Startpagina / Samenvattingen / Verplegen verstandelijke gehandicapten / syndroom-verstandelijk-kenmerken

Orientatie op zorgvragers met een verstandelijke handicap

80 belangrijke vragen over Orientatie op zorgvragers met een verstandelijke handicap

In 1971 werd er een nieuwe wet voor verstandelijk gehandicapten aangenomen door de Algemene Vergadering van de Verenigde Naties. Hoe heette deze wet?

Rechten van de verstandelijk gehandicapten

Wanneer werd de wet "Rechten van de verstandelijk gehandicapten"ingevoerd in Nederland?

In 1980

Wat had de wet "rechten van de verstandelijk gehandicapten"als leidraad?

Normalisatiebeginsel

Wat was het gevolg van de normalisatie binnen de verstandelijk gehandicapten zorg?

te weinig deskundige hulp van verpleegkundigen

Hoe kan vanaf 1996 professionele zorg voor verstandelijk gehandicapten worden georganiseerd?

Persoonsgebonden budget

Welke begrippen ontstaan naar aanleiding van de individualisering?

Empowerment: de nadruk ligt op mogelijkheden en niet op tekorten
community care: deelneming aan de samenleving
community support: de regie ligt bij de zorgvrager, recht op anders zijn en uitgaan van de mogelijkheden.

Waar is de verpleegkundige zorg voor verstandelijk gehandicapten met name op gericht?

Op het ontwikkelen van een visie op mens en zorg. De zorg staat niet vast en gaat vaak om levensbeschouwing en ethiek.

Op welke wijze kun je als verpleegkundige de zorg voor verstandelijk gehandicapten inhoud/ invulling geven?

Door systematische analyse en overdenking (reflectie) van situaties. Reflectie tot op het bot.

Verstandelijke gehandicapten zijn onderverdeeld in 3 groepen. Welke 3 groepen zijn dat?

Voor de geboorte (prenataal)
Tijdens de geboorte (perinataal)
Na de geboorte (postnataal)

Welke oorzaken van voor de geboorte zijn er?

Infectieziekten: rode hond, toxoplasmose, cytomegalovirusinfectie, aids (derde wereldlanden).
Vergiftiging: medicatie, alcohol en drugs
Radioactieve straling: röntgenfotos
Antagonismen: resusantagonisme
genetische afwijkingen: erfelijk bepaalde factoren.

Wat kunnen de gevolgen van rode hond voor het ongeboren kind zijn?

oogafwijkingen, doofheid, hartafwijkingen, gehoorstoornissen,

Wat voor gevolgen kan een vergiftiging hebben voor het ongeboren kind?

Bloedingen door bloedverdunnende medicijnen, microcefalie door overmatig alcoholgebruik (foetaal alcoholsyndroom), gedragsstoornissen, motorische stoornissen. Gebruiken van harddrugs.

Welke factoren kunnen een vergiftiging veroorzaken bij het ongeboren kind?

medicatie; bijv. aspirine, anti- epileptica, vitaminepreparaten.
vitamine A kan schadelijk zijn voor de lever.
alcoholmisbruik (foetaal alcoholsyndroom)
gebruik van harddrugs.

Noem voorbeelden van genetische afwijkingen waardoor verstandelijke beperkingen ontstaan?

Stofwisselingsziekten; ontbreken van een gen waardoor een enzym of enzymsysteem is verstoord. (fenylketonurie)
chromosoomafwijkingen: autosomaal recessief, autosomaal dominant,
geslachtgebonden erfelijke ziekten.

Welke oorzaken van tijdens de geboorte (perinataal)zijn er?

Zuurstofgebrek, hersenbloeding, hartstilstand, gestoorde bloedtoevoer.

Hoe ontstaan geslachtsgebonden erfelijke afwijkingen?

Door een afwijking in het X chromosoom. Meisjes hebben twee X- chromosomen dus komt vaker voor bij jongens.

Waardoor ontstaat het fragiele X- syndroom?

Merkwaardig gevormd, breekbaar aandoende uiteinde van de lange arm van het X- chromosoom. Bij vrouwen wordt het syndroom gecompenseerd door het tweede X- chromosoom.

Wat zijn de belangrijkste gedragskenmerken bij personen met het fragiele X- syndroom?

angstig en teruggetrokken, contactgestoordheid, hyperactiviteit en concentratiestoornissen, stereotypieën en zelfverwondend gedrag.
Meestal goed geheugen voor namen en gebeurtenissen.
In veel gevallen gaat het syndroom samen met autisme

Wat is het verschil tussen mensen met het fragiele X- syndroom en autisten?

Ze neigen tot het bewust vermijden van oogcontact door de andere kant op te kijken. Autisten reageren helemaal niet op oogcontact.

Wat houdt het type Down syndroom trisomie-21 in?

Het 21 ste chromosoom is niet zoals gewoonlijk in tweevoud, maar in drievoud aanwezig. Deze vorm komt het meeste voor.

Welke oorzaken van verstandelijke beperkingen kunnen er ontstaan na de geboorte (postnataal)?

geelzucht (kernicterus), kinderziekten, hersenvliesontsteking, vergiftigingen, ongelukken, afschaffen van bepaalde vaccinaties zoals kinkhoest en pokken, emotionele verwaarlozing, hersentumoren, verkeersongelukken.

Wanneer heb je meer kans op een kind wat geboren wordt met het syndroom van Down?

zwangerschap boven de 40 jaar.

Wat is kenmerk van de Prades-wille-syndroom?

Gebrek aan spiercontrole bij pasgeborene

Onderontwikkelde geslachtsorganen

Smal voorhoofd

Kleine kaak

Dunne bovenlip

Welke functie gestoord door prater-wille-syndroom?

Hypothalamus (deel van de tussenhersenen met regulerende functie)

Hypofyse (klein aanhangsel onder de grote hersenen dat o.a.een reguliere taak heeft.

Wat is typerend in de bewegingen van mensen met het syndroom van Down?

weinig variabel en symmetrisch. De gewrichtsbanden zijn soepel waardoor ze soms in de meest vreemde houding kunnen zitten.

Wat is oorzaak van de prater-Wille-syndroom?

Ontbreken van een stukje van chromosoom 15

Welke aandoeningen komen voor bij mensen met het syndroom van down ten gevolge van de hypotonie (spierslapte)?

verminderde beheersing van de ademhaling
daardoor spraakproblemen
luchtweginfecties, chronische verkoudheid, oorontsteking en obstipatie.

Wat zijn de uiterlijke kenmerken van het Prader-Willi-syndroom?

smal voorhoofd, breed uit elkaar staande, amandelvormige ogen, een zeer kleine kaak, driehoeksvormige tentvormige mond met een dunne bovenlip.

Wat is kenmerken voor tussen de 2 en 5 jarigen met het Prader- Willi- syndroom?

onverzadigbare eetlust die leidt tot een zekere zwaarlijvigheid.

Wat is kenmerkend bij baby's met het Prader- Willi- Syndroom?

erg rustig en slapen veel, verminderde of geen zuigreflex, motorisch niveau blijft achter, ze gaan niet uit zichzelf kruipen, oog- en tandproblemen (ook door de abnormale gebitsvorming)

Hoe is de verdere ontwikkeling van een kind met Prader- Willi?

Doorgaans eerst vrij gemakkelijke ontwikkeling tot nauwelijks hanteerbaar aan het einde van de kleuterjaren.
ernstige gedragsproblemen, negativistische opstelling, angstig gedrag, dwangmatigheid en psychotisch gedrag. Kan beschouwd worden als een gevolg van het eetprobleem. Bepaalde vormen van zelfverwonding.
Hoge pijndrempel en koorts komt minder gauw voor waardoor infecties onderschat kunnen worden.
Onderontwikkeling va de inwendige en uitwendige geslachtsorganen.
epilepsie en nacrolepsie (kortdurende aanvallen van slaapzucht)

Welke kenmerken heeft het Lesch-Nyhan- syndroom?

hardnekkige automutilatie; bijten op lippen en vingers en bonken met het hoofd. Dit waarschijnlijk door dopaminetekort
probleemgedrag; zeer moeilijk te beinvloeden
gestoorde nierfunctie, nierstenen
moeite met slikken en braken
spasticiteit
bloed in de urine

Welke ziekten onder vallen in de Facomatosen

Neurologische afwijkingen opleveren van het centrale zenuwstelsel, typische huid afwijkingen, epilepsie, verstandelijke handicap,

Welke bekende beelden van de neurocutane syndromen ( huid afwijking, vaak tumorachtige gezwollen)?

Tubereuze sclerose (ziekte van bourneville)
De ziekte van sturge-Weber
Neurofibromatosis ( ziekte van Von Recklinghousen)

Kenmerk de ziekte van sturge-weber?

Wijnvlekken in het gelaat en ernstige epilepsie .

Wat ie kenmerk van de neurofibromatosis( ziekte van Recklinghausen)?

Door gezwollen die ontstaan door woekering van bindweefselbestanddelen.

Verstandelijke handicap
Epilepsie
Gezwelletje op de huid
Grijs bruine huidafwijkijking (café au lait-vlekken)

Welke typische huidafwijkingen bestaan er bij neurologische afwijkingen?

neurocutane syndromen (tumorachtige gezwellen)
tubereuze sclerose
de ziekte van Sturge-Weber
neuroifbromatosis (ziekte van Von Recklinghausen)

Wat is de ziekte van Bourneville?

Tubereuze sclerose; gepaard gaande met epilepsie en typische huidafwijkingen

Kenmerken van tubereuze sclerose (Bourneville)?

probleemgedrag met ritmische bewegingen van de vingers, neurien en onbeinvloedbaarheid.
psychotische gedragingen
epilepsie, waarbij ook de medicatie van epileptica het gedrag sterk beinvloeden

Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Sturgeweber?

Wijnvlekken in het gelaat
ernstige epilepsie

Wat is de ziekte van Von Recklinghausen?

Nuerofibromatosis, gezwellen door woekering van bindweefsel

Wat zijn de kenmerken van Von Recklinghausen?

verstandelijke handicap
epilepsie
gezwelletjes op de huid
grijsbruine afwijkingen (cafe au lait - vlekken)

Kenmerken van het Cornelia de Lange- syndroom?

wisselend gedrag, uitend in dwangmatigheid, extreme gevoeligheid, grote moeite met concentratie
zelfverwondend gedrag komt veelvuldig voor
hardnekkige urineweginfecties (bij meisjes)
zeer gevoelig voor luchtweginfecties, waardoor de al nauwe gehoorgangen snel verstopt raken
sterk beperkte of niet aanwezige spraakontwikkeling
scheelzien (strabismus) en/ of myopie (bijziendheid)
kans op hartafwijkingen
vaak samen met schildklierproblemen en gastro- oesofageale reflux

Wat is het Cri du chat- syndroom?

ontstaat door een afwijking in het 5e chromosoom

Wat is typerend voor het Cri du chat- syndroom bij een pasgeborene?

huilt als een miauwende kat.

Wat zijn de kenmerken van Cri du chat- syndroom?

ernstige verstandelijke handicap
motorische achterstand
korte nek
microcefalie
een rond gezicht en hypertelorisme (abnormale afstand tussen twee organen, bijv. de ogen)
ernstige gedragsproblemen
automutileren
hardnekkig rumineren
doorslikken van oneetbare zaken (pica)
rusteloosheid en slaapproblemen

Wat zijn de uiterlijke kenmerken van het Cornelia de Lange syndroom?

klein hoofd, dunne wenkbrauwen, lange wimpers, smalle naar beneden gebogen lippen, laagstaande oren, afwijkende stand van de duim, sterke beharing, marmerachtige huid, kleine handen en voeten

Wat is het Williams- Beuren- syndroom?

ontbrekend stukje van chromosoom 7

Kenmerken van Williams- Beuren- Syndroom?

licht tot matig verstandelijk gehandicapt
goede spraak- en taalontwikkeling
vriendelijk karakter
uiterlijke kenmerken:
bol gevormde lippen
kleine kin
overgevoeligheid voor geluiden
bijzondere begaafdheid voor muziek

Wat zijn lichamelijke kenmerken van het Williams- Beuren- Syndroom?

risico op hartafwijkingen
motorische ontwikkeling traag als gevolg van spierzwakte en slappe gewrichtsbanden.
hoog kaliumgehalte in bloed en urine (vit. D vermijden!)
vaak erg gesteld op gezelligheid, praten veel
taal vaak beter ontwikkeld dan rekenvaardigheden
verhoogd risico op een hoge boeddruk

Hoe is de ontwikkeling van een baby tot kleuter met het Rett- syndroom?

vertraagde ontwikkeling, ook van de schedel.
in de peuterperiode gaan verworven vaardigheden op het gebied van spraak en taal weer verloren
er ontstaat spasticiteit
dwangmatig gedrag; m.n. wrijfbewegingen met de handen
steeds meer in zichzelf gekeerd

Hoe is de ontwikkeling vanaf de kleuterperiode bij Rett- Syndroom?

grove motoriek gaat achteruit
motorische problemen ontstaan zoals, scoliose, ataxie (coordinatiestoornis) van de romp komen veel voor.
ademhalingsproblemen; apneu en hyperventilatie
na hun 10 jaar kunnen meisjes in rolstoel komen door verergering van de spasticiteit en het optreden van athetose (spierafwijking met heftige onwillekeurige bewegingen)

Wat is het VCF- syndroom?

velo-cardiofaciaal syndroom, ontbreken van stukje chromosoom2 22

Waar staan de VCF- voor bij het VCF- syndroom?

velum: gehemelte
cardio: hart
faciaal: aangezicht

Wat zijn de kenmerken van het VCK- syndroom?

hartafwijkingen
lip- of gemeltespleet
gevoeligheid voor infecties en een lage spierspanning
hyperactiviteit en concentratiestoornissen
veelal gestoorde spraak (opvallend nasaal)

Wat is het Edwards- syndroom:

trisomie- afwijking van het 18 chromosoom

Het Edwards- syndroom lijkt in een bepaald opzicht op het syndroom van Down. Welke gelijkenis is dat?

Kan evenals het syndroom van Down voorkomen als "gewone"trisomie, maar ook translocatie of mozaïk.

Wat zijn de kenmerken van het Edwards- syndroom?

veel inwendige defecten zoals;
ernstige afwijkingen van hart, hersenen, nieren en darmen
grote kans op overlijden in het eerste levensjaar
uiterlijke kenmerken:
relatief smal en hoog voorhoofd
kleine mond
terugwijkende kin
laag ingeplante, enigszins puntige oren

Wat is het syndroom van Sanfilippo

erfelijk bepaalde aangeboren stofwisselingsziekte waarbij sprake is van een opeenstapeling van eiwitachtige stoffen vanwege een enzymdefect.

Er zijn verschillende types Sanfilippo. Welke zijn dat?

type A, B, C.

Wat is de prognose van mensen met het syndroom van Sanfilippo?

De meeste patienten zijn overleden voor hun 20ste

Waar is het syndroom van Sanfilippo aan te herkennen bij onderzoek?

verhoogde afscheiding van heparansulfaat in de urine aanwezig

Wat zijn de kenmerken ten aanzien van de ontwikkeling van iemand met het syndroom van Sanfilippo?

progressief verloop, verlies van eerder aangeleerde functies, slaapstoornissen en achterstand in de ontwikkeling. gedragsproblemen, geestelijke en lichamelijke achteruitgang, met als gevolg contracturen, slikproblemen, en verhoogde kans op infecties.
voor het 20ste levensjaar zijn de meesten overleden.

Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Batten-Spielmeyer- VOgt?

slechtziendheid en in later stadium blindheid.
epilepsie en verergerde motorische stoornissen
slechte prognose
in de laatste fase sterk verlaagd bewustzijn, naast de neiging om voortdurend in slaap te vallen.

Wat is een andere naam voor de ziekte van Steinert?

Myotonia dystrophia, wat duidt op een vermindert vermogen spieren te ontspannen, nadat deze aangespannen zijn.

Verschijnselen van de ziekte van Steinert?

het moeilijk kunnen openen van de vuist
slechte beheersing van de gezichtsspieren
sluipend karakter
door hypotonie ook ernstige problemen met de ademhaling.

Wat kan een HBO- VGG'er betekenen in de zorg voor verstandelijke gehandicapten?

Adviseren en GVO
verplegen, voorbehouden handelingen
regierol
management
innovatie

Wat is belangrijk in de bejegening van VG?

maak echt contact (laat jezelf zien, dan krijg je vertrouwen, zie de mens achter de beperking)
begrenzen, sociaal (on) wenselijk gedrag negeren
Rust en structuur bieden
aandacht hebben voor non- verbale communicatie, verlangens en behoeften
"helder"zijn in je aanrakingen, vertrouwen bieden (oa bij injecteren en adl)

Wat betekend retardatie?

wanneer er sprake is van een in te halen achterstand

Welke vier ordeningswijzen van Timmers- Huigens ken je?

lichaamsgebonden

associatief

structurerend

vormgevend

Onder welke ervaringsordening valt het aanraken en in de mond stoppen van voorwerpen?

lichaamsgebonden ervaringsordening

Onder welke ervaringsordening valt het herkennen van patronen in het handelen en het door herhalen ook zelfstandig uit kunnen oefenen?

associatieve ervaringsordening

Onder welke ervaringsordening volgens Timmers- Huigens valt een verstandelijk gehandicapte die binnen een vaststaande structuur kan variëren.

structurerend ordenen

Wanneer kan iemand zelfstandig kan winkelen en zelf zijn omgeving kan bepalen ordent diegene?

vormgevend

Wanneer iemand vormgevend kan ordenen is iemand dan wel verstandelijk gehandicapt?

dat hoeft niet, maar er zit een verschil tussen kunnen en aankunnen

In welke drie vlakken wordt het lichaamsgebonden ervaringsordenen onderverdeeld?

vak 1: alles wat ervaren wordt binnen het hier en nu heeft betekenis

vak 2: prikkels op afstand worden ervaren, herkenning van bepaalde prikkels, wederzijds contact

vak 3: verzorgingsmomenten worden als vertrouwd ervaren, er ontstaat dieper en langduriger contact, huilen en lachen wordt communicatief, signaalklanken krijgen een betekenis.

In welke drie vlakken wordt associatieve ordening verdeeld?

vak 1: hanteren van enkelvoudige associaties, gehechtheid aan rituelen, (bijna dwangmatig) vaste patronen

vak 2: gewoontehandelingen binnen de verzorgingssfeer kennen, spreken in meerwoordszinnen, vaste handelingen kunnen aangeleerd worden

vak 3: sociale vaardigheden kunnen aangeleerd worden, associatiereeksen staan soepel ter beschikking (verinnerlijkt), eenvoudige variatie wordt mogelijk (bijv. puzzelen, kralen rijgen).

In welke drie vlakken wordt structurerend ordenen verdeeld?

vak 1: spreken over gisteren/ morgen wordt mogelijk, meer keuze ontstaat, associatiereeksen kunnen omgebogen worden, eigen bouwsels en contructiemateriaal

vak 2: meer langdurige en ingewikkelde karweitjes (bijv. fietsbanden plakken), tekeningen worden steeds persoonlijker.

vak 3: begeleid zelfstandig wonen wordt mogelijk, zelfstandig een werktaak uitvoeren, vrijetijdsbesteding naar behoefte invullen.

Wat betekend vormgevende ordening?

de persoon schept zelf structuren

Wat is de rol van de verpleegkundige in de zorg voor verstandelijk gehandicapten?

de zorg op het gebied van somatische problematiek, bijv. bij epilepsie of medicatie.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Verplegen verstandelijke gehandicapten | 9789031343607 | G T M Burger, et al

Bekijk samenvatting

Een unieke studie- en oefentool
Nooit meer iets twee keer studeren
Haal de cijfers waar je op hoopt
100% zeker alles onthouden

Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.