Startpagina / Samenvattingen / Kumar and Clark's Clinical Medicine / fibrose-pulmonaire-idiopathische

Respiratory disease - Idiopathische pulmonaire fibrose

6 belangrijke vragen over Respiratory disease - Idiopathische pulmonaire fibrose

Beschrijf de pathogenese achter pulmonaire fibrose.

Pulmonaire fibrose, zoals de naam al zegt, is een aandoening waardbij er meer fibreus weefsel ontstaat in de longen.
Wanneer er meerdere kleine beschadigingen aan de alveoli ontstaan, worden er groeifactoren uitgescheiden welke fibroblasten aantrekken. Deze fibroblasten ontwikkelen zich tot myofibroblasten, scheiden collageen uit en vormen een aggregaat.
Ook is er een tekort aan pneumocyten type I, en een teveel aan pneumocyten type II. Hierdoor ontstaat een dysfunctioneel epitheel.

Wat is er te zien op de CT scan bij idiopathische pulmonaire fibrose?

Er zijn karakteristieke bilaterale veranderingen te zien, ovoral in de lagere lobben. Er kunnen subpleurale reticulaire veranderingen zijn met minimale of geen "ground glass changes", honinggraatvorming, dat wil zeggen: cysten met e ndikke wand in de terminale en respiratoire bronchiolen, en traction bronchiectasis.

Wat is er te zien bij de longfunctie bij idiopathische pulmonaire fibrose?

Er is een restrictief ventillatoir defect te zien:
de longvolumes zijn verminderd
FEV1/FVC is normaal tot hoog
Koolmonoxide gastransport is verminderd (dus ook zuurstof)
De piekstroomsnelheid kan normaal zijn.

Wat is de prognose van idiopathische pulmonaire fibrose?

De gemiddelde overleving is 5 jaar.

Wat is er afwijkend bij longfunctieonderzoek bij longfibrose?

De longvolumes zijn verminderd, maar de FEV/FVC is normaal of vergroot.

Welke symptomen heeft een patiënt met idiopathische pulmonaire fibrose?

Progressieve kortademigheid, niet productieve hoest en cyanose. Bij LO zijn eind-inspiratoire kraakgeluiden te horen. Ook komen trommelstokvingers voor in 2/3 van de patiënten.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Kumar and Clark's Clinical Medicine | 9780702044991 | Parveen Kumar, et al

Bekijk samenvatting