Startpagina / Samenvattingen / Nelson Essentials of Pediatrics / kinderen-hypotonie-symptomen

Weakness and hypotonia

Q: Hoe verschilt zwakte veroorzaakt door upper of lower motorneuronen?

Zwakte door ziekte van de bovenste motorneuronen (cerebrale motorische cortex) zorgt voor verminderde vrijwillige controle maar zorgt niet voor een geheel verlies van beweging doordat de motorneuronen van de basale ganglia, thalamus en het brein zorgen voor simpele en complexe stereotype patronen van beweging. Voorbeelden van ziekte van de bovenste motorneuronen zijn tumoren, trauma en demyeliniserende syndromen. Beschadiging aan de lagere mototneuronen (anterieure hoorncellen en hun motorneuronen en uitlopers) zorgt voor geheel verlies van beweging met hypotonie.

Q: Wat is de meest voorkomende oorzaak van spinale musculaire atrofie? Welke symptomen passen bij dit ziektebeeld?

Het ontstaat vaak door progressieve degeneratie van anterieure hoorncellen . Het is genetisch en erft autosomaal recessief over. hypotonie, spierzwakte en faciale betrokkenheid (fasciculaties) zijn de eerste symptomen. afwezigheid van diepe peesflexie, snelle oppervlakkige ademhaling volgen. De diagnose kan gesteld worden door het maken van een EMG: fasciculaties, fibrillaties en denervatie. Er is geen specifieke behandeling.

Q: Wat is het guillan-barré syndroom?

Het is een acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculopathie . Het ontstaat vaak post-infectieus. De symptomen passend bij dit ziektebeeld zijn: areflexie, slapheid, symmetrische opgaande slapheid . Het begint vaak met tintelende handen/voeten gevolgd door een slap gevoel in de benen . De diagnose kan gesteld worden door een CSF (verhoogd eiwitgehalte), een MRI en een EMG (meer om de prognose te bekijken). De behandeling bestaat uit het toedienen van intraveneus immunoglobulinen . 80% van de patiënten herstelt binnen 12 maanden volledig.

Q: Wat is het erfelijke ziektebeeld motor sonsorische neuropathie? Welke symptomen kent het, hoe wordt het gediagnosticeerd en wat is de behandeling?

Het probleem treedt eerst vaak op in de motorcomponenten en later pas in de sensorische componenten . De zenuwen die als eerst zijn aagedaan zijn de peroneale en tibiale zenuwen , dit uit zich in slappe enkels en een vlugge gang . Uiteindelijk zal de slapheid toenemen in het gehele been en in de handen . Diagnostiek kan men aan de hand doen van een genetische test en het heeft geen algemene behandeling.

18 belangrijke vragen over Weakness and hypotonia

Hoe verschillen zwakheid en hypotonie?

Zwakheid is een verminderd vermogen om de spieren actief te bewegen.
Hypotonie is het onvermogen om weerstand te bieden tot beweging.
Beiden kunnen aanwezig zijn, maar meestal wordt hypotonie gezien bij normale motorische kracht.

Hoe verschilt zwakte veroorzaakt door upper of lower motorneuronen?

Zwakte door ziekte van de bovenste motorneuronen (cerebrale motorische cortex) zorgt voor verminderde vrijwillige controle maar zorgt niet voor een geheel verlies van beweging doordat de motorneuronen van de basale ganglia, thalamus en het brein zorgen voor simpele en complexe stereotype patronen van beweging. Voorbeelden van ziekte van de bovenste motorneuronen zijn tumoren, trauma en demyeliniserende syndromen.
Beschadiging aan de lagere mototneuronen (anterieure hoorncellen en hun motorneuronen en uitlopers) zorgt voor geheel verlies van beweging met hypotonie.

Wat is de meest voorkomende oorzaak van spinale musculaire atrofie? Welke symptomen passen bij dit ziektebeeld?

Het ontstaat vaak door progressieve degeneratie van anterieure hoorncellen. Het is genetisch en erft autosomaal recessief over. hypotonie, spierzwakte en faciale betrokkenheid (fasciculaties) zijn de eerste symptomen. afwezigheid van diepe peesflexie, snelle oppervlakkige ademhaling volgen. De diagnose kan gesteld worden door het maken van een EMG: fasciculaties, fibrillaties en denervatie. Er is geen specifieke behandeling.

Wat is het Guillain-Barré syndroom? Hoe ontstaat dit en wanneer?

Het Guillain-Barré syndroom is een acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie welke postinfectieus autoimmuun is. Vaak ontstaan symptomen 10 dagen na respiratoire of gastrointestinale ziekte.
Typische kenmerken zijn acute areflexie, atonisch spierweefsel en symmetrisch optredende zwakheid. Progressie vindt plaats in uren of dagen.weken. Typische eerste kenmerken zijn doofheid van de handen/voeten en een zwak/zwaar gevoel in de benen.
Het is vaak lastig om ondersched te maken tussen deze polyneuropathie en acute spinale ziekte. Guillain-Barré moet worden vermoed wanneer er sprake is van behoud van blaas- en darmfunctie (geen incontinentie), geen armreflexen, en er geen spinale gevoeligheid is.

Welke typen SMA heb je, hoevaak komen deze voor en hoe is de prognose per type?

Je hebt drie typen SMA:

SMA1 = 25% van de gevallen, de prognose is zeer slecht, de meeste kinderen met deze aandoening sterven tijdens hun eerste 2 levensjaren.
SMA2 = 50% van de gevallen, de prognose is al wat beter, de meeste kinderen overleven het tot aan hun volwassenheid.
SMA3 = 25% van de gevallen, kan normaal verschijnen, heeft een langzame progressie en heeft een normale levensverwachting.

Wat is het guillan-barré syndroom?

Het is een acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculopathie. Het ontstaat vaak post-infectieus. De symptomen passend bij dit ziektebeeld zijn: areflexie, slapheid, symmetrische opgaande slapheid. Het begint vaak met tintelende handen/voeten gevolgd door een slap gevoel in de benen. De diagnose kan gesteld worden door een CSF (verhoogd eiwitgehalte), een MRI en een EMG (meer om de prognose te bekijken). De behandeling bestaat uit het toedienen van intraveneus immunoglobulinen. 80% van de patiënten herstelt binnen 12 maanden volledig.

Hoe leidt myasthenia gravis tot hypotonie en zwakte?

Bij myasthenia gravis is er sprake van antilichamen die de acetylcholine receptor blokkeren waardoor het aantal effectieve receptoren af neemt en het gladde spierweefsel snel is uitgeput.

Wat is het erfelijke ziektebeeld motor sonsorische neuropathie? Welke symptomen kent het, hoe wordt het gediagnosticeerd en wat is de behandeling?

Het probleem treedt eerst vaak op in de motorcomponenten en later pas in de sensorische componenten. De zenuwen die als eerst zijn aagedaan zijn de peroneale en tibiale zenuwen, dit uit zich in slappe enkels en een vlugge gang. Uiteindelijk zal de slapheid toenemen in het gehele been en in de handen. Diagnostiek kan men aan de hand doen van een genetische test en het heeft geen algemene behandeling.

Wat is myastenia gravis en welke vormen kent het?

auto-immuunziekte, antilichamen blokkeren acetylcholinereceptoren van de neuromusculaire verbinding, waardoor het aantal effectieve receptoren afneemt. Dit leidt tot snelle vermoeidheid van de gestreepte spieren.

juneviele myastenia: ptosis, diplopia, ophthalmoplegia en gezichtszwakte.
tijdelijke neonatale myastenia gravis: doorgekregen van de moeder.
congenitale myastenia gravis: genetische mutaties neuromusculaire componenten.

Hoe kenmerkt een kind met botulisme zich? Hoe wordt botulisme veroorzaakt?

De oorzaak van botulisme is een infectie met Clostridium botulinum, een neurotoxine die de presynaptische cholinerge transmissie blokkeert. Bij jonge kinderen is de darm nog niet zo weerbaar en is daarom gevoelig voor vertering van bv. stof, grond of voedsel (zoals honing) dat besmet is met het clostridium botulinum.
Boltulisme kenmerkt zich bij een kind door steeds slechter te eten en met obstipatie. Hypotonie en zwakte ontwikkelen zich samen met een verminderde kokhals-reflex, verminderde oogbewegingen, verminderde pupilcontractie en ptosis.

Hoe onstaat botulisme?

Het ontstaat door een intestinale infectie door de clostridium botulinum, welke neurotoxinen uit gaat scheiden die presynaptische cholinetransmissie blokkeren. De kinderen presenteren zich vaak met obstipatie en slecht eten. Er ontstaat hypotonie en zwakheid. Het wordt behandeld met intraveneuze immunoglobulinen.

Wat zijn de meest voorkomende complicaties van neuromusculaire aandoeningen?

Het ontwikkelen van een dwangstand van de gewrichten, scoliose en pneumonie (denk aan verslikking dus aspiratie pneumonie).

Wat is er aan de hand bij maligne hyperthermie? Wie zijn er vatbaar en wat is de behandeling?

Voornamelijk kinderen met spierziekten als Duchenne zijn vatbaar voor het levensbedreigende syndroom van maligne hyperthermie.

Er is sprake van:

snelle verhoging van lichaamstemperatuur
snelle verhoging pCO2
spierstijfheid
cyanose
hypotensie
arrythmieen
convulsies

Behandeling door middel van koelen, IV dantrolene en sodium bicarbonaat is nuttig.

Wat is myotonische dystrofie, welke symptomen passen bij dit ziektebeeld? Hoe wordt het gediagnosticeerd en hoe wordt het behandeld?

myotonsiche dystrofie ontstaat door een autosomaal dominante aandoening waarbij er een progressieve uitbreiding is van drievoudige herhaling, CTG, in de myotonische dystrofische proteïne kinase remmer. Typische symptomen zijn; spierzwakte in het gezicht en de distale extremiteiten, als myotonie (het niet kunnen relaxeren van vrijwillige spieren). De diagnose wordt gesteld middels een genetische test.

Hoe kenmerken kinderen met centrale hypotonie zich?

Deze kinderen bewegen goed wanneer ze op hun rug liggen, maar zijn slap wanneer ze worden opgetild. De gezichtsuitdrukkingen zijn levendig, de ogen helder en ze kunnen hun armen en benen bewegen zonder zichtbare moeilijkheden. Wanneer deze kinderen worden opgetild, vormen ze een omgekeerde U. Ook wel de Landau-positie genoemd.
De passieve tonus is afgenomen, maar de reflexen zijn normaal.

Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van een beroerte?

ischemie (arteriële ischemische beroerte, cerebrale sinoveneuze trombose)
bloedingen

Hoe en wanneer presenteren kinderen met congenitale hemiplagie zich?

Deze kinderen presenteren zich 4-6 maanden na geboorte omdat dan gaat opvallen dat ze een kant van lichaam minder gaan gebruiken of zelfs negeren.

Welke symptomen passen bij een beroerte?

hemiparese
neurologische gebreken: visueel, spraak, gevoel, balans
hoofdpijn
papilleoedeem
diplopia
toevallen
lethargie
verwardheid

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Nelson Essentials of Pediatrics | 9780323226981 | Karen Marcdante, et al

Bekijk samenvatting

Een unieke studie- en oefentool
Nooit meer iets twee keer studeren
Haal de cijfers waar je op hoopt
100% zeker alles onthouden

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.

Weakness and hypotonia

18 belangrijke vragen over Weakness and hypotonia

Hoe verschillen zwakheid en hypotonie?

Hoe verschilt zwakte veroorzaakt door upper of lower motorneuronen?

Wat is de meest voorkomende oorzaak van spinale musculaire atrofie? Welke symptomen passen bij dit ziektebeeld?

Wat is het Guillain-Barré syndroom? Hoe ontstaat dit en wanneer?

Welke typen SMA heb je, hoevaak komen deze voor en hoe is de prognose per type?

Wat is het guillan-barré syndroom?

Hoe leidt myasthenia gravis tot hypotonie en zwakte?

Wat is het erfelijke ziektebeeld motor sonsorische neuropathie? Welke symptomen kent het, hoe wordt het gediagnosticeerd en wat is de behandeling?

Wat is myastenia gravis en welke vormen kent het?

Hoe kenmerkt een kind met botulisme zich? Hoe wordt botulisme veroorzaakt?

Hoe onstaat botulisme?

Wat zijn de meest voorkomende complicaties van neuromusculaire aandoeningen?

Wat is er aan de hand bij maligne hyperthermie? Wie zijn er vatbaar en wat is de behandeling?

Wat is myotonische dystrofie, welke symptomen passen bij dit ziektebeeld? Hoe wordt het gediagnosticeerd en hoe wordt het behandeld?

Hoe kenmerken kinderen met centrale hypotonie zich?

Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van een beroerte?

Hoe en wanneer presenteren kinderen met congenitale hemiplagie zich?

Welke symptomen passen bij een beroerte?

Samenvattingen die gerelateerd zijn aan Assessment of the mother, fetus and newborn

Nelson Essentials of Pediatrics

Essential Surgery Problems, Diagnosis and Ma…

Functionele histologie

Medical Microbiology

Immunologie

Kumar and Clark's Clinical Medicine

Guyton and Hall Textbook of Medical Physiolo…

Rang & Dale's Pharmacology with STUDENT CONS…

Klinische neurologie

Introduction to health Psychology

The Developing Human Clinically Oriented Emb…

Leerboek keel-neus-oorheelkunde en hoofd-hal…