomeningen, ook cerebrospinaal vocht in de uitstulpende zak. Het zenuwstelsel is in principe intact. Uitvalsverschijnsleen kunnen otstaan door vergroeiingen van de zenuwwortels.
Myelomeningkèle: meer of minde rmyelum en afhankelijk van de hoogte en ernst van het defect terden neurologsiceh afwijkingen op. Vaak nog andere verschijnselen zoals: misvormde urinewegen, heupdysplasie, gewrichtsafwijkingen, dermoidtumoren, teratomen.

Answer 4

Hydrocepthalus omdat de afvoer van liquor verstoord raakt--> drain of ventriculostomie.

Answer 5

Sb leidt tot stijging van het alfafoetoproteine in het amnionvocht en er wroden echo's gemaakt ind eerste maanden van de zwangerschap voor detectie van de open variant.

Answer 6

De normale ascensus medullae niet plaatsvinden--> tethered cord. Vaak is het myelum ook gespleten--> ruggemerg wordt bij groei aangespannen en lumbosacrale segmenten worden ischemisch.

Answer 7

asymmetrie in beenlengte en functie
Combinatie van stoornissen in het perifere en centrale motorische neuron
Misvorming van voeten en ledematen
continentieproblemen.

Answer 8

infectiegevaar wordt vermeden maar neurologische uitval verbetert niet.

Answer 9

De neurochirurg kan het ruggenmerg losmaken (tethered cord operatie) waardoor het verergeren van de verschijnselen kan worden voorkomen. Bij elk individu moet een goede afweging worden gedaan.