Startpagina / Samenvattingen / Kumar and Clark's Clinical Medicine / blaar-pemfigoid-bulleus

Skin disease - Blaarziekten

5 belangrijke vragen over Skin disease - Blaarziekten

Hoe kunnen blaarziekten worden geclassificeerd op basis van histologie?

Welke laag van de huid vormt de bovenkant van de blaar?

Subcorneale blaar -> pemphigus foliaceus
Suprabasilaire blaar -> pemphigus vulgaris
Subepidermale blaar -> buleuze pemphigoid

Wat is de pathogenese van bulleus pemfigoid?

Autoantilichamen tegen bullous pemphigoid antigen 1 & collageen type XVII. Er ontstaat subepidermale split door basaalmembraan.

Wat is de kliniek van bulleus pemfigoid?

Grote gevoelige blaren
Overal op de huid, maar vooral op de ledematen, handen en voeten
blaren op erythemateuse of prikkende huid
kan bloeden
jeuk

Wat is de therapie van bulleus pemfigoid?

hoge dosis orale prednison
steroïde-sparene middelen zoals azathioprine of mycophenolate mofetil
Af en toe wordt wekelijks methotrexate gebruikt
Behandeling kan meestal worden gestopt na 2-3 jaar

Wat is de pathofysiologie van pemfigus vulgaris?

Fatale blaarziekte (10% met behandeling)
Autoantilichamen tegen het desmosomale eiwit desmoglein 1 & 3. Dit is een adhesiemolecuul in de huid en op slijmvliezen. Beide zullen dus blaren krijgen.

Er is sprake van een oppervlakkige intraepidermale spleet net boven de basaallaag, waarbij individuele cellen van elkaar worden gescheiden.

Niet-jeukende, slappe blaren, vooral op de romp. Blaren raken wijdverspreid, maar leggen zichzelf snel bloot. Er ontstaan vaak erythemateuse, vochtige erosies.

Behandeling: erg hoge dosis orale prednison of methylpredison. Levenslang. Steroïde-sparende middelen zoals azathioprine of mycophenolate motefil (immunosuppressiva)

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Kumar and Clark's Clinical Medicine | 9780702044991 | Parveen Kumar, et al

Bekijk samenvatting