Ziekten van de spieren neuromusculaire overgang
22 belangrijke vragen over Ziekten van de spieren neuromusculaire overgang
Waar zijn ALS (amyotrofische laterale sclerose), progressieve spinale spieratrofie en poliomyelitis voorbeelden van
Waar ligt het verschil in oorzaak tussen motorneuronziekten, neuropathie, myasthenie en myopathie?
Neuropathie: oorzaak ligt in het axon van het motorisch neuron.
Myasthenie: oorzaak ligt in overgang van zenuw naar spier (neuromusculaire synaps)
Myopathie: oorzaak ligt bij spier zelf
Waar zitten de afwijkingen als we over neuropathie praten?
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Voor mijn 1e tentamen haalde ik een 6. Toen ben ik gaan zoeken naar manieren om beter te leren en ben ik Study Smart tegen gekomen. Sindsdien heb ik een 9,0 - 8,0 - 7,6 - 8,0 - 8,0 gehaald. Ik raad het echt íédereen aan die het maar horen wil. Ik ben er zo blij mee!!
Met mijn oude methode was ik geslaagd voor maar 3 van de 8 vakken. Sinds ik mijn aantekeningen digitaal maak in study smart, ben ik voor alle vakken de éérste keer geslaagd. StudySmart neemt voor mij de stress van slagen of niet slagen weg.
Door StudySmart gaat het op zo veel vlakken beter met mij. Eerst had ik continu studiestress en ik had nergens tijd voor. Nu voel ik mij rustig en zelfverzekerd (door gebruik van het programma). Eerst haalde ik meestal een 7, nu vaak een 8 of zelfs een 9.
Hey Chris, ik wil je echt hartelijk danken voor het ontwikkelen van het platform. Ik haalde hiervoor altijd rond de 6/10 voor m'n tentamens, nu een 8,6, een 7,9 en een 7,6!!
Sinds ik Study Smart gebruik, is mijn gemiddelde 1 punt gestegen. Ik heb zelfs een statistisch vak met een 10/10 afgerond terwijl ik slecht ben in statistiek. Nu volg ik extra vakken omdat vorig jaar zo goed ging door Study Smart. Veel dank!
Sinds ik ben gaan leren met StudySmart ben ik geslaagd voor al mijn examens!!! Geen herexamens!! Eerst was ik al blij met een voldoende en nu haal ik alleen maar goede cijfers. Veel dank!
Ik heb alle vakken die ik met Study Smart heb geleerd gehaald. Met rechten ben ik van een 5 naar een 8 gegaan! Ik weet nu zeker dat ik al mijn vakken gewoon ga halen.
Ik dacht altijd dat ik goed studeerde. Mijn cijfers waren ook prima. Ik had mij nooit kunnen voorstellen dat ik zo veel beter en sneller zou studeren door het toepassen van deze vaardigheden.
Ik voel mij voor het eerst 100% zeker over de manier waarop ik leer. Ik heb nu het complete overzicht en de structuur die ik nodig had
Door Study Smart kreeg ik weer plezier in het studeren en haalde ik direct betere cijfers. Alles ging ineens beter. Ik raad Study Smart enorm aan aan scholieren en studenten.
Met dit plaform kan ik super snel en gestructueerd studeren. Ik ben nooit meer de weg kwijt in de stof of in mijn aantekeningen en maak veel sneller goede samenvattingen.
Eerst waren mijn aantekeningen een zooitje. Nu gebruik ik Study Smart en studeer ik super gestructureerd. Het helpt mij om tijd te besparen waardoor ik ook andere dingen kan doen die ik belangrijk vind.
Leerlingen die met het systeem hebben gewerkt hebben gewoon een beter resultaat behaald. Het systeem past alle leertrucjes zo toe, dat zowel de kinderen die goed scoren, maar ook zij die minder scoren, aan hun trekken komen.
Hey Chris, ik wil je enorm bedanken. Het vak waar ik vorig jaar nog net een 5,5 voor haalde, heb ik nu voor ditzelfde vak maar liefst een 9,7 gehaald! Mede dankzij jouw methode! Heel erg bedankt!
Het grootste effect is dat mijn kind veel enthousiaster is over school! Elke ouder wilt graag dat zijn kind het goed doet op school, en Study Smart draagt daar aan bij.
Dankzij StudySmart heb ik vorig jaar al mn examens gehaald en ook veel betere punten gehaald. Maar bovenal heb ik nu gewoon een heel goede studiemethode onder de knie, waarmee ik zeker weet dat ik de rest van mijn studie gewoon ga halen.
In welke twee groepen zijn symptomen van neuromusculaire ziekten in te delen?
- Uitvalsverschijnselen: zwakte, atrofie, lage reflexen. Bij neuro- en myopathie
- Prikkelingsverschijnselen: fascultaties, krampen, myotonie, myokymie. bij primaire zenuwaandoeningen, spierdystrofie van Becker, motorneuronziekten.
Hoe noemt men het verschijnsel dat een spier na contractie nog een enkele seconden (3-10s.) aangespannen blijft?
Wat is het kernsymptoom bij neuromusculaire aandoeningen?
----------------------------------------------------------------
Uitvalsverschijnselen: zwakte, atrofie, lage reflexen
Prikkelingsverschijnselen: fasciculaties, krampen, myotonie (nacontractie van de spier na aanspanning)
Waar zitten de afwijkingen als we over myopathie praten?
Wat zijn oorzaken van myopathie?
- ontsteking
- spierbeschadiging obv endocriene afwijkingen
- ionkanaalproblemen
Hoe is het klinische beeld in het algemeen bij een spierziekte? Denk niet alleen aan spierzwakte maar ook aan andere klinische symptomen. Denk ook aan verdeling van de spierzwakte.
neuromusculaire ziekten gaat gepaard met atrofie
krachtsverlies vanuit CZS gaat gepaard met verhoogde reflexen
bij sommige primaire spierziekten heb je myotonie: 3-10 sec. durende nacontractie van spier.
kramp (bijv. spierdystrofie van becker, mitochondriele myopathieën)
meeste spierziekten gaan voornamelijk gepaard met proximale spierzwakte.
.
.
.
Indeling neuromusculaire aandoeningen?
(gelegen in de voorhoorn) -> bv. ALS (amyotrofische laterale sclerose),
poliomyelitis.
- Neuropathieën: aandoeningen aan de axon van een motorisch neuron
(meeste axonen hebben zowel motorische als sensibele vezels dus vaak
ook gevoelsstoornissen naast krachtsverlies)
- Myasthenieën: aandoeningen van de synapsen (neuromusculaire overgang)
bv. myasthenia graves
- Myopathieën: aandoeningen van het spierweefsel zelf
Bij welke afwijkingen komen ook sensibele stoornissen voor?
Beschrijf het klinische verloop en overervingspatroon bij een spierdystrofie (type Duchenne of Becker). Wat is het pathofysiologische probleem bij deze aandoeningen?
ziekte van Duchenne:
vertraagde motorische ontwikkeling, hyperlordose, wachelgang, dikke kuiten, zwakbegaafd.
begint in de benen-->armen-->romp-->admehaing-->hart
overlijden vaak rond de 25 j
Ziekte van Becker: begint met proximale spierzwakte van de benen en pijnlijke kuitkrampen. dikke kuiten
overlijden rond de 40-50j
Hoe zijn verworven myopathiën te onderscheiden van aangeboren spierziekten?
1. Welke neurologische symptomen treden op bij de ziekte dystrofia myotonica, welke oogsymptomen?
-actiemyotonie van de handspieren en musculus orbicularis
-verlengde contractie bij slaan op duimmuis (percussiemyotonie)
-zwakte of atrofie van de voetheffers (klapvoet), extensoren van de handen , kauwspieren.
-laaghangend ooglid
-zwakte gezichtsspieren en farynxsspieren
-proximale spieren worden paretisch
oogsymptomen:
staar op jonge leeftijd
-verminderde oogdruk
-retinitis pigmentosa
.
.
.
.
Wat is het klassieke klinische beeld van myopathie?
1. Welke oorzaken zijn er voor een verworven myopathie.? Denk aan ontsteking (myositis), endocriene oorzaken en medicamenten.
-inflammatoire myopathie (myositis) : imuungemedieerd en treden vaak op bij interne aandoeningen. (carcinoom, systeemziekte, interstitiêle longaandoeningnen, hartafwijkingen, infecties)
-endoriene afwijkingen: bijv door hyper/hypo-thyreöidie, cushing, diabetes.
-elektrolytenstoornis
-gebruik van corticosteroïden, chloroquine, statinen e.a. medicamenten
Welke aanvullende diagnostiek kan helderheid geven in of het een myogeen of neurologisch probleem is?
- EMG
- CK (creatinefosfokinase) in serum bepalen; hoog bij spierdystrofie
- verhoogde myoglobine in urine; hoog bij spierafbraak
Wat is polymyalgia rheumatica?
pijnklachten zijn doorgaans binnen 2 weken op hoogtepunt, gaat gepaard met algehele malaise, gewichtsverlies, anemie, verhoogde BSE. vooral bij vrouwen boven 60j.
spierpijn wordt veroorzaakt door artritis en/of bursitis van de schouder-/heupgewrichten
.
.
myasthenia gravis pathofysiologie
wisselende zwakte van willekeurige spieren.
a-AchR-antilichaam verstoren het evenwicht in aanmaak en afbraak van Achreceptoren. Hierdoor is de trefkans van Achmoleculen uit de zenuwuiteinden verminderd en kan nu eens wel en dan weer niet een a.p. opgewekt worden.
bij veel patienten is er een ontsteking in de thymus. .
.
.
.
behandeling mysthenia gravis. (2x)
Cholinesteraseremmers: vertragen de afbraak van Ach in de synapsspleet en verlengen daarmee de werking van deze tranmitter, waardoor een deel van de Achreceptoren alsnog geactiveerd worden.
2e stap is de verwijdering van de thymus bij patienten bij wie de ziekte voor het 50e jaar is begonnen.
imunodulatie
Beschrijf het klinische beeld en verloop van amyotrofische lateraalsclerose. Welke twee neurologische systemen zijn aangedaan? Wat is de betekenis van een EMG bij de diagnostiek?
er treedt een degeneratie op van de motorische voorhoorncellen in het ruggenmerg en in de mdeulla oblongata
er ontstaat spieratrofie (amyotrofie) en degeneratie van lateraal gelegen piramidebaan (laterale sclerose)
klinisch beeld:
progressieve zwakte, krampen. begin in arm, been of bulbaire gebied. overlijden door ademhalingsinsufficiëntie.
EMG:
enerzijds actieve denervatieverschijnselen gevonden, en anderzijds reinnervatieverschijnselen. zenuwgeleidingssnelheid is intact.
.
.
.
.
.
klinische beeld en verloop Guilain Barré syndroom.
welke 2 hulponderzoeken nuttig om de ziekte aan te tonen?
aandoening van myelineschedes van zenuwwortels en perifere zenuwen.
komt heel plotseling; progressieve spierzwakte van caudaal naar craniaal, ademhalingsinsufficiëntie, autonome stoornissen
prognose: weken-maanden treedt gelijdelijk herstel op.
aantonen:
-EMG (geleidingssnelheid perifere motorische zenuwen met plaatselijke geleidingsblokkades)
-eiwitgehalte van de liquor: matig-sterk verhoogd
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden
