Respiratory disease - Cystische fibrose
6 belangrijke vragen over Respiratory disease - Cystische fibrose
Hoe presenteren patiënten met cystische fibrose zich?
85% van de patiënten heeft symptomatische steatorrhoe door dysfunctioneren van pancreas. Ook komen galstenen regelmatig voor.
De puberteit blijft veelal uit of is vertraagd. Mannen zijn vaak onvruchtbaar door onderontwikkeling van de vas deferens en de epididymis. Vrouwen zijn vaak wel vruchtbaar maar ontwikkelen uiteindelijk meestal secundaire ammenorhoe.
Hoe kan de diagnose cystische fibrose worden gesteld?
- familiegeschiedenis
- hoge concentratie zout in het zweet (60 mmol/L)
Hoe wordt cystische fibrose gediagnosticeerd?
- Klinische geschiedenis
- familiegeschiedenis
- Hoog zweetnatrium
- Bloed DNA analyse voor gendefect
- radiologische kenmerken van bronchictasis
- Afwezigheid van de vas deferens en de epididymis
- Bloed immunoreactieve trypsine niveaus (niet nuttig bij diagnose, wel bij screening)
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Hoe ziet de behandeling voor cystische fibrose er uit?
- educatie over leefstijl
- algemeen: stoppen roken, vaccinaties
- zuurstoftherapie
- antibiotica
- medicatie: bèta-adrenerge agonist, corticosteroïden
- behandeling voor pancreasfalen
Hoe wordt cystische fibrose behandeld?
- stoppen met roken
- goede voeding
- griepprik en pneumonokokkenvaccinaties
- Pulmonair herstel
- Zuurstoftherapie, indien nodig
- Antibioticabehandeling voor respiratoire infecties
- B2-agonisten en geïnhaleerde corticosteroïden tegen symptomen, maar geen effect op de lange termijn overleving.
- Luchtwegklaring:
- inhalatie recombinant DNAase (verbeteren FEV1 in 20%)
- inhalatie hypertonische saline (kortetermijn verbetering) - Niet-invasieve ventilatie: verbetert symptomen, is een brug naar longtransplantatie
- Behandelen van de pancreasinsufficiëntie en ondervoeding
- targeted genetic therapy
Hoe is de prognose voor cystische fibrose?
Tegenwoordig is de prognose sterk verbeterd door betere behandeling. De levensverwachting voor degene geboren na 1990 is 40 jaar.
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden
![Trustpilot-logo](/images/design_2020/lp/clp-trustpilot-nl.png)