Startpagina / Samenvattingen / presentaties werkgroepen Gezonde en zieke cellen 1 / rode-hemoglobine-bloedcellen

Sikkelcelanemie

5 belangrijke vragen over Sikkelcelanemie

Welk lichaamseiwit functioneert niet goed bij sikkelcelanemie?

het eiwit hemoglobine (wat zorgt voor zuurstof transport naar organen en de rode kleur van het bloed). dit resulteert in een sikkelen: een abnormaal gevormde rode bloedcel (erytrocyt). normaal zijn de rode bloedcellen rond, maar bij sikkelcelanemie kunnen ze de vorm van een sikkel hebben

Wat zijn de gevolgen van sikkelcelanemie?

de sikkelcellen zijn kwetsbaarder en kunnen makkelijk kapot scheuren. daarnaast worden ze na 30 dagen afgebroken ipv 120. hierdoor heb je minder rode bloedcellen (anemie). -> zwakheid, duizeligheid, hoofdpijn en kortademig. sikkelcellen hebben bovendien minder buigzaamheid, waardoor ze makkelijk blijven steken en ze kunnen ook samen klonteren. door het afsluiten van vaten krijg je pijn, de organen te weinig bloed en uiteindelijk necrose van de organen.

Hoe vergelijk je deze beschadigde cel met hoe hij hoort te werken?

een sikkelcel gedraagt zich anders. het hemoglobine heeft de neiging om zich in zuurstofarme toestand tot polymeren te gaan vormen. dit zorgt ervoor dat HbS moleculen samenklonteren tot lange vezels, waardoor er een sikkelvormige cel ontstaat. de cellen raken uitgedroogd en stug. uiteindelijk raken de cellen in een eindstation waarbij ze zelfs met zuurstof gebonden onvervormbaar zijn. dan worden ze opgeruimd door fagocyten

Zijn er nog andere ziekten door een afwijking in dit eiwit?

andere ziekten die worden veroorzaak door een afwijking in hemoglobine zijn de Thalassemie syndromen

Hoe komt de daadwerkelijke vorming van een sikkelcel tot stand?

valine ipv glutaminezuur -> andere vouwing -> hemoglobine S -> calciuminflux in rode bloedcellen -> efflux van kalium en water -> rode bloedcellen drogen uit -> gaan sikkelen -> kan hersteld worden door hydratatie -> na herhaaldelijk sikkelen raken ze zo uitgedroogd dat ze definitief een sikkelvormig hebben

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

presentaties werkgroepen Gezonde en zieke cellen 1

Bekijk samenvatting