Joho (Stofwisseling 2)

normaal een sterke remming -Dopamine, +TRH (minimaal).

Bij wegval dopamine een hoge prolactine productie -> remming GnRH -> gehele as remming.

druk op hypofyse steel: hormoon-as uitval.

massa werking: hoofdpijn, visusstoornis (n. opticus), bitemporale uitval (chiasma opticus)

hersenoperatie en/of radiotherapie bij ernstige vormen

Acromegalie: zwelling wekedelen, veel zweten, grote plooien/lippen/tong, brede neus/handen.

kind: groeit meer, volwassen niet

Test: IGF-1 meten, Glucose-drank geven -> GH-secretie zou moeten dalen bij acromegalie niet!

Somatostatine (remmer van GH) GH-receptor blokkeren, bestraling

Vrouw: Micro-prolactinoom, geen menstuatie en infertiel, melk prod.

Man: Macro-prolatinoom, weinig testosteron, verlies libido en potentiestoornissen

Prolactine wordt geremd door dopamine dus een dopamine-agonist geven.

Follikels/Thyreocyt die thyreoglobuline maakt

neuro-endocriene cel/C-cellen die Calcitonine maken, belangrijk voor de calciumstofwisseling en bij MEN-syndromen is er een tumor van dit soort cel.

er zijn Ag's tegen thyreocyten, hierdoor destructie

er is fibrosering van de schildklier hierdoor destructie

productie van parathormoon (PTH), dit zorgt voor renale tubulaire terugresorptie van Ca en GI resorptie van Ca uit voeding. ook omzetting van Pro-vit D -> Vit D (helper bij GI opname), en uitscheiding van Fosfaat in urine.

gelegen in perirenale vet bovenop nieren.

Cortex: maakt steroidhormonen uit cholesterol

Merg: maart catecholaminen (neuropeptiden)

1. Zona glomerulosa (subcapsulair): Mineraalcorticoiden

2. Zona Fasciculata (middendeel): glucocorticoiden

3. Zona Reticularis (tegen merg): donkerdere kleur en productie geslachtshormonen

1. Nodulair hyperplasie

2. Atrofie bij lang corticosteroid, onderdrukken eigen functie -> atrofie

3. onsteking (TBC, CMV, adrenalitis AI), lokale stolling -> necrose

4. Ischemie

Feochromocytomen: maken catecholaminen en zorgen voor ernstige hypertensie. nooit 100% zeker op genezing.

Neuroblastoom: hooggradige tumor bij kind en kwaadaardig.

Ganglioneuron: neurotumor zenuwweefsel in bijniermerg

Door de n. Recurrens, loopt langs binnenachterkant van thyreoid

TSH (hypothalamus) -> TRH (hypofyse) -> thyreolgobuline met jodium -> opslag in colloid -> nodig dan afkoppeling Thyg -> T3, T4 (thyroid) -> bloedbaan.

noodzakelijk voor: ontwikkeling ongeboren kind, tekort geeft dwerggroei, retardatie.

weinig: traag beeld

veel: hyperactief, opgejaagd en druk beeld

Technetiom gebruikt als radiofarmaca -> y-straling te zien met y-camera.

niets: gezond of thyreoiditis (de Quarvain

multi-nodulair: struma

difuus: struma, Graves

Hete focus: toxisch adenoom.

het beeld van verhoogde thyroidhormonen -> moe, snelle pols, hartkloppingen, warmte intolerant, zweten, gejaagd, anorexie, tremor, 'boze' staar/blik.

kan met hyperthyreoidie: veel TSH (hypofyse adenoom), abnormale stimulatie (graves), intrinsieke autonomie (toxisch mn struma of toxisch adenoom)

zonder hyperthyreoidie: Jodium teveel, Thyreoïditis (Quervain -> BSE hoog of auto-immuun)

1. diffuus struma

2. hyperthyreoidie

3. orbipathie (vet achter oogkas -> ontsteking -> uitpuilen oog)

4. dermopathie (pretibiaal myxoedeem -> rode plaque met pijn en jeuk)

Symptomatisch: B-blokker. Curatief: Thyreostatica (40% genezing na 1-1,5 jaar) later kan ook nog Radio-actief I-131 (jodium).

primair: aangeboren of auto-immuun

secundair/centraal: tekort aansturing in hypofyse

S: moe, kou-intolerant, droge huid, bros haar, brokkelige nagels, traag, perifeer oedeem, gewicht toename, psychische veranderingen, hese stem.

D: FT4 laag, TSH hoog.

B: T4 substitutie

wat: bijnierschors destructie vaak dor auto-immuun adrenalitis, of een virale ziekte (TBC)

S: Specifiek zijn: Hyperpigmentatie en Zouthonger, daarnaast ook moe, anorexie, hypotensie, zwak, braken, concentratie laag.

doordat cortisol laag -> ACTH stimulus -> POMC splitst in ACTH en MSH

D: lage cortisol, hoge ACTH, hoge MSH, lage aldosteron en hoog renine.

B: met substitutie van wat mist.bv. Hydrocortison. wanneer er stress is moet er extra cortisol gegeven worden. Fluorhydrocortison bij aldosteron tekort.

P: enzym 21-OHase ontbreekt (deels), geen aldosteron of cortisol meer. ACTH stimulus -> veel 17-OHprogesteron -> testosteron.

S: man geen, vrouw mannelijk fenotype. meer beharing

D: hilprik

B: plastische chirurgie, endocrien met gluco- en mineralocorticoiden.

P: primaire of secundaire hyperaldosteronisme.

S: hoge RR, hypokaliemie, spierzwakte,

D: Aldosteron hoog, K laag, renine laag (dus geen hoog aldosteron door hoog renine)

B: verwijdering veroorzaker (tumor) of medicatie met Spironolacton.

P: tumor van het bijniermerg, poductie van catecholamines (adrenaline, NA, dopamine). extra-adrenaal --> Paraganglioom.

S: hoge RR, hartkloppingen, zweten, angst, tremor, bleek, moe, misselijk, visusstoornissen

D: MIBG-scintigrafie (MIBG wordt in catecholamines gebouwd)

B: tumor chirurgisch weghalen na a- en B-blokkers (bij aanraken tumor evt. uitvloei catecholamines!)

bij MEN 2A: mutatie in pro-oncogen; tumorsuppressor gen.

MEN 2B: ook Ganglioneuronen, uiterlijk van Marfan ( lange, dunne mensen, lange benen/vingers/tenen)

Von Hippel-Lindau (bloedvat gezwellen netvlies, cerebelli, merg, huid, cysten in pancreas en nieren)

het ontbreken/verminderd aanwezig zijn van alle hormonen van de adenohypofyse.

er ontstaat een Diabetes Insipidus, tekort aan ocytoxine en ADH. Heel veel plassen want geen ADH, ook in de nacht dit probleem hebben!

een dorstproef met toediening van ADH. Bij Centrale een reactie, bij Renale geen effect.

plasma osmol is vaak hoog en urine osmol is laag. bij psychogene wordt urine-osmol normaal na dorstproef.

spier- en botopbouw, hartfunctie versterking, afname vet, vocht regulatie.

wanneer IGF-1 dus weg valt zal dit allemaal in dysbalans raken.

Volwassenen: kaal, osteoporose, hart klachten, adipeus, oedeem

1. Primaire hypogonadisme: LH/FSH feedback hoog hierdoor lage testosteron. probleem in testikel.

2. Secundaire hypogonadisme: LH/FSH laag hierdoor testosteron laag, probleem in hypothalamus of hypofyse.

jodium is nodig voor productie schildklierhormonen T3 en T4. dit kan niet meer en er is geen feedback waardoor er een hoge TSH is (door TRH stimulus). Door overproductie kan er struma ontstaan.

agranulocytose; geen granulocyten, oppassen met vooral bacteriele infectie's

produceren Calcitonine: hierdoor o.a. absorptie van calcium door skelet, blokkeren botresorptie door osteoclasten (rem botafbraak) . Tumoren zijn Medullaire carcinomen vooral bij MEN 2A en B syndromen.

er is een teveel aan cortisol, primair (hypofyse prod. teveel) = ziekte, het syndroom omvat alle ziekte met dit beeld.

hypofyse adenoom, cortisol ergens anders binnen, tumor in bijnierschors die cortisol produceert (ACTH onafhankelijk).

S: gewicht hoger, psychische klachten, dunne/kwetsbare huid, blauwe plekken, oligomenorrhoe/amenorrhoe, libidoverlies. Centrale obesitas, Moonface met blosjes, buffalo hump (kin/schouders)

D: Dexamethason moet suppressie van cortisol onvoldoende geven. als ACTH gesupprimeerd: adenoom of carcinoom,

B: adrenalectomie, bron verwijderen, selectieve transsphenoidale adenomectomie, of bilaterale adrenalectomie.