Startpagina / Samenvattingen / Nelson Essentials of Pediatrics / pulmonaire-cyanose-arteriosus

Cyanotic congenital heart disease

Q: Bij welke shunt komt cyanose voor?

Bij rechts-links shunts ontstaat cyanose omdat het bloed niet wordt geoxigeneerd. Bij links-rechts wordt het bloed wel geoxigeneerd dus krijg je geen cyanose.

Q: Hoe ziet behandeling van transpositie van de grote vaten eruit?

De initiele behandeling bestaat uit prostaglandinen E1 om te zorgen dat de ductus open blijft. Wanneer dit niet goed werkt en er hypoxy optreedt, is een ballon atriele septostomie nodig om mixen tussen de linker en rechter harthelft te facilliteren. Complete chirurgische reparatie is vaak nodig en hierbij wordt een arterieswitch uitgevoerd. Dit wordt veelal binnen twee weken na geboorte gedaan, zodat de linker ventrikel nog steeds de systemische druk kan onderhouden.

Q: Wat is een truncus arteriosus en hoe ontstaat deze?

Bij een truncus arteriosus is er sprake van één grote arteriele stam uit het hart, in plaats van een pulmonaire arterie en een aorta. Ook is er een ventriculair septum defect aanwezig onder de kleppen van de arteriele stam. Normaliter worden de aorta en pulmonale arterie in de 3e tot 4e week van ontwikkeling gevormd. Wanneer deze niet goed gesplitst worden, ontstaat een truncus arteriosus. Dit komt voor in minder dan 1% van de congenitale hartafwijkingen.

Q: Wat is de meest voorkomende oorzaak van dood door hartafwijkingen in de eerste maand na geboorte?

Een hypoplastisch linkerharthelft is de meest voorkomende cardiale oorzaak van dood in de eerste maand, ondanks dat het maar in 1% van de gevallen van congenitale hartafwijkingen voor komt.

11 belangrijke vragen over Cyanotic congenital heart disease

Bij welke shunt komt cyanose voor?

Bij rechts-links shunts ontstaat cyanose omdat het bloed niet wordt geoxigeneerd. Bij links-rechts wordt het bloed wel geoxigeneerd dus krijg je geen cyanose.

Welke anatomische afwijkingen bestaan er bij de tetralogie van Fallot? Hoe en wanneer ontstaan deze afwijkingen?

Er zijn vier anatomische afwijkingen:
- pulmonaire stenose
- ventriculair septum defect (VSD)
- overrijkende aorta
- rechter ventriculaire hypertrofie

Deze anatomische afwijkingen ontstaan doordat de ductus arteriosus abnormaal afsplitst in de aorta en pulmonaire arterie. Dit gebeurt al vroeg in de ontwikkeling, namelijk bij ongeveer 3 à 4 weken. De VSD is groot en de pulmonaire stenose is veelal subvulvulair of indufindibulair.

Hoe vaak komt transpositie van de grote vaten voor en hoe kenmerkt het zich?

Transpositie van de grote vaten komt maar voor in 5% van de gevallen van de congenitale hartafwijkingen, maar is wel de meest voorkomende oorzaak van cyanose in pasgeborenen.
Kenmerkend zijn dus cyanose, stille tachypnoe en een enkele tweede harttoon. Bij kinderen met een groot VSD hebben minder last van cyanose omdat er mixing kan optreden.

Hoe ziet behandeling van transpositie van de grote vaten eruit?

De initiele behandeling bestaat uit prostaglandinen E1 om te zorgen dat de ductus open blijft. Wanneer dit niet goed werkt en er hypoxy optreedt, is een ballon atriele septostomie nodig om mixen tussen de linker en rechter harthelft te facilliteren. Complete chirurgische reparatie is vaak nodig en hierbij wordt een arterieswitch uitgevoerd. Dit wordt veelal binnen twee weken na geboorte gedaan, zodat de linker ventrikel nog steeds de systemische druk kan onderhouden.

Hoe ontstaat atresie van de tricuspidalisklep? Hoe vaak komt het voor?

Atresie van de tricuspidalisklep komt voor als gevolg van het falen van de ontwikkeling van de klep uit het endocardiale kussen en het septum. Deze hartaandoening vormt 2% van alle aangeboren hartafwijkingen.

Hoe kenmerkt tricuspidalisatresie zich?

Omdat er geen bloed van het rechter atrium het rechter ventrikel in kan stromen, zal het rechter ventrikel hypoplastisch worden. Wanneer er geen septumdefect is of een patente ductus arteriosus is, kan er geen shunting plaatsvinden en kan men dus niet overleven.
Kinderen kenmerken zich met ernstige cyanose en een enkele tweede harttoon. Wanneer er een septumdefect aanwezig is, is er een murmur te horen.

Hoe moet tricuspidalisatresie worden behandeld?

Wanneer er geen septumdefect of een klein defect aanwezig is, wordt prostaglandine E1 gegeven tot aan de operatie. De operatie bestaat eerst uit subclaviculaire arterie naar pulmonaire shunt (Blalock-Taussing procedure) en daarna een twee-fasen procedure: de bidirectionele cavopulmonaire shunt (bidirectionele Glenn) en de Fontan procedure. Deze operaties zorgen voor directe systemische veneuze terugstroom naar de pulmonaire arteriën.

Bij een Glenn wordt de superior vena cava verbonden met de pulmonaire arterie. Bij de Fontan is dit de inferior vena cava.

Wat is een truncus arteriosus en hoe ontstaat deze?

Bij een truncus arteriosus is er sprake van één grote arteriele stam uit het hart, in plaats van een pulmonaire arterie en een aorta. Ook is er een ventriculair septum defect aanwezig onder de kleppen van de arteriele stam.
Normaliter worden de aorta en pulmonale arterie in de 3e tot 4e week van ontwikkeling gevormd. Wanneer deze niet goed gesplitst worden, ontstaat een truncus arteriosus. Dit komt voor in minder dan 1% van de congenitale hartafwijkingen.

Hoe kenmerkt een truncus arteriosus zich?

Wanneer dit niet bij geboorte wordt gediagnosticeerd zal de neonaat tekenen van hartfalen ontwikkelen wanneer de pulmonaire vasculaire weerstand af neemt. De tekenen zijn tachypneu en hoesten. Perifere pulsen zijn meestal kloppend doordat er diastolische terugstroom optreedt in de pulmonaire arterieën. Er is een enkele tweede harttoon doordat er maar een set kleppen aanwezig is. Vaak is er eveneens een systolische murmur te horen bij de linker sternumrand.

Wat is de meest voorkomende oorzaak van dood door hartafwijkingen in de eerste maand na geboorte?

Een hypoplastisch linkerharthelft is de meest voorkomende cardiale oorzaak van dood in de eerste maand, ondanks dat het maar in 1% van de gevallen van congenitale hartafwijkingen voor komt.

Welke cardiopyomathieën komen bij kinderen het meest voor?

Dilaterende en hypertrofische cardiomyopathiën komen het meest voor, restrictieve cardiomyopathiën worden juist heel weinig gezien.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Nelson Essentials of Pediatrics | 9780323226981 | Karen Marcdante, et al

Bekijk samenvatting

Een unieke studie- en oefentool
Nooit meer iets twee keer studeren
Haal de cijfers waar je op hoopt
100% zeker alles onthouden

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.

Cyanotic congenital heart disease

11 belangrijke vragen over Cyanotic congenital heart disease

Bij welke shunt komt cyanose voor?

Welke anatomische afwijkingen bestaan er bij de tetralogie van Fallot? Hoe en wanneer ontstaan deze afwijkingen?

Hoe vaak komt transpositie van de grote vaten voor en hoe kenmerkt het zich?

Hoe ziet behandeling van transpositie van de grote vaten eruit?

Hoe ontstaat atresie van de tricuspidalisklep? Hoe vaak komt het voor?

Hoe kenmerkt tricuspidalisatresie zich?

Hoe moet tricuspidalisatresie worden behandeld?

Wat is een truncus arteriosus en hoe ontstaat deze?

Hoe kenmerkt een truncus arteriosus zich?

Wat is de meest voorkomende oorzaak van dood door hartafwijkingen in de eerste maand na geboorte?

Welke cardiopyomathieën komen bij kinderen het meest voor?

Samenvattingen die gerelateerd zijn aan Assessment of the mother, fetus and newborn

Nelson Essentials of Pediatrics

Essential Surgery Problems, Diagnosis and Ma…

Functionele histologie

Medical Microbiology

Immunologie

Kumar and Clark's Clinical Medicine

Guyton and Hall Textbook of Medical Physiolo…

Rang & Dale's Pharmacology with STUDENT CONS…

Klinische neurologie

Introduction to health Psychology

The Developing Human Clinically Oriented Emb…

Leerboek keel-neus-oorheelkunde en hoofd-hal…