Liver, biliary tract and pancreatic disease - Cirrhosis

9 belangrijke vragen over Liver, biliary tract and pancreatic disease - Cirrhosis

Wat is in het westen de meest voorkomende oorzaak van levercirrose? En wereldwijd?

In het westen in alcohol de meest voorkomende oorzaak. Wereldwijd is dit virale infectie met hepatitis B,C,D.

Welk aanvullend onderzoek is geschikt voor levercirrose?

Bloedonderzoek:
  • leverfunctie: serum albumine en protrombine
  • leverbiochemie: ALP verhoogd
  • serum elektrolyten: laag Na+ wijst op leverziekte
  • serum creatinine: >130umol/L geeft slechte prognose


Beeldvorming:
  • echo: kan grootte en vorm in beeld brengen, ook vettige afzettingen.
  • CT-scan:
  • endoscopie:
  • MRI-scan


Leverbiopt:
meestal nodig om het type en de ernst van de leverziekte aan te tonen.

Beschrijf de klinische kenmerken van Primaire billaire cirrose.

Pruritis is een van de eerste symptomen. Een aantal jaar later volgt geelzucht. Moeheid kan gepaard gaan met pruritis.
In latere fasen is de patiënt gepigmenteerd, heeft hevige pruritis en heeft geelzucht. Hierbij worden gepigmenteerde oogleden en cholesterol afzettingen in de vingertoppen gezien.
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wat is er aan de hand in primaire billaire cirrose? Bij wie komt het vooral voor?

Er is sprake van een chronische aandoening waarbij er progressieve vernietiging is van de kleine galwegen. Deze leidt tot cirrose. Serum anti-mitochondriale antilichamen (AMA's) worden bij de meeste patiënten aangetroffen en lijken dus een rol te spelen. De celgemedieerde immuniteit is verminderd; cytotoxische CD4+ en CD8+ cellen veroorzaken bilaire epitheelschade. Deze cytotoxische cellen herkennen lipoyl en lipoiczuur, net als AMA.
De IgM is toegenomen, mogelijk door een defect in omzetting van IgM naar IgG.

In 90% van de gevallen betreft het vrouwen tussen de 40 en 50 jaar.

Hoe luidt het aanvullend onderzoek en de behandeling van primaire biliaire cirrose?

Aanvullend onderzoek bestaat uit:
  • vaststellen Anti-mitochondriale antilichamen
  • hoog serum alkaline fosfatase (enige abnormaliteit in leverchemie)
  • serum cholesterol (verhoogd)
  • serum IgM (verhoogd)
  • Echo


Behandeling bestaat uit ursodeoxycholisch zuur welke de bilirubine en aminotransferase levels doet dalen. Deze moet al worden gegeven in de symptoomloze fase.
Voor verlichting van pruritis kunnen opioid antagonisten worden gegeven. Ook kan cholestyramine drie keer daags helpen.
Omdat er geen goede behandeling bestaat voor het onderliggende probleem, is levertransplantatie het meest gepast.

Hoe ziet de prognose er uit voor primaire bilaire cirrose?

De prognose is erg verschillend; asymtomatische patiënten en patiënten met pruritis kunnen wel 20 jaar overleven.
Patiënten die zich melden met geelzucht en/of leverfalen overleven vaak ongeveer 5 jaar. In deze gevallen is levertransplantatie vereist. De overleving van levertransplantatie is 80% na 5 jaar.

Hoe ontstaat hemochromatose? Bij wie komt het voor?

Hemochromatose is een erfelijke aandoening waarbij overmatig veel ijzer wordt opgeslagen in verschillende organen waardoor fibrose en uiteindelijk orgaanfalen ontstaat. De hoeveelheid opgeslagen ijzer is 20-40 gram, vergeleken met de normale 3-4 gram.
Er zijn vier 'vormen':
  • Type 1: HFE gen
  • Type 2A: HJV gen
  • Type 2B: HAMP
  • Type 3: ThR2 gen
  • Type 4: SLC40A1 gen

--> allen zijn autosomaal recessief behalve type 4 (SLC40A1)

In caucasians is hemochromatose de meest voorkomende genetische aandoening.

Hoe presenteert hemochromatose zich?

Symptomen komen vaker voor in mannen. Kenmerkend is de triade van bronzen huid, hepatomegalie en diabetes mellitis.
Hypogonadisme en andere endocriene abnormaliteiten ontstaan. In jonge patiënten ook hartritmestoornissen.

Hoe luidt het aanvullend onderzoek en de behandeling bij hemochromatose zich?

Aanvullend onderzoek is verschillend in heterozygoten en homozygoten.
Heterozygoten hebben een normale bioschemische levertest en maar een kleine verhoging in de ijzerwaarden.
Homozygoten hebben een verhoogd ijzergehalte, verhoogde serum ferritine en een normale leverbiochemie.
Genetische testen worden uitgevoerd om genmutatie vast te stellen.
MRI en leverbioptie kunnen aanvullende informatie geven.

Behandeling bestaat uit venesectie. Hierbij wordt twee keer per week 500ml bloed weggezogen. Wanneer men dit twee jaar lang doet, is uiteindelijk 40g ijzer weggehaald. Testosterontekort kan worden aangevuld en voor eventuele diabetes moet insuline worden voorgeschreven.
Belangrijk onderdeel van de behandeling is het screenen van eerstegraads familieleden.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo