Respiratory disease - Sarcoïdose

10 belangrijke vragen over Respiratory disease - Sarcoïdose

Wat is een granuloom en hoe ontstaat deze?

Een granuloom is een massa of nodule die bestaat uit chronisch ontstoken weefsel. Dit is het gevolg van een respons van het mononucleaire fagocytensysteem. (macrofagen/histocyten) op een niet of slecht oplosbaar antigeen.

Waaruit bestaat de granuloom die ontstaat bij sarcoïdose?

Deze granuloom bestaat uit resten van epitheloide cellen, macrofagen en lymfocyten (voornamelijk T-lymfo's).

Hoe presenteert sarcoïdose zich?

Op een X-thorax is in 50% van de gevallen een afwijking te zien. Minder voorkomende symptomen zijn gewichtsverlies, perifere lymfadenopathie en koorts.
Kenmerkend is een afwijkende x-thorax met pulmonaire infiltraten en een niet afwijkende longfunctietest.
Extra-pulmonaire verschijnselen:
  • huidafwijkingen (10%): erythema nodosum (ronde wellingen onder de huid)
  • oogafwijkingen: uverïtis, conjuctivitis, retinale aandoeningen
  • Keratoconjucticitis sicca en ook oogklier opzwelling
  • Metabolische problemen: hyperkaliëmie in 10%
  • CZS betrokken (2%)
  • bot en gewrichten (5%)
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Welke andere organen kunnen betrokken zijn?

Huid- en oculaire sarcoïdose komen het meest voor.
  • Huidlaesies (erythema nodosum, lupus pernio, huidnodulen)
  • Ooglaesies (anterior uveïtis, verneveld zicht, pijnlijk en rood oog, posterior uveïtis, progressief verlies van zicht, conjunctivitis, retinale laesies, keratoconjucntivitis sicca en traankliervergroting)
  • Metabole manifestaties (hypercalciëmie)
  • Centraal zenuwstelsel (zeldzaam)
  • Bot- en gewrichtsbetrokkenheid (gewrichtspijn, botcysten)
  • Hepatosplenomegalie (vergroting lever en milt)
  • Cardiale betrokkenheid (zeldzaam)

Hoe wordt sarcoïdose gediagnosticeerd?

  • afwijkende thorax (pulm. infiltraten) en normale longfunctie
  • bloedonderzoek: anemie met verhoogde bezinking
  • serumonderzoek: Ca2+ verhoogd, hyperimmunoglobulinemie
  • Transbronchiale bioptie: positief in 90%
  • serum ACE level verhoogd (twee standaardlevels)
  • longfunctietest: restrictief bij pulmonaire infiltraten en fibrose

Hoe wordt sarcoïdose gediagnosticeerd?

  • Beeldvorming: röntgen, CT
  • Bloedtelling (misschien milde normochrome, normocytische anemie met een verhoogd BSE)
  • Serum biochemie: serum calcium is vaak verhoogd en er is een hypergammaglobulinemie
  • transbronchiale biopsie: meest nuttig
  • Serum ACE niveau (verhoogd)
  • longfunctietest: restrictief longdefect

Wanneer wordt behandeling gestart bij sarcoïdose?

Wanneer enkel sprake is van hiliare lymfadenopathy, is geen behandeling noodzakelijk. Wanneer er een abnormaliteit is in de longfunctie, is de kans klein dat patiënten herstellen zonder corticosteroïden.
Over het algemeen wordt na 6 maanden gekeken of er verbetering is; is dit niet het geval, dan wordt behandeling gestart met prednisolon 30 mg voor 6 weken. Hierna 15mg voor 6-12 maanden.

Hoe ziet de prognose voor sarcoïdose er uit?

Per stadium is de kans op remissie erg verschillend.
Wanneer men in stadium 1 zit en dus enkel sprake is van hilum lymfadenopathie, is de kans op remissie 66%.
In stadium II, dus hilium lymfadenopathie en tekeken van pulmonaire infiltraten op X-thorax,is de kans op remissie 50% en in stadium III, duidelijke ilfiltratie op X-thorax en hilium lymfadenopathie, nog 3%.

Hoe wordt sarcoïdose behandeld?

Hilus lymfadenopathie alleen heeft geen behandeling nodig
Aanhoudende infiltratie met een normale longfunctie moet nauwkeurig in de gaten worden gehouden.
Patiënten met abnormale longfunctie: corticosteroïden
Wanneer de aandoening zichzelf niet verbetert na 6 maanden na diagnose: prednisolon (30mg voor 6 weken, 15 mg voor 6-12 maanden)
Oogbetrokkenheid of aanhoudende hypercalciëmie: systemische steroïden
ernstige of aanhoudende erythema nodosum: 5-15 mg prednisolon, 2 week
Myocardiale sarcoïdose en neurologische manifestaties: prednisolon

Welke vier stadia kent sarcoïdose?

Stadium I: alleen klierzwellingen zichtbaar op de thoraxfoto.
Stadium II: klierzwellingen en streperige of ronde kleine afwijkingen op de thorax foto
Stadium III: geen klierzwellingen zichtbaar op de röntgenfoto, maar uitgebreide afwijkingen in de longen
Stadium IV: een beeld van longfibrose, met ernstige veranderingen op de thoraxfoto, met schrompeling en vernietiging van het longweefsel

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo