Myeloid neoplasms - Chronic myeloid leukemia - Myeloproliferative disorders
3 belangrijke vragen over Myeloid neoplasms - Chronic myeloid leukemia - Myeloproliferative disorders
Wat is het meest kenmerkend aan myeloproliferatieve aandoeningen op pathogenetisch gebied?
Bij alle aandoeningen is er sprake van een gemuteerde geactiveerde tyrosine kinase. Normaal worden deze tyrosine kinases geactiveerd door groeifactoren, maar de mutatie zorgt voor een groeifactor-onafhankelijk activatie die leidt tot proliferatie en overleving van beenmerg progenitors.
Omdat deze mutatie niet de differentiatie veranderen is de meest voorkomende consequentie een verhoogde productie van een of meer volwassen bloed-elementen.
Benoem 4 kenmerken die voorkomen bij alle myeloproliferatieve aandoeningen.
- Verhoogde proliferatie in het beenmerg;
- Huizing van neoplastische stamcellen in secundaire hematopoietische organen waar ze extramedullaire hematopoiese stimuleren;
- Transformatie naar een fase gekarakteriseerd door merg-fibrose en perifere bloed cytopenieen;
- Transformatie naar acute leukemie.
Wat kenmerkt chronische myeloide leukemie anders van andere myeloproliferatieve aandoeningen?
De aanwezigheid van een chimerische BCR-ABL gen, gecreeerd door een reciprocale translocatie (9;22)(q34;q11), welke ook wel het Philadelphia chromosoom [ph] wordt genoemd.
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden
