ALS Mulder

11 belangrijke vragen over ALS Mulder

Waar staat ALS voor en in welke lichaamsdelen begint de ziekte?

· Amyotrofische laterale sclerose
· Betekenis: no muscle nourishment, lateral nerve cells, scarring and hardening in degenerating region
· Primaire motor cortex
· Van ruggenmerg naar spier
· Begint ofwel in CNS of in PNS

Wie ontdekte ALS en hoe?

· Charcot (19e eeuw)
· Neuronen afgestorven in ventrale hoorn

Wat zijn bekende symptomen van ALS?

· Weinig kracht in handen
· Split hand: weefsel trekt terug van vingers; ene hand veel verder afgetakeld dan andere
· Tongspier als een van eerste afgetakeld
· Pyramidaalbanen zijn veel duidelijker zichtbaar (soms alleen één kant)
· Geen pijn
· Sluitspieren, hartspier, oogspieren, zintuigen intact
· Seksuele functies intact
· 50% cognitieve problemen en gedragsveranderingen
· 5% frontotemporale dementie
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Welke motorneuronziektes bestaan er die kunnen overgaan in ALS?

· ALS: spier- en zenuwatrofie; centraal en perifeer zenuwstelsel
· PLS: centraal zenuwstelstel; stijfheid en verhoogde spierspanning
PSMA: perifeer zenuwstelsel; spieratrofie

Wat zijn de eigenschappen van PLS?

· Stijfheid, spierspanning, reflexen
· Struikelen
· Kramp in benen
· Verergering met ouderdom
· Spierzwakte in handen en armen
· Kauw- en slikstoornissen, spraakproblemen
· Langzamer dan ALS
· Tientallen jaren
· Soms overgang in ALS
· Centrale motorsysteem: sulci zijn groter

Wat zijn de eigenschappen van PSMA?

· Perifere motorische neuronen
· Slappere en dunnere spieren
· Alle verschijnselen van ALS
· Uiteindelijk alle spiergroepen in armen en benen
· Longfunctie stabiel: langzame variant
· Sensorische banen blijven intact
· Kan overgaan in ALS
· Auto-immuunreacties kunnen een rol spelen bij oorzaak

Welke hypothesen bestaan er over de biologische progressie van ALS?

· Dying forward hypothese: begin in motorcortex, vervolgens anterograde aftakeling
· Dying back ‘’: intracellulaire mechanismen zorgen voor aftakeling in spier, zorgt ook voor wegvallen input (alfa motor neuron)

Welk proces speelt eventueel een rol bij het ontstaan van ALS?

· Guam: veel hogere incidentie
· Eventueel door zaden, stof: BMAA
· Hypothese: cyanobacterie in plant
· BMAA wordt gegeten door vliegende honden, die mensen weer eten
· BMAA komt sterker voor in eiwitrijke delen van spieren
· BMAA is agonist van glutamaatrecepor
· Afbraakproduct = formaldehyde; NEUROTOXISCH

Excitotoxiciteit
· Excitotoxiciteit van glutamaat: zo veel excitatie dat synaps afsterft
· Blokkering van AMPA-receptoren onderdrukt deze sterfte
· Intracellulair Ca2+ blijkt ook omhoog te gaan bij BMAA (voorspelbaar)

Hoe is neurotixiciteit terug te zien bij Huntington's?

· Medium-sized spiny neurons in caudate putamen sterven af door te hoog Ca2+
· Te hoog Ca2+ wordt veroorzaakt door overstimulatie op NMDA-receptor

Bij welke processen zijn genen betrokken die gemuteerd kunnen zijn bij ALS?

· SOD1: betrokken bij wegvangen van vrije radicalen die motorneuronen laten degraderen
· Familiair ALS: zink kan niet binden aan enzym voor wegvangen radicalen
· Sporadisch ALS: zink kan wel binden, maar is in plaats daarvan gebonden aan alle andere enzymcomplexen in cel
· Eiwitdegradatie
· Inflammatie
· RNA-processing
· Vesiculaire trafficking
· Nucleaire import/export

Welke goedgekeurde medicatie bestaat er voor ALS?

· Rilutek/Riluzole

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo