ALS Mulder
11 belangrijke vragen over ALS Mulder
Waar staat ALS voor en in welke lichaamsdelen begint de ziekte?
· Betekenis: no muscle nourishment, lateral nerve cells, scarring and hardening in degenerating region
· Primaire motor cortex
· Van ruggenmerg naar spier
· Begint ofwel in CNS of in PNS
Wie ontdekte ALS en hoe?
· Neuronen afgestorven in ventrale hoorn
Wat zijn bekende symptomen van ALS?
· Split hand: weefsel trekt terug van vingers; ene hand veel verder afgetakeld dan andere
· Tongspier als een van eerste afgetakeld
· Pyramidaalbanen zijn veel duidelijker zichtbaar (soms alleen één kant)
· Geen pijn
· Sluitspieren, hartspier, oogspieren, zintuigen intact
· Seksuele functies intact
· 50% cognitieve problemen en gedragsveranderingen
· 5% frontotemporale dementie
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Welke motorneuronziektes bestaan er die kunnen overgaan in ALS?
· PLS: centraal zenuwstelstel; stijfheid en verhoogde spierspanning
PSMA: perifeer zenuwstelsel; spieratrofie
Wat zijn de eigenschappen van PLS?
· Struikelen
· Kramp in benen
· Verergering met ouderdom
· Spierzwakte in handen en armen
· Kauw- en slikstoornissen, spraakproblemen
· Langzamer dan ALS
· Tientallen jaren
· Soms overgang in ALS
· Centrale motorsysteem: sulci zijn groter
Wat zijn de eigenschappen van PSMA?
· Slappere en dunnere spieren
· Alle verschijnselen van ALS
· Uiteindelijk alle spiergroepen in armen en benen
· Longfunctie stabiel: langzame variant
· Sensorische banen blijven intact
· Kan overgaan in ALS
· Auto-immuunreacties kunnen een rol spelen bij oorzaak
Welke hypothesen bestaan er over de biologische progressie van ALS?
· Dying back ‘’: intracellulaire mechanismen zorgen voor aftakeling in spier, zorgt ook voor wegvallen input (alfa motor neuron)
Welk proces speelt eventueel een rol bij het ontstaan van ALS?
· Eventueel door zaden, stof: BMAA
· Hypothese: cyanobacterie in plant
· BMAA wordt gegeten door vliegende honden, die mensen weer eten
· BMAA komt sterker voor in eiwitrijke delen van spieren
· BMAA is agonist van glutamaatrecepor
· Afbraakproduct = formaldehyde; NEUROTOXISCH
Excitotoxiciteit
· Excitotoxiciteit van glutamaat: zo veel excitatie dat synaps afsterft
· Blokkering van AMPA-receptoren onderdrukt deze sterfte
· Intracellulair Ca2+ blijkt ook omhoog te gaan bij BMAA (voorspelbaar)
Hoe is neurotixiciteit terug te zien bij Huntington's?
· Te hoog Ca2+ wordt veroorzaakt door overstimulatie op NMDA-receptor
Bij welke processen zijn genen betrokken die gemuteerd kunnen zijn bij ALS?
· Familiair ALS: zink kan niet binden aan enzym voor wegvangen radicalen
· Sporadisch ALS: zink kan wel binden, maar is in plaats daarvan gebonden aan alle andere enzymcomplexen in cel
· Eiwitdegradatie
· Inflammatie
· RNA-processing
· Vesiculaire trafficking
· Nucleaire import/export
Welke goedgekeurde medicatie bestaat er voor ALS?
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden