Startpagina / Samenvattingen / Class notes - Nefrologie / basaalmembraan-chronisch-hypercellulariteit

Pathofysiologie van nierfalen

Q: Ook schade aan het GBM geeft een actief sediment en nierfunctiestoornissen. Beschrijf de pathofysiologie en welk ziektebeeld hierbij hoort.

Antilichamen tegen het basaalmembraan zorgen voor rupturen in het membraan --> eiwitten lekken en zorgen voor prikkeling van parietaal cellen --> extracapillaire hypercellulariteit --> obstructie van capillairen Anti-GBM is het ziektebeeld dat hierbij hoort. Heet good pasture als het zich ook richt tegen het basaalmembraan van de longen.

15 belangrijke vragen over Pathofysiologie van nierfalen

Wat is het gevolg van een nierinsufficiëntie?
Hoe snel ontstaat dit?
Wat zijn de symptomen?

De GFR daalt waardoor opstapeling van uremische toxines.
Ureum en creatinine kun je meten in het bloed (zijn niet super toxisch)

De symptomen hiervan worden het uremisch syndroom genoemd.

Acuut --> uren tot dagen
Subacuut --> weken tot maanden
Chronisch --> maanden tot jaren

Chronische nierinsufficiëntie geeft aspecifieke klachten, terwijl acute vorm klachten geeft zoals misselijkheid en braken.

Welke ziektebeelden passen bij de drie snelheiden van het ontstaan van een nierinsufficiëntie?
Welke behandeling hoort bij elke groep?

Acuut
- Acute glomerulonefritis
- Acute tubulusnecrose
- Acute tubulo-interstitiële nefritis
- HUS

Sub-acuut
Rapidly progressive glomerulonefritis
- M. Wegener
- Anti-GBM nefritis
- SLE
- IgA nefropathie

Chronisch
- Cystenieren
- Chronische glomerulonefritis
- Chronische tubulo-interstitiële nefritis
- Renovasculaire nierziekten
- Diabetische neuropathie

Acuut is behandeling van de oorzaak vaak niet nodig.
Sub-acuut agressieve behandeling van de oorzaak.
Chronisch is oorzaak niet te behandelen maar is behandeling gericht op het remmen van de achteruitgang van de nierfunctie en het behandelen van de complicaties.

Noem de vier verschillende lokaties van de afwijkingen van de nier en de bijhorende klinsche presentatie .

Arteriolen geven een daling van de GFR voor nierfunctieverlies
Glomeruli geven een proteïnurie met grote eiwitten, hematurie en nierfunctieverlies
Proximale tubuli geven proteïnurie van kleine eiwitten en nierfunctieverlies
Distale tubuli geven nierfunctieverlies

Welke drie technieken worden gebruikt in de nefropathologie?
Wat kleurt bij de zilverkleuring zwart aan?
Wat bevind zich in de schors?

Lichtmicroscopie met HE, PAS (kleurt extracellulaire matrix aan) of zilverkleuring (betere contouren van nefronen)

Immuunflourescentie (granulaire vs lineaire aankleuring)
Elektronenmicroscopie

De zilverkleuring kleurt extracellulaire matrix en het basaalmembraan zwart

In de schors bevinden zich de glomeruli en de distale tubulus.

Hoe onderscheid je proximale tubulus, distale tubulus en de lus van Henle?

Proximale tubuli hebben veel cytoplasma en een smal lumen.
Distale tubuli hebben minder cytoplasma en een wijder lumen.
Beide bevinden zich in de cortex.

Verzamelbuizen hebben kubisch epitheel, grote buizen.
Lus van Henle dunne deel heeft dun epitheel.
Lus van Henle dikke opstijgende deel hebben dikke cellen.
Alle drie bevinden zich in de medulla.

Wat ontstaat er bij schade aan het mesangium, podocyten en endotheel of GBM?

Mesangium --> hematurie (door scheuren van vaten)
Podocyten --> proteïnurie
Schade aan entoheel of GBM --> nierfunctie stoornissen en actief sediment (dysmorfe erytrocyten en erytrocyten cilinders)

Hoe zorgt schade aan het mesangium voor hematurie?
Welke ziektebeeld is hiervoor verantwoordelijk?

Immuuncomplexen binden aan het mesangium waardoor proliferatie van mesangymale cellen optreed --> mesangiale hypercellulariteit --> meer matrix (=zwarte gebieden in glomerulus) --> scheuren van bloedvaten --> erytrocyten migreren door GBM heen

IgA nefropathie zorgt voor mesangymale hypercellulariteit en geeft granulaire aankleuring van het mesangium

Hoe ontstaat proteïnurie bij schade aan de podocyt?

Verstrijking van podocytvoetjes (alleen zichtbaar met elektronenmicroscopie bij minimal change disease pathofysiologie is niet door antilichamen) --> steunfunctie verdwijnt --> basaalmembraan zwelt op --> lekkage van grote eiwitten

Beschrijf het ontstaan van actief sediment en nierfunctiestoornissen bij subendotheliale antilichaam deposities.
Welk ziektebeeld hoort hierbij?

Subendotheliale antilichaam deposities zorgen voor endocapillaire hypercellulariteit (= influx van ontstekingscellen) --> obstructie --> <GFR en schade basaalmembraan.

Is een ontstekingsbeeld dus nefritissyndroom.
Lupus nefritis kan dit veroorzaken.

Ook schade aan het GBM geeft een actief sediment en nierfunctiestoornissen.
Beschrijf de pathofysiologie en welk ziektebeeld hierbij hoort.

Antilichamen tegen het basaalmembraan zorgen voor rupturen in het membraan --> eiwitten lekken en zorgen voor prikkeling van parietaal cellen --> extracapillaire hypercellulariteit --> obstructie van capillairen

Anti-GBM is het ziektebeeld dat hierbij hoort.
Heet good pasture als het zich ook richt tegen het basaalmembraan van de longen.

Hoe wordt chronische schade aan de glomerulus genoemd?

Globale glomerulusclerose

Zwarte plekken
Is irreversibel

Wat is acute tubulusnecrose?
Wat is de prognose?

Wat is tubulointerstitiële nefritis?
Wat is de prognose?

Necrose van de proximale tubulus cellen waardoor zij hun borstelzone verliezen.

Goed herstel wanneer hypoxie wordt opgeheven.

Tubulointerstitiële nefritis is het gevolg van een allergische reactie op medicatie.
Bij vroeg ingrijpen is het te verhelpen anders tubulusatrofie en interstitiële fibrose (irreversibele chronische schade)

Waar verwacht je dat het probleem zit bij een patiënt met hematurie en dysmorfe erytrocyten en erytrocyten cilinders?
De patiënt heeft geen verminderde nierfunctie of proteïnurie.
Hoe kun je onderscheid maken tussen de verschillende locaties?.

Niet in de arteriolen want dan verwacht je een verminderde nierfunctie
Je verwacht het probleem ook niet in de podocyten want dan krijg je proteïnurie.

Wel kan het zich bevinden in het mesangium, endotheelcellen of GBM.

Kijk of de capillair lussen open zijn.
Meer dan 3 mesenchymale cellen betekent mesenchymale hypercellulariteit.
Kijk of het basaalmembraan verdikt is en in elkaar geschrompeld --> duidt op tubulus atrofie = irreversibele chronische schade
Vaak komt hier dan ook interstitiële fibrose bij.

Immuunfluorescentie blijkt positief voor IgA in het mesangium --. IgA nefropathie.

Op een biopt zie je mesenchymale hypercellulariteit maar ook endocapillaire hypercellulariteit (= dicht zitten van capillairlissen).
Wat is hiervan de oorzaak?
Wat is het gevolg?

Lupus nefritis
Full house aankleuring --> neerslaan van alle soorten immuuncomplexen --> subendotheliale deposities --> influx van ontsteking cellen --> <GFR (door dichtzitten capillairlissen stijgt de bloeddruk), schade basaalmembraan en nefritis syndroom

In een biopt zie je hypercellulariteit in het kapsel van Bowman maar het mesangium is wel normaal. Wat is pathofysiologie?
Wat verwacht je op de immuunkleuring te zien?
Wat is hierbij de behandeling?

Eiwitten tegen basaalmembraan --> ruptuur van het basaalmembraan --> lekkage van eiwitten --> parietaal cel proliferatie
Een lineaire aankleuring van het basaalmembraan op IgG is pathognomonisch voor anti GBM nefritis.
Nooit 100% herstel.
De behandeling bestaat uit hoge dosis steroïden en plasmaferese.

Heet good pasture als de longen ook zijn aangedaan.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Nefrologie

Bekijk samenvatting

Een unieke studie- en oefentool
Nooit meer iets twee keer studeren
Haal de cijfers waar je op hoopt
100% zeker alles onthouden

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.

Studiemateriaal generieke omslagafbeelding

Pathofysiologie van nierfalen

15 belangrijke vragen over Pathofysiologie van nierfalen

Wat is het gevolg van een nierinsufficiëntie?Hoe snel ontstaat dit?Wat zijn de symptomen?

Welke ziektebeelden passen bij de drie snelheiden van het ontstaan van een nierinsufficiëntie?Welke behandeling hoort bij elke groep?

Noem de vier verschillende lokaties van de afwijkingen van de nier en de bijhorende klinsche presentatie .

Welke drie technieken worden gebruikt in de nefropathologie?Wat kleurt bij de zilverkleuring zwart aan?Wat bevind zich in de schors?

Hoe onderscheid je proximale tubulus, distale tubulus en de lus van Henle?

Wat ontstaat er bij schade aan het mesangium, podocyten en endotheel of GBM?

Hoe zorgt schade aan het mesangium voor hematurie?Welke ziektebeeld is hiervoor verantwoordelijk?

Hoe ontstaat proteïnurie bij schade aan de podocyt?

Beschrijf het ontstaan van actief sediment en nierfunctiestoornissen bij subendotheliale antilichaam deposities.Welk ziektebeeld hoort hierbij?

Ook schade aan het GBM geeft een actief sediment en nierfunctiestoornissen. Beschrijf de pathofysiologie en welk ziektebeeld hierbij hoort.

Hoe wordt chronische schade aan de glomerulus genoemd?

Wat is acute tubulusnecrose?Wat is de prognose?Wat is tubulointerstitiële nefritis?Wat is de prognose?

Waar verwacht je dat het probleem zit bij een patiënt met hematurie en dysmorfe erytrocyten en erytrocyten cilinders?De patiënt heeft geen verminderde nierfunctie of proteïnurie.Hoe kun je onderscheid maken tussen de verschillende locaties?.

Op een biopt zie je mesenchymale hypercellulariteit maar ook endocapillaire hypercellulariteit (= dicht zitten van capillairlissen). Wat is hiervan de oorzaak? Wat is het gevolg?

In een biopt zie je hypercellulariteit in het kapsel van Bowman maar het mesangium is wel normaal. Wat is pathofysiologie?Wat verwacht je op de immuunkleuring te zien?Wat is hierbij de behandeling?

Samenvattingen die gerelateerd zijn aan Stoornissen in de waterbalans: hypo- en hypernatriëmie - Contactonderwijs hypo- en hypernatriëmie

Class notes - Nefrologie

Human Physiology An Integrated Approach, Glo…

Class notes - WV-O

Class notes - Infectie & Immuunsysteem

Class notes - Respiratoir systeem

Exploring humans an introduction to the phil…

Psychologie & sociologie : basiscursus

sheets

Leren veranderen

Overheidsfinanciën

Hoofdzaken socialezekerheidsrecht

Handboek van het Nederlandse staatsrecht